07. 쌍둥이간 수혈증후군 (Twin to twin transfusion syndrome, TTTS)

1. 정의

단일 융모막 쌍둥이의 25% 이상에서 일어나는 현상으로, 공유하는 태반 내의 동맥과 정맥의 연결이 생겨 피가 한 태아에서 다른 태아로 향하는 불균형적인 현상이다.

 

2. 증상

피를 주는 아이에서는 빈혈과 성장 지연이 나타나고, 피를 받는 태아에서는 적혈구 증가증이 나타남. 따라서 주는 태아는 창백해 보이고, 받는 태아는 다혈성의 외관을 보인다.

피가 많으면 좋을 것 같지만 막상 예후는 받는 태아가 더 나쁘다.

 

3. 진단

- 1) 체중이 15-20% 차이날 때, 2) 혈색소치가 5g/dL 이상 차이날 때, 3) 작은 아이가 빈혈을 보일 때, 4)  양수량에 차이가 날 때 (받는 아이의 최대수직공간이 8cm 이상이거나 주는 아이의 수직공간이 2cm 미만인 경우) 의심할 수 있다.

 

임상적으로는 임신 중반기에 주는 아이에서 양수과소증이 발생하여 성장 지연, 폐형성증이 발생하고, 받는 아기에서는 양수과다증이 발생하 조기파수나 심장기능상실이 발생한다.

쌍둥이간 수혈증후군의 약 10%에서 주는 아이가 수종성 변화를 거친다.

 

4. 예후

예후는 매우 나쁘다.

TTTS가 있는 쌍둥이에서는 뇌손상(cerebral palsy, microcephaly, porencephaly, multicystic encepahlomalacia), 일측 태아의 사망, 조산으로 인한 신생아 사망 등의 합병증이 있을 수 있다.

 

5. 치료

amnioreduction, septostomy, laser ablation, selective feticide 등을 시행한다.

 

6. TTTS staging

1단계 : 수혈자 태아 양수 (최대수직공간 > 8cm)와 공혈자 태아 양수 (최대수직공간 < 2cm), 공혈자 태아의 방광이 보인다.

2단계 : 공혈자 태아의 방광이 보이지 않는다.

3단계 : 심각한 도플러 초음파 이상 소견이 하나 이상 보인다. 심각한 도플로 소견은 아래와 같다.

제대동맥에서 이완기 혈류속도가 없거나 역류하는 소견을 보인다.

정맥관(ductus venosus)의 역류하는 소견을 보인다.

파동성 제대정맥(pulsatile umbilical vein)을 보인다.

- 공혈자 태아의 방광이 보여도 진단가능하다.

4단계 : 태아에서 복수 혹은 태아 수종이 의심될경우이다.

5단계 : 한 태아 이상 사망했을 경우이다.

 

*임신 초기에 태아 사망시 생존아의 위험을 증가시키지는 않지만 임신 후기에 사망시 모체에 응고장애(DIC) 유발가능하다.