1. 시기에 따른 감별

- 생후 24시간 이내라면 ABO 부적합, Rh 부적합, 패혈증 등을 의심하여야 한다. 따라서 감염에 대한 검사, 혈액형 검사를 하게 될 수 있다.

- 생후 2-3일에 나타나는 흔한 원인은 생리적 황달로, 태아 적혈구의 생존일이 성인적혈구보다 짧아서 파괴가 증가되어 나타나는 황달일 수 있으며, 간의 기능 미숙 (일과성 빌리루빈 포합 부전, 간새포의 빌리루빈 섭취 장애), 장간 순환의 증가 등에 의해서 나타나는 경우를 생리적 황달로 본다. 생리적 황달은 혈청 빌리루빈 수치 10-12 mg/dL를 넘지 않고, 미숙아에서는 약간 오래 증가할 수 있으며, 간접 빌리루빈이 증가하는 것이 특징이다.

생후 2-3일에 나타나는 드문 원인으로 familial nonhemolytic icterus (Crigler - Najjar 증후군)이 있을 수 있다.

- 3일 -7일 내에 나타나는 황달은 감염, 즉 패혈증 또는 TORCH 감염 (toxoplasmosis, rubella, cytomegalovirus, herpes virus)등을 의심해야한다. 또는 두혈종이 있던 아이는 혈액이 흡수되며 황달을 이 시기에 보일 수 있다.

- 1주일 이후에 황달이 나타나는 경우 패혈증, 담도 폐쇄, 간염, 갈락토오즈혈증, 약물에 의한 용혈성 빈혈을 감별해야한다. (하지만 갈락토오즈 혈증은 신생아 대사 검진에 포함되어있으므로 정말 이 시기에 발견될지 의문이다.)

- 생후 1개월 이상 지속되는 황달로는 간염, 선천 매독, cytomegalic inclusion disease, inspissated bile syndrome, 톡소플라즈마 감염 (toxoplasmosis), 담도 폐쇄, 갈락토오즈혈증, 선천성 갑상샘 저하증, 위날문 협착, 총정맥 영양 등이 있다. (선천성 갑상샘 저하증도 신생아 검진에 포함되지만 놓치는 경우가 있을 수도 있을 것 같다. 흠!)

2. 병적 황달의 특징

1) 생후 24-36시간 이내에 황달이 나타난다.

2) 혈청 빌리루빈이 24시간 이내에 5mg/dL 이상 증가한다.

3) 만삭아에서 빌리루빈이 12 mg/dL, 미숙아에서는 10-14 mg/dL 이상이다.

4) 황달이 생후 10-14일 이상 지속된다.

5) 생후 시간에 관계없이 직접 빌리루빈이 2mg/dL 이상이다.

- 병적 황달이란 신생아 용혈성 질환, 신생아 감염, 선천 담관 폐쇄 등의 기저 질환으로 인해 발생하는 황달을 이야기한다.

다음의 증상을 동반하는 경우 병적 황달을 의심한다. :  용혈성 빈혈의 가족력, 간비대, 창백, 지라비대, 광선치료로 감황 실패, 구토, 무기력, 잘 먹지 못함, 무호흡, 과도한 체중감소, 서맥(bradycardia), 저체온증, 활력징후의 이상, 백색 변 (light-colored stool), 빌리루빈이 검출되는 짙은색 소변, 핵황달의 징후

3. 생리적 황달의 원인

- 빌리루빈의 양이 많아지는 경우에 발생한다. 용혈성 빈혈, 적혈구증가증, 적혈구의 생존일 감소, 장간순환 증가 등이 그 예이다.

- 간내 효소(transferase)의 기능 감소로 인해 발생할 수 있다. 이를 일으키는 상황은 유전적 부족, 저산소증, 감염, 저체온증, 갑상선 기능장애 등이 있다.

- 배출을 위해 glucuronic acid conjugation을 필요로하는 약물 또는 다른 성분이 간내 효소 (transferase)의 경쟁 또는 억제로 인해 발생할 수 있다.

- 효소의 부족, 결핍이나 간세포의 빌리루빈 섭취가 감소할 수도 있는데 이는 유전적 결핍이나 미숙으로 인해 나타난다.

4. 황달의 합병증 - 핵황달

1) 정의

- 불포합 빌리루빈이 뇌세포, 특히 기저핵에 침착되어 나타나는 신경 증후군이다. 포합 빌리루빈은 아무리 크게 증가해도 핵황달을 일으키지 않는다.

- 만삭아에서는 혈장 빌리루빈 농도가 25 mg/dL 이상인 경우에 발생하나, 국소저체중 출생아에서는 8-12 mg/dL 인 경우에도 발생 가능하다.

- 용혈성 질환인 경우 빌리루빈치가 25-30 mg/dL 이상인 환아의 1/3에서 나타난다.

2) 임상 양상

- 급성기 : 긴장도 저하, 기면, 식욕부진, 활동성의 저하, 모로 반사 소실, choreoathetoid cerebral palsy, high frequency central neural hearing loss, palsy of vertical gaze, dental enamel hypoplasia 등을 보인다.

- 만성기

1년 내에 근긴장도 저하, active DTR, obligatory tonic neck reflexes, delayed motor skill 을 보인다.

1년 이후에는 운동 장애 (choreoathetosis, ballismus, tremor), upward gaze, sensorineural hearing loss를 보인다.

5. 황달의 치료

크게 광선 치료와 교환 수혈로 볼 수 있는데, 보통 교환수혈은 광선치료가 실패할 때 시작한다.

1) 광선 치료

가시광선을 쬐면 간저 빌리루빈이 감소하게 된다. 이 때 특정 파장의 빛, 420-470mm 의 빛이 가장 효과적이라고 한다. 푸른 빛인데 특수 의학 기계로 하는 것이 가장 효과적이다 (기계 매우 비싸다.) 간혹 집에서 해보겠다고 파란 형광등을 시도하는 어머니들이 있다고 들었는데... 효과노노... 파장까지 맞추지 않는 이상... 사실 아이가 신경학적 후유증을 안고 사는것보다는 신생아 중환자실에 보애는게 낫지 않나 싶다.

광선 치료의 적응 수치는 다음과 같다

24시간 이내일 때는 병적인 것이므로 광선치료가 선호되고, 24-48시간 이내에는 15-18 이상일 경우 광선 치료를 시작하며, 49-72시간 이내에 18-20 이상일 때, 72시간을 넘어서는 20 이상일 때 광선치료를 시작한다.

2) 교환 수혈

빌리루빈 뇌증을 보이거나, 정해진 수치보다 5 mg/dL 이상이면 즉시 교환 수혈 실시한다.

24-48시간 이내에 20 이상, 48-72시간 이내 25 이상, 72시간 이후 25 이상일 때 교환수혈을 실시한다.

발생 가능한 합병증으로는 산증, 전해질 불균형, 저혈당, 혈소판감소증, volume overload, 부정맥, 괴사성 장염, 감염, GVHD, 사망 등이 있다.