Patent ductus arteriosus

1. 정의

동맥관은 대개 기능적으로는 출생 후 하루 안에 닫히고 (10-15시간 이내), 해부학적으로 폐쇄되는 시기는 2-3주 이내이다. 하지만 동맥관이 계속 열려있을 경우 폐혈관 저항이 감소하면서 대동맥 혈류가 폐동맥으로 유입되는 단락이 생긴다. 여아가 남아보다 2배 잘 걸리고, 임신 초기 풍진 감염시 잘 동반되며, 미숙아에서 높은 빈도를 보인다. 미숙아의 경우는 자연폐쇄가 잘 되는 편이지만 만삭아의 경우는 잘 폐쇄되지 않는다. 선천 심기형의 10% 정도에서 동맥관 개존이 동반된다.

2. 임상 증상

결손이 작은 경우에는 무증상으로, 심잡음이 들려서 진단되기도 한다. 하지만 동맥관 개존이 크다면 영아기부터 심부전과 성장 지연을 동반할 수 있으며, 기침, 하기도 감염, 무기폐 등의 합병증이 있을 수 있다.

3. 진찰 소견

넓은 맥압과 도약맥, 좌층 흉골연 상부에서의 지속적인 기계양 심잡음 (continuous, machinery murmur)가 들린다. 신생아나 폐동맥 고혈압이 동반된 경우에서는 수축기 잡음만 들릴 수 있다. 심첨부에서는 승모판막 통과 혈류의 증가로 확장기 잡음이 들린다.

* 도약맥이란 수축기와 이완기 혈압 차이인 맥압이 40 mmHg 이상으로 넓어지는 것을 이야기한다.

4. 검사 소견

흉부 방사선 촬영에서 심크기는 좌우 단락량에 따라서 다르다. 주로 좌심방과 좌심실, 상행 대동맥 및 폐동맥이 커져 있고 폐혈관 음영의 증가를 볼 수 있다. 폐동백 고혈압이 동반되면 양심실 비대를 보인다.

심초음파, 심도자 검사를 시행해서 동맥관과 단락을 확인할 수 있다.

5. 치료

심잡음이 들리는 모든 동맥관은 크기나 증상과 무관하게 치료를 해야하고, 수술을 하게 된다. 치료가 지연될 경우 Eisenmenger 증후군으로 진행될 수 있다.

드물게 동맥관이 석회화 될 수 있고 혈색전증, 폐동맥 또는 동맥관 동맥류 등을 유발할 수 있다.

6. 미숙아의 동맥관 개존

미숙아는 신생아 호흡 곤란증에 걸릴 확률이 높은데, 이 경우 저잔소혈증, 산증, 혈관 수축으로 인해 폐혈압이 증가하고, 저혈압, 폐미숙, 프로스타글란딘 분비 등으로 인해 동맥관 폐쇄가 지연된다. 이는 해부학적 결손이라기보다는 미성숙의 결과이다. 신생아 호흡 곤란이 호전된다고 하더라도 지속적인 무호흡, 심첨부의 과도한 박동, 넓은 맥압, 도약맥, 수축기 또는 지속성 심잡음, 동맥혈 pCO2 상승, 산소 의존도 증가, 간비대, 흉부 방사선 검사상 심비대 및 폐혈관 음영 증가가 있으면 동맥관이 열려 있는 것으로 판단할 수 있다.

중증 폐질환이 동반된 경우 폐질환이 호전되면서 폐혈관 저항이 감소되면서 좌우 단락량이 증가한다.

미숙아의 경우 전형적인 기계적 잡음은 청진되지 않으며, 수축기 잡음이 들리며 강한 도약맥, 심한 심첨부 박동, 심한 빠른맥, 말달림 심장음 (gallop rhythm)을 보일 수 있다.

좌심실 부전으로 혈액 박출량의 감소에 따른소화장관의 혈액량감소로괴사장염이 동반되는 경우도 있다.

진단은 심초음파 및 도플러 초음파로 단락을 확인하는 것이다.

치료는 이뇨제, 수분 제한 등의 일반 요법을 먼저 시도한다. 그러나 폐쇄가 지연되거나 증상이 호전되지 않으면 인도메타신 (indomethacin)을 투여한다. 그러나 혈소판 감소증, 출혈 경향, 핍뇨, 괴사 장염, 장천공, 혈청 크레아티닌의 상승 등이 있으면 인도메타신을 사용할 수 없다. 대신 이부프로펜을 사용할 수 있고, 효과는 동일하지만 뇌혈류량 감소와 핍뇨의 부작용은 적다. 약물로 폐쇄되지 않고 심부전과 인공호흡기 의존이 지속되면 수술적 치료를 시행한다.

1. 정의

심실 중격 결손은 가장 흔한 선천 심기형으로, 심실의 중격이 결손되는 것으로, 막양부 결손 (perimembranous VSD), 근성부 결손 (muscular VSD), 대혈관 판하 결손 (subarterial 또는 doubly comitted juxta-arterial VSD)로 나뉠 수 있다.

이 중 가장 흔한 형태는 막양부 결손 (perimembranous) 으로, 약 70%를 차지한다.

2. 임상 증상

결손이 작은 경우에는 증상이 없고 우연히 심잡음이 청진되어 발견되고는 한다. 흉부 엑스선 촬영과 심전도 검사 결과도 정상일 수 있다.

중등도 크기의 결손에서는 출생 후에 폐혈관 저항이 감소하면서 폐혈류량이 증가되어 생후 2-3개월경부터 가벼운 심부전 소견을 보일 수 있다. 범수축기 잡음과 떨림 뿐만 아니라 항진된 P2가 청진상 들릴 수 있다. 흉부 엑스선 촬영에서 심장 비대가 나타나며 폐혈관 음영이 증가되어있다. 심전도 소견은 좌심실 비대를 보인다.

결손이 아주 클경우 생후 3-4주정도부터 심부전 증상이 나타나고 점점 심해지게 된다. 특징적으로 체중이 잘 늘지 않고, 호흡 곤란, 수유 곤란, 잦은 하기도 감염 (폐렴을 여러번 앓았던 과거력이 있다.), 과도한 발한 등의 울혈 심부전 증상을 보인다. 청진에서 범수축기 심잡음은 잘 안 들릴 수 있으며, 폐동맥 압력이 높기 때문에 P2가 흥진되어 들린다. 심첨부 (apex)에서 들리는 이완기 잡음 (mid-diastolic, low-pitched rumble)은 승모판을 통한 혈류 증가에 의해서 들린다. 이는 폐동맥 혈류 대 체동맥 혈류 (Qp:Qs) 가 2:1 이상임을 의미한다. 이 경우 흉부 엑스선 촬영에서 심비대가 나타나고 폐혈관 음영의 증가가 보인다. 심전도에서 양심실 모두 비대된 소견을 보인다. 점차 폐혈관 질환이 심해지면 우심실 비대 소견이 우세해진다.

VSD를 치료하지 않아서 생기는 Eisenmenger syndrome에 대해서는 이전 포스트를 참조하시면 됩니다.

http://goldenduck.tistory.com/61

3. 검사 소견

청진에서 범수축기 잡음 (pansystolic 또는 holosystolic murmur) 이 들린다.

심초음파에서 결손을 직접 확인 가능하며 좌심실 용적과 과부하 정도, 단락 크기, 동반 심기형 등을 확인 가능하다.

단락의 정도를 파악하기 어렵거나 임상 소견과 검사 자료가 일치하지 않을 경우, 폐혈관 질환이 의심될 경우 심도자술을 시도할 수 있다. 심한 폐동맥 고혈압이 있고 폐혈관 저항이 높은 환자는 혈관 확장제 (산소, nitric oxide 등)를 투여하여 폐혈관 저항의 변화를 관찰함으로써 수슬 여부를 판단할 수 있다.

4. 경과

예후에 가장 중요한 요소는 결손의 크기와 위치이다.

작은 결손의 경우는 30-50%에서 성장하면서 대부분 생후 2년 이내에 자연적으로 구멍이 폐쇄된다. 하지만 중등도 결손이나 큰 결손의 경우 자연 폐쇄는 흔하지 않으며 특히 대혈관 판하 결손은 자연 폐쇄되지 않는다.

큰 결손의 경우 반복되는 하기도 감염 외에도 심부전, 폐혈류량 증가로 인한 폐동맥 고혈압이 생기는데 적절한 시기에 수술로 교정해주지 않는다면 장차 폐혈관 폐쇄가 진행된다.

대혈관 판하 결손의 경우 대동맥판 탈출로 인해 대동맥판 역류가 생길 수 있다.

감염 심내막염이 발생할 수 있다.

5. 치료

작은 결손은 수술적 치료의 적응이 되지 않지만, 결손이 커서 울혈 심부전이 발생하면, 먼저 내과적 치료를 한다. 그러나 내과적 치료에 반응하지 않으면 연령에 관계 없이 수술을 시행한다. 하지만 심한 폐혈관 폐쇄 질환 (Eisenmenger 증후군)이 발생한 경우 수술을 할 수 없다.

특히 대혈관 판하 결손은 대동맥판막 탈출로 인해 대동맥판 역류가 발생할 확률이 높아서 결손의 크기와 관계 없이 일반적으로 수술을 시행한다. 대동맥판 역류가 발생하는 경우 즉시 수술을 해야하고 진행을 방지해야한다.