신생아의 혈액검사 정상치는 성인과 차이가 있다.

1. 혈액 검사

출생시 혈액량은 kg당 약 85ml이다. 결국 3kg로 태어나면 255ml정도가 총 혈액 순환량이라는 뜻이다. 그리고 생후 1개월이 되면 75ml/kg로 무게당 혈액량은 더욱 줄어든다.

혈색소 수치는 출생시에는 14-20 g/dL로 만삭아의 평균 혈색소 수치는 16.5 g/dL이다.

태어나고 2일이 되면 혈액 수치가 더 높아져 18-22 g/dL가 된다. 혈색소 수치는 생후 2-3일에 최고이다.

생후 2주가 지나면 출생 직후와 가장 비슷하고, 13-20 g/dL 의 값을 보인다.

3개월이 지나면 9.5 -14.5 g/dL로 영아의 생리적 빈혈이 자주 관찰되는 시기이다.

신생아는 6개월 정도까지 자신이 소모할 철분을 저장해서 가지고 태어난다. 모유도 철분을 공급하기는 하지만 결국 태어나서 이유식을 열심히 먹을 때까지는 몸의 저장철을 소모하며 혈색소를 유지한다고 보는 것이 합당한다. 

생후 1년ㄴ이 지나면 혈색소 수치는 10.5 - 14 g/dL 정도의 수치를 보인다.

성인에 비해서 태아는 정상적으로 혈색소 수치가 높은 편이다.

출생 시의 적혈구 수치는 4.9 - 5.5 millions/mm3 라고 한다.

혈색소는 13 이하나 22 이상일 때 비정상으로 간주하고, 그물적혈구 (reticulocyte)는 일반적으로 3-5%정도라고 한다.

2. 백혈구 수치

신생아의 정상 백혈구 수치는 10,000 - 20,000 사이이다. 성인의 경우 10,000 이 넘으면 백혈구 증가증 (leukocytosis)로 보지만 신생아는 이 수치가 정상임을 알아두어야 한다. 또한 백혈구 수치가 10,000 이상이라고 해서 바로 패혈증 등을 의심해서는 안된다.

백혈구 수치의 참고치가 다른 만큼 백혈구 감소증과 백혈구 증가증의 참고치도 다르다. 일반적으로 신생아에서 5,000 미만일 때를 백혈구 감소증 (leukopenia), 25,0000 이상일 때를 백혈구 증가증 (leukocytosis) 으로 본다.

3. 혈소판

혈소판은 신생아의 혈액상 (blood picture) 중에서 유일하게 성인과 동일한 참고치를 가진다. 혈소판은 임신 8주부터 만삭까지 성인과 동일한 기준인 15,000- 40,000 으로 일정하게 유지된다.

신상아에서 혈소판이 부족할 시 생후 몇일이 안 되었다면 모체의 항체로 인한 혈소판 부족 , 또는 패혈증 등을 주로 의심해 볼 수 있다.

4. 혈당

신생아는 출생 시 55-60 mg/dL의 혈당을 보이고, 1-3시간 후까지 계속 감소하여 가장 낮은 값을 보인 후에 다시 상승하여 하루 안에 40 mg/dL를 보인다. 

35 mg/dL 이하로 떨어지는 경우는 드물다. 다만 미숙아의 경우 혈당 조절의 어려움이 있어 저혈당, 고혈당의 문제를 자주 보이는데, 일반적으로 신생아 중환자실에서 permissive hyperglycemia를 어느정도 인정하므로 200이 넘기 전에는 인슐린 등의 처치를 잘 하지는 않는다. 너무 혈당이 떨어진 경우 dextrose 수액을 투여한다.

리얼 permissive hyperglycemia에 충실하여 200이 넘어도 그냥 두는 병원도 있다고 한다. 뭐가 좋을지는 모르겠다.

5. 단백질

출생시 정상치이고 차츰 감소하여 생후 2-4개월에 최하이지만, 차차 증가한다.

신생아 중환자실에서도 성인과 비슷한 참고치를 사용하는 것 같다. 알부민이 2점대로 내려가면 주로 albumin 투여를 많이 한다.

아마 성인의 참고치인 3.5를 기준으로 보고 있는 것 같다.

6. 응고인자

응고인자 II, VII, IX, X, XI, XII는 성인에 비해서 매우 낮다고 한다. 신생아의 출혈성 질환의 예방을 위해 출생 직후 비타민 K1 1mg을 근주한다. (extrinsic pathway에 관여하는 응고 인자가 많이 보인다.)

Prothrombin time은 출생시 정상이다가 2-3일에 연장되고, 6-7일에 다시 회복된다고 한다.

7. 빌리루빈

총 빌리루빈은 2-12로 다양하고, 직접 빌리루빈은 0-0.2 mg/dL로 다양하다.

신생아 중환자실에는 미숙아들이 많고 미숙아들은 Brain Blood Barrier, BBB가 매우 약하기 때문에 낮은 빌리루빈 농도에서도 핵황달이 오므로 총 빌리루빈이 5.5, 6.5정도여도 광선치료 (phototherapy)를 받고 있는 모습을 자주 볼 수 있다.

8. 혈청 칼슘

혈청 칼슘의 참고치는 5.9 - 10.7 이다. 성인의 경우 7 밑으로만 떨어져도 hypocalcemia라고 랩에서 많이 뜨는데 신생아는 조금 더 범위가 넓은 것 같다.

* 정리하자면 정상 신생아의 출생 직후 혈액검사 소견에서 성인에 비하여 높은 수치를 보이는 것은 혈색소치 (Hb), 평균 적혈구 용적 (Hct, hematocrit), 총 백혈구 수 (WBC)이다.

1. 정의

정상 혈소판 수치는 150-450 x 10^9/L로 성인과 소아에서 동일한 정상 수치를 가진다. 혈소판 감소증이란, 혈소판 숫자가 150 x 10^9 / L 미만으로 감소하는 것을 의미한다. 

ITP는 다른 문제가 없는 환아에서 없이 혈소판 수치가 단독으로 떨어질 때를 의미한다.

일부 소아의 경우 바이러스 감염 후 1-4주 뒤에 혈소판에 대한 자가 항체가 생겨서 혈소판 감소증이 생긴다는 보고가 있다. ITP가 가장 많이 발생하는 연령은 1-4세이다. 

2. 병태 생리

ITP가 나타나는 이유는 명확하게 밝혀지지 않았고, 왜 자가면역이 발생하는지도 아직 모른다. Chronic ITP, 즉 만성의 경우에는 platelet glycoprotein complexes, αIIb-β3 and GPIb 등에 대한 자가 항체가 있을수 있다. 항체가 혈소판의 표면에 붙은 후에는 비장에서 파괴된다. ITP와 가장 많이 관련이 있는 바이러스로는 EBV (Epstein-Barr virus), 와 HIV가 있다. 

3. 임상 양상

주로 건강한 1-4세 아이에서 반점과 자반이 갑자기 나타나는 것이 특징적인 증상이다. 잇몸과 점막에서 출혈이 있을 수 있는데, 주로 혈소판이 10,000 이하로 떨엊인 심각한 상태에서 나타난다. 대부분 1-4주 전에 감기 등의 바이러스 감염이 있었던 과거력이 있다. 신체 검진은 정상인 경우가 많으며, 비장 비대, 림프절 비대, 뼈 통증, 창백함은 드물게 나타난다. 

심각한 ITP의 경우 생리 과다, 코피, 혈변 등을 나타낼 수 있으며 이 경우 수혈과 입원이 필요하다.

간비장비대나 뼈나 관절의 통증, 림프절 비대나 다른 수치도 함께 떨어져 있는 경우 (cytopenia, pancytopenia)에는 백혈병이나 다른 질환을 의심해야한다. 또한 청소년기에 있거나 우연히 발견된 경우 루푸스 등도 감별해야한다.

4. 임상 경과

심각한 출혈을 일으키는 경우는 3% 미만으로 드물고, 약 70-80%의 환자에서 6개월 이내에 자연 회복하므로 특별한 치료를 필요로하지 않는다. 심지어 치료를 한다고 하더라도 질병의 자연 경과를 변화시키지 않는다. 1% 미만의 환자에서 두개내 출혈이 있다.  또한 약 20%의 환자에서 ITP가 만성으로 이행된다. 하지만 나이가 어린 환아일수록 ITP가 관해될 확률이 높고, 청소년일 경우 약 반수에서 만성으로 이행된다.

5. 검사 결과

혈소판 수가 20,000 미만으로 감소하는 심한 혈소판 감소증이 흔하게 발견되며, 혈소판의 크기는 정상이거나 증가되어있는데, 이는 골수에서 혈소판이 열심히 생성되는 중이라는 뜻이다. ITP에서는 백혈구 수치, 헤모글로빈 수치 등은 전부 정상이다. 혈소판 수치가 떨어져서 출혈이 있을 경우에는 헤모글로빈 수치가 떨어져 있을 수 있다. 

골수 검사에서는 granulocytic series와 erythrocytic series가 정상적으로 관찰되고 megakaryocyte의 수가 증가된 소견을 보인다. Megakaryocyte는 미성숙하게 보일 수 있는데 이는 파괴되는 혈소판을 보충하기 위해서 나타나는 변화이다. 골수 검사를 해야 하는 적응증으로는 백혈구 수가 비정상이거나 설명되지 않는 빈혈이 있는 경우이다. 또한 악성 질환이나 골수 부전이 의심되는 경우에도 골수 검사를 시행할 수 있다. 

위험 인구나 청소년기에서는 HIV 검사를 하는 것이 추천되며, 혈소판 항체를 검사하는 것은 ITP에서는 별로 쓸모가 없다고 한다. 

빈혈의 원인이 설명되지 않는 경우 자가면역으로 용혈성 빈혈과 혈소판 감소증이 생기는 Evans syndrome을 감별하게 위하여 Coombs test를 시행하여야한다.

6. 진단

혈소판 감소증이 단독으로 나타나며 신체 검진상 정상이며 다른 질환에 의한 혈소판 감소증이 배제되어야 한다. 

7. 치료

대부분의 ITP 환아는 심각한 수준이 아니고, 치료를 하는 경우 혈소판을 20,000 이상으로 유지할 수 있고 따라서 이론적으로는 안전하다고 한다. 하지만 치료를 하는 것이 두개내 출혈을 예방한다는 근거는 없다. 또한 자가면역 기전이므로 혈소판 수혈을 하더라도 항체가 혈소판에 붙어서 파괴되므로 생명을 위협하는 수준이 아닌 경우 혈소판 수준은 권고되지 않는다. 

치료를 필요로 하는 경우 IVIG와 corticosteroid가 사용될 수 있다. IVIG의 작용 기전은 혈소판의 Fc-mediated phagocytosis를 막는 것이다. 또는 정맥내로 anti-D therapy를 시행할 수 있지만, Rh- 환자에서는 효과적이지 않다.

두개내 출혈이 있는 경우 혈소판 수혈, IVIG, 고용량 스테로이드, 수술 등의 적극적인 조치를 고려해야한다.

비장 절제를 할 수도 있다. 약으로 조절되지 않으며, 4세 이상이고 ITP의 중증도가 심하며 ITP가 1년 이상 지속된 환아( 1년 이상 지속되면 만성으로 정의된다.)가 대상이 된다. 비장 절제를 하는 경우 절제 이후 특정 병원균 (encapsulated oragnism)에 잘 감염될 수 있고, 혈전 발생 위험이 높으며, 폐고혈압이 발생할 확률이 높다. 비장 절제 외에도 rituximab이 만성 ITP를 치료하기 위해서 사용되기도 한다. 

1. 예방접종의 종류

- 약독화 생백신 (attenuated live organism) 에는 MMR, 수두, 황열, BCG, 일본뇌염 생백신, 인플루엔자 생백신, 로타바이러스 백신, 과거에 사용하던 경구용 폴리오 백신 등이 있다.

- 불활성화 사백신 (intact, nonliving organism)에는 polio, HAV, 공수병 백신, HBV, 인플루엔자, 인유두종 바이러스 (HPV), 일본뇌염 불활성화 백신, 디프테리아, 무세포 백일해, 파상풍 백신이 있다. b형 헤모필루스 인플루엔자, 폐구균, 수막구균 단백결합 백신도 있다. 

2. B형 간염 백신 

- 0, 1, 6개월 방법으로 접종하여야 하며, 3차 접종은 차 접종 최소 3주 이후이면서 1차 접종 최소 16주 이후에 접종되어야 하며, 생후 24주 이전이어서는 안된다.

- 산모가 HBsAg 양성인 경우, 즉 B형간염 바이러스가 있는 경우 B형 간염 백신을 가능한 출생 직후 (12시간 이내)에 HBIG (0.5ml)와 함께 부위를 달리하여 접종한다.

- 산모의 감염 여부를 모르더라도 백신은 출생 직후 접종하고 7일 이내에 바이러스 검사 결과가 양성일 경우 HBIG를 접종한다... (즉 늦어도 7일 이내에 HBIG를 접종해야 한다는 뜻이다.)

- 산모가 바이러스 음성인 경우 출생 24시간 이내에 백신을 접종한다. 

- 추가 접종은 필요하지 않다. 또한 일반적으로는 백신 접종 후 항체검사를 시행하지 않지만 감염의 위험이 높은 경우, 즉 바이러스 양성 산모로부터 태어난 신생아와 바이러스 보유자의 가족, 의료 종사자, HIV 감염자, 수혈을 자주 받는 환아 등은 항체검사를 필요로 할 수 있다. 

- 바이러스에 감염된 산모로부터 태어난 신생아의 경우 백신 접종 후 생후 9-12개월 사이에 anti-HBs Ab가 출생 시 투여받은 HBIG 때문이 아니라는 것을 확인해야한다. 

3. BCG 백신 

- 생후 4주 이내에 접종하되 접종하지 못한 경우 결핵 환자에 노출되지 않았다면 생후 3개월 이내에 피부검사 없이 접종할 수 있다.

- 이상 반응 : 주위 화농 림프절염, 드물게 골염 (osteitis)

4. DTaP (디프테리아-파상풍-백일해) 백신 

- 생후 2,4,6개월에 3회의 기초접종을 하고 15-18개월, 4-6세에 2회의 추가접종을 한다. 

5. 폴리오 백신

- 생후 2,4,6-18개월에 3회의 기초접종을 하고 4-6세에 추가접종한다.

6. Hib (b형 헤모필루스 인플루엔자 백신 

- 생후 2,4,6개월에 3회의 기초접종을 하고 12-15개월에 추가접종한다.

7. 폐구균 단백결합 백신

- 생후 2,4,6개월에 3회의 기초접종을 하고 12-15개월에 추가접종한다.

8. 로타바이러스 백신

- 6주 0일부터 접종할 수 있으며 제품에 따라 2회 (로타릭스) 또는 3회 (로타텍) 접종한다. 최소 접종 간격은 4주이며 14주 6일까지는 첫 접종을 시작하고 마지막 접종은 8개월 0일까지 완료한다.

9. 인플루엔자 백신

- 매년 접종하며, 인플루엔자가 유행하기 전에 접종하는 것이 이상적이며 유행기간 내내 접종한다. 6-59개월의 소아에게는 기본접종으로 권장한다. 그 외에 0-59개월의 소아를 돌보는 (동거 중인 사람 포함) 모든 사람에게 접종한다. 또한 일플루엔자 감염 위험 요인을 가진 60개월 이상의 소아와, 고위험군과 가까이 접촉하는 사람, 접종을 원하는 모든 사람에게 접종한다. 처음 접종하는 9세 미만의 소아는 4주 이상의 간격으로 두 번 접종한다. 불활성화 백신은 연령이 6-35개월이면 0.25ml, 3세 이상이면 0.5 ml를 근육주사한다. 생백신은 24개월 이상부터 접종할 수 있으며 0.2ml를 비강 내로 분무한다.

10. A형 간염 백신 

-  12-23개월에 1차 접종하고 제품에 따라 6-18개월 후 2차 접종한다. 

11. MMR (홍역, 볼거리, 풍진) 백신

- 12-15개월에 1차 접종하고 4-6세에 2차 접종한다. 홍역이 유행하는 경우에는 6개월부터 접종할 수 있으나 1세 전에 접종받은 것은 접종 횟수에 포함하지 않고 12-15개월과 4-6세에 MMR 백신을 접종받아야한다. 필요한 경우 1차 접종을 받고 아직 2차 접종을 받지 않은 소아는 1차 접종과 최소 4주 이상의 간격으로 2차 접종을 앞당겨 시행할 수 있다. 

12. 일본뇌염 백신 

- 불활성화 백신과 생백신 중 한 가지를 선택하여 12-23개월에 접종을 시작한다. 불활성화 백신의 경우 기초접종은 7-30일 간격으로 2회 접종하고, 12개월 후 3차 접종하며 추가접종은 6세, 12세 (향후 생략될 예정)에 한다. 생백신의 경우 기초 접종은 처음 방문하여 1회 접종하고 1차 접종 12개월 후 2차 접종한다.

13. Tdap (청소년 성인용 파상풍, 디프테리아, 백일해) 

- 7세 미만에 DTaP 백신 접종 스케줄을 완료한 후, 11-12세에 Tdap을 접종하고 그 후 10년마다 Td(파상풍) 백신을 접종한다. 

14. 인유두종바이러스 백신 (HPV vaccine)

- 11-12세의 여성을 대상으로 1차 접종하고 1차 접종 후 1개월 (서바릭스) 또는 2개월(가다실)에 2차 접종, 1차 후 6개월에 3차 접종한다. 즉, 서바릭스는 0,1,6개월 방법으로, 가다실은 0,2,6개월 방법으로 접종한다. 다른 방법으로 서바릭스는 9-14세 여성에게, 가다실은 9-13세 여성에게 1차 접종 후 6개월에 2차 접종하여 접종을 완료할 수 있다.

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설명은 아래 동영상을 참고하시기 바랍니다.

1. 예방이란?

- 1차 예방 : 어떤 병이나 상황이 일어나기 전에 미리 조치를 취하는 것이다. 예방접종이 여기에 포함된다.

- 2차 예방 : 어떤 상황을 빨리 발견하여 진전되지 않도록 조기에 효과적인 치료나 대책을 강구하는 것이다. 정기 검진, 선별검사 등이 포함된다.

- 3차 예방 : 어떤 병이 있거나 특수한 병이 있는 경우 그 병이 호전되도록 또는 악화되지 않도록 예방 조치를 취하는 것이다.

2. BCG

- BCG 접종을 하여도 결핵 예방 효과는 50%에 불과하다.

- BCG 접종은 결핵성 수막염이나 결핵으로 인한 합병증으로 사망하는 것을 줄이는 효과가 있다.

3. 간염 예방접종 (HBV, HAV)

- C형간염은 예방접종이 없다.

- B형 간염 : 만성화 가능성이 있으며, 이 경우 간경화 또는 간암에 걸릴 위험이 커진다.

- B형 간염 바이러스가 있을 경우 간경화를 거치지 않고도 간암이 발생할 수 있다.

- 한국에서 간경화의 가장 흔한 원인은 B형 간염 바이러스이고, 간암의 가장 큰 위험인자 역시 B형간염 바이러스이다.

- A형 간염 바이러스는 만성화되지는 않지만 급성 간염을 일으켜 심한경우 간부전으로 사망에 이르거나 간이식을 받아야 할 수 있다.

- 어릴때 맞아도 항체역가가 떨어져 있을 수 있다.
 
4. 폐렴사슬알균

- Streptococcus Pneumoniae라고 불리는 균에 대한 예방접종이다.

- 폐렴구균은 소아에서 패혈증, 뇌수막염, 폐렴 및 중이염의 주요 원인균이다.

- 뇌수막염은 3-5개월, 폐렴은 13-18개월 사이에 발생 빈도가 가장 높다.

- 뇌수막염은 걸렸을 때 사망 확률이 10%정도이고 생존하더라도 20-30%에서 청력 손실을 보이고 심한 경우 정신지체, 신경계 후유증을 남기는 심각한 병이다.

- 다당-단벡 결합 백신을 2,4,6개월에 접종하면 예방 가능하다.

5. 인플루엔자균

- Haemophilus influenzae 라고 불리는 균에 대한 예방접종이다.

- 뇌수막염, 후두개염, 폐렴, 연조직염, 화농성 관절염 등 다양한 곳에 감염될 수 있다.

- 면역력이 약한 영유아에서 심각한 감염을 일으킬 수 있다.

- 백신 투여 후 감염 빈도가 현저히 감소하였다.

6. 일본뇌염 바이러스 백신

- 모기가 매개체가 된다.

- 열이나고 구역질나는 감기증상을 보이다가 24시간 이내에 급격하게 진행되어 의식장애를 보이거나 간질발작으로 진행할 수 있는 무서운 병이다.

- 특별한 치료가 없다.

- 보고된 사망율이 25%정에다가 마비나 정신장애 등의 심각한 후유증을 약 75%에서 보일 수 있다.

7. 수두

- 이후 대상포진의 원인이 된다.

- 어린 영아나 면역력이 부족한 성인에서 감염시 사망까지 이어질 수 있다.

- 진행성 수두는 항암치료나 면역결핍 또는 소아에서 발생할 수 있는데, 수두가 내장 장기까지 침범하고 혈액 응고장애, 심한 출혈 등의 경과를 보인다.

- 긁어서 피부에 상처가 난 것이 2차 세균 감염으로 이어질수도 있다.

- 긁어서 피부에 상처가 난 것이 2차 세균 감염으로 이어질 수 있다.

- 심한 감염의 경우 직접 면역글로불린을 투여할 수도 있지만, 백신 1회 접종만으로도 심한 질환에 대해서는 95%의 방어율을 얻을 수 있다.

8. 디프테리아, 파상풍, 백일해에 대한 백신

- 백일해 : 6개월 이하 영아에서 걸릴 경우 생명에 위협을 줄 수 있다. 호흡곤란, 탈수, 기침으로 생긴 상처에서 비롯한 감염 등이 문제가 된다. 사망율은 약 3%까지 보고되어있다.

- 파상풍 : 상처가 생기거나 몸의 조직이 죽은 곳에서 발생하고 신경을 침범하는 독소이다.

- 침범하는 신경에 따라 증상은 경련, 호흡근 마비, 심하게는 자율신경계 문제가 생길 수 있다.

- 파상풍은 예방접종으로 예방할 수 있고, 성인도 10년 주기로 계속 맞아야 한다.

9. 소아마비

- 1984년 이후로 환자가 없다.

- 감염의 95%는 증상이없으며, 눈에 띄는 마비는 폴리오 바이러스에 감염된 0.1%에서 발생한다

- 생백신은 드물게 진짜 감염을 일으켜 마비를 유발할 수 있기 때문에 우리나라에서는 안전하게 사백신으로 투여하고 있다.

10. 홍역, 볼거리, 풍진 백신

- 홍역 : 호흡기로 전파되고 전염력이 강해서 면역이 없는 사람이 노출될 경우 90%이상에서 감염되기 때문에 예방접종이 꼭 필요하다. 호흡기 합병증으로 기관지염, 폐렴 등이 생길 수 있고 실제로 폐렴은 홍역의 가장 흔한 사망 원인이 된다. 홍역에서 회복되더라도 홍역 바이러스가 중추 신경계에 지속적인 감염을 일으켜 만성 뇌염이 걸릴 수 있다. 이는 감염이 되고서 약 7에서 10년 뒤에 증상이 시작된다. 홍역에 의한 만성 뇌염은 행동 변화, 지능 저하, 근경련, 등을 보이다가 결국 치매에 이르러 사망하게 되는 끔찍한 병이다. 홍역은 MMR 백신으로 예방할 수 있고 홍역이 유행한다 싶으면 6개월부터 접종할 수 있다.

- 볼거리 : 침샘이 붓는 병이다. 전염력이 있기는 하지만 걸리더라도 대부분 자연 치유된다.  남아의 경우 고환염이 올 수 있고 앓고 지나가면 고환 위축이 올 수도 있고 심한 경우 불임이 될 수도 있다.

- 풍진 : 바이러스에 감염되더라도 2/3에서 증상을 보이지 않는다. 드물게 뇌염이 생길 수 있는데 대부분 완전히 회복하기는 하지만 20%정도에서 사망하거나 영구적으로 신경 문제가 생기는 합병증이 생긴다. 자연 노출된 적이 있다고 하더라도 재감염이 될 수 있다. 임산부에서 풍진에 걸릴 시 기형아를 낳을 수 있으니 풍진은 어릴때 한번 그리고 임신 전에 한 번 꼭 맞는 것이 좋다.

- MMR과 수두 바이러스 등 생백신은 임신시에는 맞으면 안된다.

11. 인유두종 바이러스

- 자궁 경부암의 원인이 된다.

- 최근에는 국가에서 초등학생 여아를 대상으로 무료 접종을 시작했다.

- 자궁 경부암을 일으키는 모든 균주에 대해서 면역력을 부여하는 것은 아니고, 가장 위험한 균주에 대해서 예방접종을 하는 것이다.

- 최근에 9가 백신이 출시되었다.

- 인유두종 바이러스 백신을 맞았다고 하더라도 성인이 되고 나서 성경험이 있는 여성이라면 꼭 자궁경부암 검사를 정기적으로 받아야한다.

1. 정의

전염 단핵구증 (infectious mononucleosis)은 급성 전염 열성 질환으로, Epstein-Barr virus (EBV)에 의하여 발생하는 가장 흔한 질환이다. 특징적인 증상으로는 피로, 권태, 열, 인후통, 전신적인 림프절 비대를 보인다.

Glandular fever라고도 불리는데 이는 열과 함게 비전형적으로 보이는 림프구가 나타나기 때문이다.

2. 병인

EBV는 1형과 2형의 두 종류로 나뉘고 (또는 A형과 B형) 75-80%정도의 일치율을 보이는 것으로 알려져있다. EBV-1이 전세계적으로 더 흔하지만, EBV-2는 아프리카와 미국, 유럽에서 더 흔한 것으로 알려져있다. 두 가지 타입의 바이러스 모두 지속적이고 일생동안 지속되는 지연형 감염을 보인다. 면역 저하자의 경우 두 가지 바이러스에 둘 다 감염될 수 있다.

전염성 단핵구증의 약 5-10%가량에서 거대세포바이러스 (cytomegalovirus), 톡소플라즈마 (toxoplasma gondii), 아데노바이러스, 간염 바이러스, 에이즈 바이러스, 루벨라 바이러스 등에 의해 발생하는 것으로 알려져있다.

EBV는 전세계 95%이상의 인구를 감염하는 것으로 알려져있다. 이 바이러스는 구강 분비물, 성교 등에 의하여 전염된다.일상적인 접촉이나 물건에 남아있는 균으로는 전염되지 않는 것으로 알려져있다. 만약 EBV에 감염된 경우 구강 분비물에서 약 6개월간 검출된다고 한다.

EBV로 인해서 병이 발생하는 것은 바이러스에 전염된 연령과 연관되어있다. 소아에서 EBV에 감염된 경우 거의 증상이 없다. 청소년에서 감염된 경우에 삼중 징후를 나타내는데 이는 피로, 인후염, 전신적 림프 비대이다. 인두염은 발병 첫 주에 나타나며, 회백색의 막과 인두부 부종 및 편도 비대를 동반한다. 첫 주에는 입천장에 점상 출혈이 나타나기도한다. EBV 감염으로 인한 많은 증상은 EBV를 체내에서 감소시키기 위한 사이토카인 분비와 관련되어있다.

이 외에도 나타날 수 있는 증상은 비장 비대 (50-60%, 드물게 비장 파열로 출혈, 쇼크, 사망 초래), 피부 발진 (3-15%), 안와 주위 부종, 간비대 (10-15%), 간효소 수치 상승 (80%), 빌리루빈 수치 상승 (5-25%) 등이 있다.

3. 병태생리

EBV는 구강의 crypt epithelial cell를 감염시키고, 이는 인후염의 증상읭 원인이 된다고 한다. 감염 후에 바이러스는 침샘 등의 인근 장기로 퍼져나가게 되고, 바이러스 혈증을 일으키며 B 림프구와 림프세망계(간, 비장 포함)를 감염시킨다. 비전형 림프구는 전염성 단핵구증에서 특징적으로 나타난다. 특히 CD 8 T 림프구가 증가하여, 본래 CD4/CD8의 비율인 2:1이 역전되게 된다.

4. 암 유발

EBV는 암과 관련된 바이러스로, 다양한 증식성 질환을 유발할 수 있다. 전염성 단핵구증은 양성 질환이지만, 비인두 악성 종양, 버킷 림프종, 호지킨 림프종, 림프증식성 질환, leiomyosarcoma 등을 일으킬 수 있다.

비인두암 (nasopharyngeal carcinoma)에서 경부 림프절 비대를 보이고, 유스타키안 관의 막힘과 코피, 코막힘 등의 증세가 나타난다. 비인두암이 EBV와 관련이 있을 경우, EBV 바이러스의 양이 많게 측정된다. EA (EBV early antigens)와 VCA (viral capsid antigens)에 대한 높은 항체역가 (IgA)가 측정된다.

버킷 림프종 (Burkitt lymphoma)는 동아프리카와 뉴기니아에의 어린이에서 흔한 질환으로, 말라리아에 대한 지속적 노출과 EBV 감염이 기여하는 것으로 알려져있다. 이 경우에도 EA, VCA에 대한 높은 항체역가가 측정된다. 하지만 EBV와 관련이 없는 버킷 림프종도 있다.

호지킨 림프종 (Hdogkin lymphoma)역시 EBV 감염과 관련되어있고, 호지킨 림프종이 발병되기 전에 EBV에 대한 항체 역가가 상승되어 있다고 한다. EBV와 관련이 있는 호지킨 림프종은 mixed cellularity Hodgkin disease 이다.

사실 대부분의 인구가 EBV에 감염되지만 문제 없이 산다는 것은, 오히려 면역력에 문제가 있는 사람들이 EBV 감염시에 문제를 겪는 것으로 해석할 수 있다. 대표적으로 X-linked lymphoproliferative syndrome (Duncan syndrome), common-variable immunodeficiency, ataxia-telangiectasia, Wiskott-Aldrich syndrome, Chediak-Higashi syndrome이 있고, 그 외에도 다양한 선천, 후천성 면역 질환을 앓는 환아들이 EBV 감염 시에 림프종 등의 암으로 발전할 확율이 높다.

5. 진단

먼저 증상으로 의심을 한 뒤에, 혈액 검사 상에서 말초 혈액에 비정상 림프구 증식증이 있다면 전염성 단핵구증을 의심할 수 있다. 확진은 혈청 검사로 이루어지는데, heterophile antibody를 확인하거나 EBV에 대한 항체를 확인하면 된다. 놀랍게도 EBV를 배양할 수 있는데 약 4-6주가 걸린다고 한다.

하지만 진단 시에 앞서 말한 다른 바이러스에 의해서도 전염성 단핵구증이 발생할 수 있으니 그러한 바이러스 감염을 배제해야 한다. 따라서 거대세포바이러스 (cytomegalovirus), 톡소플라즈마 (toxoplasma gondii), 아데노바이러스, 간염 바이러스, 에이즈 바이러스, 루벨라 바이러스 감염이 없음을 확인해야한다. 특히 어른의 경우에는 EBV가 아닌 거대세포 바이러스에 의해 전염성 단핵구증이 발생할 수 있으니 주의해야한다. 또 단순히 연쇄구균에 의해서 (Streptococcus) 인후두 감염이 생긴 것일수도 있으니 이도 감별해야한다. 이 경우 그냥 연쇄구균에 대한 치료를 해보고 2-3일 이내에 낫지 않는다면 전염성 단핵구증을 의심해볼 수 있다. 만약 백혈구 증가나 감소가 너무 심하면서 혈소판감소증, 빈혈을 보인다면 백혈병은 아닌지 감별을 하기 위하여 골수 검사를 해야한다. 백혈구 증가가 어느정도 되어야 비정상이냐 묻는다면... 대부분의 전염성 단핵구증의 백혈구 수치는 10,000-20,000 이고 2/3이 림프구이다. 특히 비전형 림프구가 20-40%를 차지한다. 약 50%의 환자에서 50,000-200,000 사이의 약간의 혈소판 감소증이 관찰될 수 있다. (넬슨에 이렇게 나오는데 200,000은 혈소판 감소증이 아니라 정상 같은데요?). 약 50%에서 간수치도 약간 상승할 수 있다고 한다.

가장 중요한 특이 항원 검사, 즉 EBV 항원에 대한 검사에 대하여 알아보자. 너무 어려우므로 거의 홍창의책의 복붙이 될 듯 하다.

- 발병 초기에는 Viral capsid antigen (VCA)에 대한 IgG 항체가 최고치를 보이고, 항체가는 평생 지속되게 된다. 따라서 IgG는 예전에 걸린 사람도 검출이 되므로 진단적 의미가 없다. 하지만 감염 후 급성기의 후반에 최고 농도를 보이고 그 뒤로 감소하므로 이를 통해 감염을 유추할 수도 있을 것 같다.

- 반면 VCA에 대한 IgM 항체는 진단적 가치가 있지만, 혈청 내에 류마티스 인자가 있다면 위양성이 나올 수 있다. 최소 4주간 지속되고 길게는 3개월까지 지속된다고 한다.

- EA (early antigen complex)는 R(restricted)와 D(diffuse)의 두 가지 성분으로 나누어서 측정되기도 하는데, 이는 바이러스의 증식과 연관이 있으며 감염 초기부터 나타나기 시작하여 6개월-수년간 지속된 뒤 사라진다. 계속 지속되는 거라면 이 수치 역시 진단적 가치가 없다.

- EB nuclear antigen (EBNA)에 대한 IgG 항체는 잠복 감염 항원으로, 이 항체는 증상이 시작된 두 3-4개월 뒤에 나타나서 영구히 지속되기 때문에, 이 항체 역시 적절한 시기에 검사할 경우 바이러스의 초회 감염 여부 및 발생 시기를 예측 가능하다. 만약 EBNA 항체는 없지만 다른 항체는 존재할 경우 이 경우 최근에 감염되었음을 의심할 수 있다.

6. 치료

전염성 단핵구증에 대한 특별한 치료는 존재하지 않는다. 치료는 대부분 대증 치료로 휴식과 수분공급, 영양 공급이 주를 이룬다. 열, 목의 불편감, 권태에 대해서는 아세타미노펜과 진통제 (NSAID 계열)이 사용될 수 있다. 환자가 피로를 덜 느낄정도로 회복하면 당연히 일상생활을 하도록 격려되어야한다. 하지만 아이가 너무 활동적일 경우 비장 파열의 위험성이 있으니 (세상에) 너무 활동적인 운동은 못하도록 한다.

2주 미만의 스테로이드 사용이 일부 합병증에 좋다는 보고도 있으나 면밀히 검토된 사항은 아니다. 기도가 막히거나, 혈소판 감소증과 함께 출혈이 있거나, 자가면역 용혈 빈혈, 간질, 뇌수막염이 나타나는 경우 시도해볼 수 있다고 한다. 추천되는 용량은 1mg/ kg/day이다. 하지만 스테로이드 사용시 오히려 면역계를 억제할 수 있고, 암의 발병과연관될 수 있으므로 바이러스 치료에 좋을지 고려해보아야한다. 바이러스에 대한 치료 (acyclovir)등은 추천되지 않는다고한다.

넬슨에는 백신으로 EBV 감염을 예방하는게 좋다고 하는데 이런 백신이 한국에 있는지 모르겠다. 병원에서 들어본 적도 없다....

참조는 언제나 홍창의와 넬슨. 넬슨에서 마음에 드는 부분만 번역했습니다.

1. 정의

- 34주 미만의 미숙아에서 호발하는 질환으로, 뇌실막하 종자 바탕질 (subependymal germinal matrix)에서 출혈이 시작되며 (germinal matrix hemorrhage, GMH), 뇌실 내 (intraventricular hemorrhage, IVH) 그리고 심한 경우 뇌 실질까지 출혈이 진행될 수 있다.

- 발생 빈도와 출혈 정도는 재태주령 및 출생 체중과 역비례한다. 

- 출생 1일 미만에 50%, 2일까지 75%, 그리고 3일까지 90% 발생한다. 자궁 내에서 발생하기도 하고, 7일 이후에 발생하는 지발형인 경우에 중증 출형의 빈도는 감소한다. 

2. 위험 요소

- 초극소저체중 출생아, 산모의 진통, 주산기 가사, 소생술, 기흉, 인공환기, 경련, 고혈압, 뇌혈류를 증가시키는 혈관 내 요인들이 위험요소로 작용한다.

3. 뇌실 내 출혈의 병태생리

- 혈관 내 요인 : 허혈된 뒤에 재관류 되거나, 뇌혈류의 과도한 변화, 뇌혈류의 증가 (고혈압, 빈혈, 과탄산혈증) 또는 뇌 정맥압의 증가에서 뇌손상이 일어난다.

- 혈관 요인 : germinal matrix의 모세 혈관은 비교적 약한 혈관이어 손상받기 쉽다.

- 혈관외 요인 : 미숙아이므로 혈관 외 조직의 지지력이 부족하며, 섬유소 용해활성도 (fibrinolytic activity)가 과도한 것도 한 몫을 한다.

4. 주요 후유증

- 측뇌실 출혈성 경색 (periventricular hemorrhagic infarction, PVHI)과 출혈 후 수두증 (posthemorrhagic hydrocephalus)가 발생할 수 있다.

- GMH/IVH에서 수일 혹은 수주에 걸쳐 뇌실 확장이 발생한다. 출혈로 인한 거미막염 (arachnoiditis)로 뇌척수액의 흡수 부전, aqueduct, foramen of Magendie 혹은 Luschka의 혈전으로 인한 폐쇄가 그 원인이 된다. 이로 인ㅇ하여 수두증이 발생하면 압력 상승으로 인하여 측뇌실 주위부의 혈류 감소에 의해 저산소증 및 유리 철에 의한 산소 라디칼의 생성 증가로 인하여 뇌 손상이 이차적으로 발생할 수 있다. 신생아는 아직 두개골이 융합되어 있지 않아 두위의 증가로 증상이 나타난다. 

5. 임상 양상

- 다량의 출혈이 있을 경우 혼수, 호흡 곤란, 무호흡, 발작, 제뇌 자세 (decerebrated position), 동공 고정, 이완성 사지 마비 등의 증상을 보일 수 있다.

- 이 외에도 대천문의 급격한 팽창, 대사성 산증 및 적혈구 용적율의 감소 등이 관찰될 수 있다.

- 신경학적 증상은 수 주에서 수 시간에 걸쳐서 천천히 나타난다. 의식 수준이 저하되며, 움직임의 둔화, 근육 긴장도의 저하, 비정상적으로 뻣뻣한 무릎 각도, 안구의 비정상적 움직임 혹은 고정이 관찰된다.

- 하지만 미숙아에서 GMH/IVH 가 있더라도 증상이 없는 경우가 50-68%에서 발견되고 있다.

- 갑자기 hematocrit이 떨어진다던지, 수혈을 하더라도 hematocrit이 증가되지 않는 경우 GMH/IVH를 의심해 보아야한다.

6.  진단

- 뇌 초음파 검사로 진단할 수 있다. 특히 위험요소가 높은 극소저체중 출생아와 조산아의 경우 출생 3일 이내에 그리고 1주일째 검사시 90%이상 진단 가능하다. 대천문이 열려 있기 때문에 초음파를 통해 뇌 영상을 얻을 수 있다. 

- 1주일까지 검사를 해서 뇌 출혈이 발견되지 않더라도 생후 1개월, 그리고 퇴원 시 초음파 검사를 시행해야 한다. 뇌실내 출혈이 발견될 경우 1주일마다 4주간 출혈 후 수두증의 발생 여부를 확인한다.

- CT나 MRI는 미숙아를 대상으로 하기 힘들다.

7. 뇌실내 출혈의 단계

- 4단계로 보통 나눈다.

1단계 : GMH without IVH

2단계 : IVH without ventricular dilatation

3단계 : IVH without ventricular dilatation

4단계 : IMH with parenchymal hemorrhage

8. 예방 및 치료

- 산전에 스테로이드를 투여하는 것은 신생아 호흡곤란 증후군 (RDS뿐)만이 아니라 뇌실내 출혈의 예방에 효과적이다. 

- 중증의 GMH/IVH의 예방에 indomethacin의 예방적 투여가 효과적이라는 보고가 있다.

- 고농도 수액은 천천히 주고, 저혈압과 고혈압을 예방해야한다. 초미숙아에서는 자극을 최소화해야한다.

- GMH/IVH 진단시 뇌관류압을 유지하는 것이 중요하고 혈압을 적절히 유지해아한다.

- 뇌실 확장의 정도에 따라서 치료 방침이 다른데, 1단계는 4주간 관찰하며, 2단계에서는 지속적으로 척수 천자를 하고 약물 요법을 한다. 3단계에서도 척수 천자와 뇌실 천자로 뇌 감압을 시도하고 ventriculoperitoneal shunt 수술을 할수도 있다. 4단계에서는 2단계의 치료를 지속하고 뇌실 크기의 증가가 없을 경우 향후 1년간 관찰한다.

- 요추 천자는 뇌척수액을 제거하여 뇌실 확장이 진행되는 것을 예방한다. 서서히 진행하는 communicating 형의 뇌실 확장에 효과적이다.  

1. 영아의 필요량

- 영아는 성장해야하므로 많은 열량을 필요로한다.

- 생후 1년까지는 80-120kcal/kg/day이고, 이 중 단백질은 9-15%, 지방은 35-45%, 탄수화물은 45-55%정도 필요하다. 

- 탄수화물은 4 kcal/g, 단백질은4 kcal/g, water의 열량을 가진다.

- 단쇄지방산은 5.3 kcal/g, 중쇄지방산은 8.3 kcal/g, 장쇄지방산은 9 kcal/g의 열량을 가진다. 

- 체온이 1도 상승하면 기초대사량이 10% 증가한다. 

- 기초대사량 :  20°C의 실온에서, 식후 10-14시간에 정신 육체적으로 조용한 상태에서 측정

- 식이성 발열효과 (Diet-induced thermogenesis, DIT, Thermic effect of food): 음식섭취와 소화에 의해 증가되는 대사이다. 저장되지 않는 단백질의 소화는 30% 이상 열량을 증가시킨다. 지방(4%), 탄수화물(6%)의경우 이러한 단백질의 DIT에 대해 “sparing effect"가 있다.

1. 체액 분포

성인과 소아는 수분량 뿐만 아니라 일반적인 체액 분포에도 차이가 있다.

성인은 통상 체중의 60%(남성), 또는 50%-55%(여성)으로 알려져있지만 소아의 경우는 60%, 영아의 경우는 70%로 성인보다 체내 수분량이 많은 편이다.

이 중에서도 체내 수분량은 많은 차이를 보이는데, 성인의 경우 세포내액(ICF)이 체중의 40%, 세포외액(ECF)은 체중의 20%이고 세포 외액 중에서도 사이질액은 15%, 혈장액은 5%이다.

영아의 경우는 ICF는 체중의 40%로 성인과 동일하지만, ECF는 체중의 30%로 이 중 사이질액 (ISF, interstitial fluid)는 25%, 혈장량은 체중의 5%이다.

소아의 경우는 ICF는 40%로 동일, ECF는 체중의 20%이고 이중 ISF가 15%, 혈장액 (plasma volume)이 5%로 성인과 조성이 동일하다.

소아는 출생시에 체중의 75%가 수분이다가 생후 1년 약 70%, 그후 점점 떨어져 성인이 되면 체중의 60%가 수분으로 이루어진다. 여기서 변화가 있는 부분은 세포 내액이 아닌 세포 외액이다. 따라서 신생아, 영아, 소아는 성인에 비해 수분이 차지하는 비중이 높은 편이다.

소아의 생리적 특성을 요약하면, 소아는 체중에 비례한 체표면적, 칼로리 소비량, 수분 필요량 등이 성인에 비하여 크기 때문에 상대적 수분대사가 크고, 따라서 수분대사 이상이 심각한 영향을 미친다.

예를 들어 성인 남성이 70kg이라고 가정하면 세포외액량은 체중의 20%이므로 14000ml, 즉 14L인데 하루 수분 섭취량이 2L이므로 하루동안 식음을 전폐하여도 전체 수분량의 1/7이 소실된다. 따라서 하루동안 식음 전폐는 모르겠으나 한끼 안 먹는다고 탈수로 죽을 위기에 처하지는 않는다.

소아의 경우는 어떨까? 세포외액의 비중이 30%나 되는 영아를 기준으로 계산해보면, 아이가 7kg된다고 가정했을 때 세포외액은 2.1L에 불과하다. 영아의 하루 수분 섭취량은 약 700ml이므로 하루동안 식음을 전폐하면 세포외액의 1/3이 날아가는 불상사가 생긴다. 결국 영아는 성인에 비해 한끼한끼, 수분의 손실이 될만한 자극에 더 민감하게 반응한다는 뜻이고, 몇 번만 구토하고 설사하고 한 끼만 안 먹어도 매우 위험해질 수 있다.

2. 수액의 선택

그렇다면 어떤 수액을 써야할까? 아주 특별한 경우를 빼고는 isotonic solution을 쓰게된다.

isotonic의 종류로는 5% dextrose와 0.9% NaCl이 있다.

5%의 dextrose는 50g/180mg = 278 이므로 278 mOsm이고, 생리식염수는 9g/58.5 mg 으로 308 mOsm/L 이지만 실질적으로는 290mOsm정도이다 (~90%까지 분리되기 때문이다.)

이 외에 hypotonic solution으로는 0.45% NaCl, 0.33% NaCl, 0.2%NaCl이 있다. Hypertonic solution으로는 3% NaCl, 5% NaCl, 10% Dextrose, 5% Dextrose saline, D5NK2, D5NK3가 있다. 10DW는 hypoglycemia에 사용한다.

수액을 사용시 어디에 얼마나 배치되게 할지 고려하는 것은 중요하다. 실제로 dextrose제제는 ECF 뿐만 아니라 ICF까지 들어가지만 0.9 NaCl은 ECF까지, 알부민은 혈장에서만 머물게 된다.

또한 수액을 쓰면서 전해질의 밸런스도 잘 고려하는 것이 중요한데, 여기서는 수분에 대해서만 다루고 있으므로 생략하겠다.

3. 수액량의 계산

수액량을 계산하기 위해서는 환아에게 얼마나 투여할지를 고려하는 것이 중요하다. 즉 일일 유지량, 이미 소실된 양, 계속 소실될 양을 고려하여 수액을 계산하여야 한다.

통상적으로 수분 유지량은 체중을 기준으로 계산해볼 수 있다.

10 kg 미만인 경우 100ml/kg 을 준다.

11-20 kg 인경우 1L에 10kg를 초과하는 체중에 대하여 50 ml/kg를 준다. 예를 들어 15kg이라면 1000 ml + 250ml, 즉 1250ml를 하루에 유지량으로 주는 것이 적절하다.

20 kg 이상일 때에는 1500 ml에 20kg을 초과하는 체중에 대하여 20ml/kg을 준다. (성인에 적용될지는 의문이다.)

이 외에도 체표면적을 기준으로 계산하는 법, 칼로리를 기준으로 계산하는 법 등이 있으나 매우 복잡하므로 생략한다.

다른 방법으로는 시간당으로 계산을 할 수도 있는데, 10kg 미만인 경우 4ml/kg/시간으로 계산해서 준다.

11-20kg일 때에는 40ml에 10kg을 추가하는 체중에 대해서 2ml/kg/시간 으로 계산해서 주고, 20kg 이상일 때에는 60ml/시간 + 20kg을 추가하는 체중에 대해서 1ml/kg/시간으로 계산해서 투여한다.

수액을 투여할 때에는 일일 유지량 말고도 수분 소실량에 영향을 주는 기타 요인에 대해서도 고려해야만 한다. 가장 대표적인 것이 열로, 1도가 오를 때마다 수분 소실량이 12% 증가하는 것으로 알려져 있다. 그 외에 수분 소실에 기여하는 것은 radiant warmer, 광선치료, 땀, tachypnea, 화상, 기관 절개술, 설사, emesis, nasogastric suction, polyuria, surgical drain 등이 있다.

이미 소실된 양은 탈수 % x 10 x 원래 체중 kg 으로 계산할 수 있다.

4. 심한 탈수증 (10% 이상 소실) 일때의 수액요법

phase 1: 초기 급속 수액 투여

0.9% 생리식염수 또는 Ringer Lactate 20mL/kg을 20분에서 1시간에 걸쳐서, 필요하면 반복 투여한다.

phase 2: rehydration phase

24시간 유지량 + 소실량을 계산하여, 초기 급속 수액 투여량을 제외하고 남은 수액량을 약 23시간에 걸쳐서 투여한다. 이 때 주기적으로 혈장 Na 농도를 측정하고, 소실량을 보충해야한다.

5. 탈수의 정도와 종류

탈수의 정도는 경증, 중등증, 중증으로 나뉜다.

경증 탈수의 경우 영아에서 <5%, 연장아에서 <3%로 수분 손실이 있는 경우이다. 신체 진찰시 심각한 소견을 보이지는 않는다. 피부 긴장도는 정상이거나 약간 떨어져 있는 정도이고, 점막 전조도 경하고, 안구 및 대천문도 정상이다. 혈압 하강 없으며, 맥박 증가는 있을 수도 있고 없을수도 있고, 의식은 정상이고 눈물 또한 나온다. 소변도 나오고 이 때 정상 또는 감소된 양으로 나온다. 요 비중은 상승되어있고, 모세혈관 재충만 시간은 정상, 즉 1.5초 미만이다.

중등도 탈수의 경우 영아에서 5-10%의 체액량 손실이 있거나 연장아 또는 성인에서 3-6%에 달하는 체액양 손실이 있는 경우이다. 이 때 피부 진찰상 피부가 차고 창백하고, 현저한 점막 건조가 느껴지며, 안구 및 대천문이 함몰되어있고 혈압 하강은 있을수도, 없을수도 있으나 맥박은 증가되어있다. 의식은 흥분되거나 기면 상태이고, 눈물은 감소하고 소변량은 감소하며 요 비중은 1.020이 넘게된다. 모세혈관 재충만 시간도 1.5초를 넘어간다.

중증의 탈수의 경우 영아는 10% 초과의 수분손실, 연장아 또는 성인에서 6% 초과의 수분 손실이 있는 경우이다. 피부는 차고 얼룩져있고, 점막은 바싹바싹 마르고, 안구 및 대천문은 현저히 함몰되어있으며, 혈압 하강이 있을 수 있고 쇼크까지 올 수 있다. 맥박 증가는 두드러지고 기면 또는 혼수 상태일 수 있으며 뇨는 나오지 않는다. 설사 채취하더라도 뇨의 비중은 매우 높다. 모세혈관 재충만 시간도 3초를 넘기게 된다.

탈수의 유형은 등장성, 저장성, 고장성으로 나뉜다.

등장성은 혈청 나트륨이 정상 범위, 즉 130-150정도에 있는 경우이다. 하지만 설사, 구토, 기아, 누관, suction 등의 병력이 있고, 피부는 차갑고 건조하며 긴장도가 떨어져있다. 아이는 욕구가 없어 보이고 활발하지 않다. 맥박은 빠르고 약하고 작으며 혈압은 떨어져있다.

저장성은 혈청 나트륨이 130 미만으로 떨어진 경우이다. 이 때의 병력은 심한 발한, adrenogenital syndrome, 뇌성 Na 손실, 만성 설사 등이 있다. 피부는 차갑고 긴장도는 떨어져있고 감촉은 매우 끈적끈적하게 되는데, 아이는 욕구가 없어보이는 상태이고 활발하지 못한데다가 혼수일 수 있다. 맥박은 빠르고 약하고 작고 혈압은 매우 저하되어있다.

고장성은 Na >150의 경우이고 병력은 소금이 많은 용액을 무진장 많이 먹거나 신기능이 미숙한 신생아 등이다. 피부는 차갑거나 따뜻할 수 있고 긴장도는 정상이며 감촉은 매우 두텁다 (doughy). (따땃하고 단짠단짠의 도넛으로 외워보면 어떨까...) 아이는 흥분된 상태를 보이며 (탈분극인가?! ㅋㅋㅋㅋ) 맥박은 어느정도 빠르기는 하나 긴장은 좋다. 혈압은 정상이거나 약간 저하된 양상이다.

Patent ductus arteriosus

1. 정의

동맥관은 대개 기능적으로는 출생 후 하루 안에 닫히고 (10-15시간 이내), 해부학적으로 폐쇄되는 시기는 2-3주 이내이다. 하지만 동맥관이 계속 열려있을 경우 폐혈관 저항이 감소하면서 대동맥 혈류가 폐동맥으로 유입되는 단락이 생긴다. 여아가 남아보다 2배 잘 걸리고, 임신 초기 풍진 감염시 잘 동반되며, 미숙아에서 높은 빈도를 보인다. 미숙아의 경우는 자연폐쇄가 잘 되는 편이지만 만삭아의 경우는 잘 폐쇄되지 않는다. 선천 심기형의 10% 정도에서 동맥관 개존이 동반된다.

2. 임상 증상

결손이 작은 경우에는 무증상으로, 심잡음이 들려서 진단되기도 한다. 하지만 동맥관 개존이 크다면 영아기부터 심부전과 성장 지연을 동반할 수 있으며, 기침, 하기도 감염, 무기폐 등의 합병증이 있을 수 있다.

3. 진찰 소견

넓은 맥압과 도약맥, 좌층 흉골연 상부에서의 지속적인 기계양 심잡음 (continuous, machinery murmur)가 들린다. 신생아나 폐동맥 고혈압이 동반된 경우에서는 수축기 잡음만 들릴 수 있다. 심첨부에서는 승모판막 통과 혈류의 증가로 확장기 잡음이 들린다.

* 도약맥이란 수축기와 이완기 혈압 차이인 맥압이 40 mmHg 이상으로 넓어지는 것을 이야기한다.

4. 검사 소견

흉부 방사선 촬영에서 심크기는 좌우 단락량에 따라서 다르다. 주로 좌심방과 좌심실, 상행 대동맥 및 폐동맥이 커져 있고 폐혈관 음영의 증가를 볼 수 있다. 폐동백 고혈압이 동반되면 양심실 비대를 보인다.

심초음파, 심도자 검사를 시행해서 동맥관과 단락을 확인할 수 있다.

5. 치료

심잡음이 들리는 모든 동맥관은 크기나 증상과 무관하게 치료를 해야하고, 수술을 하게 된다. 치료가 지연될 경우 Eisenmenger 증후군으로 진행될 수 있다.

드물게 동맥관이 석회화 될 수 있고 혈색전증, 폐동맥 또는 동맥관 동맥류 등을 유발할 수 있다.

6. 미숙아의 동맥관 개존

미숙아는 신생아 호흡 곤란증에 걸릴 확률이 높은데, 이 경우 저잔소혈증, 산증, 혈관 수축으로 인해 폐혈압이 증가하고, 저혈압, 폐미숙, 프로스타글란딘 분비 등으로 인해 동맥관 폐쇄가 지연된다. 이는 해부학적 결손이라기보다는 미성숙의 결과이다. 신생아 호흡 곤란이 호전된다고 하더라도 지속적인 무호흡, 심첨부의 과도한 박동, 넓은 맥압, 도약맥, 수축기 또는 지속성 심잡음, 동맥혈 pCO2 상승, 산소 의존도 증가, 간비대, 흉부 방사선 검사상 심비대 및 폐혈관 음영 증가가 있으면 동맥관이 열려 있는 것으로 판단할 수 있다.

중증 폐질환이 동반된 경우 폐질환이 호전되면서 폐혈관 저항이 감소되면서 좌우 단락량이 증가한다.

미숙아의 경우 전형적인 기계적 잡음은 청진되지 않으며, 수축기 잡음이 들리며 강한 도약맥, 심한 심첨부 박동, 심한 빠른맥, 말달림 심장음 (gallop rhythm)을 보일 수 있다.

좌심실 부전으로 혈액 박출량의 감소에 따른소화장관의 혈액량감소로괴사장염이 동반되는 경우도 있다.

진단은 심초음파 및 도플러 초음파로 단락을 확인하는 것이다.

치료는 이뇨제, 수분 제한 등의 일반 요법을 먼저 시도한다. 그러나 폐쇄가 지연되거나 증상이 호전되지 않으면 인도메타신 (indomethacin)을 투여한다. 그러나 혈소판 감소증, 출혈 경향, 핍뇨, 괴사 장염, 장천공, 혈청 크레아티닌의 상승 등이 있으면 인도메타신을 사용할 수 없다. 대신 이부프로펜을 사용할 수 있고, 효과는 동일하지만 뇌혈류량 감소와 핍뇨의 부작용은 적다. 약물로 폐쇄되지 않고 심부전과 인공호흡기 의존이 지속되면 수술적 치료를 시행한다.