1. 정의

심방 중격 결손(ASD), 방실 중격 결손(AVSD, atrioventricular septal defect), 동맥관 개존(PDA, patent ductus arteriosus), 대동맥 폐동맥 개창(aortopulmonary window), 폐혈류가 심하게 증가되어있는 청색증 심질환에서 제때 교정이 이루어지지 않았을 경우 폐혈류량이 심하게 증가되고 폐고혈압이 심해지며 폐소동맥에 비가역적인 폐쇄성 변화가 일어난다. 폐쇄 폐혈관 병변으로 인해 폐혈관 저항이 증가하면 일반적으로 폐혈류가 감소하는데, 방치될 시 이후에 수술로 결손을 막아 주더라도 병변의 진행을 막을 수 없는 상황에 이르게 된다.

- 수술 금기

병변이 너무 심해질경우 수술을 하더라도 사망률이 높은데, 좌우 단락 비가 1.5:1 미만이면서 폐혈관 저항-체순환 저항 비가 0.7-1.0 : 1 이상 또는 폐혈관 저항이 11-12 wood unit 이상이면 수술 직후 사망률이 높아 수술이 금기가 된다. 폐혈관 저항이 체혈관 저항과 같거나 더 높아지며, 안정 시 또는 운동 시 우좌 단락이 발생하여 청색증이 발생하는데 이를 Eisenmenger syndrome, 또는 아이젠멘거 증후군이라고 부른다.

- 관련 질환

심실 중격 결손에서 만 1세 이전에 수술을 하면 Eisenmenger syndrome으로 진행하는 경우가 드물다. 하지만 방실 중격 결손, 완전 대혈관 전위, 대동맥 폐동맥 개창, 총동맥간 기형증 등은 영아기에 Eisenmenger 증후군으로 진행할 위험이 높다. 다운 증후군 환자에서는 폐혈관 질환이 보다 빨리 진행하는 경향을 보인다.

2. 병의 경과와 임상 양상

앞서 말했듯이 폐소동맥의 폐쇄성 변화가 일어나면서 폐혈관 저항이 증가함에 따라 좌우 단락은 감소하여 심부전 증상은 사라져 외견상으로는 임상 증세의 호전을 보이지만, 폐혈관 병변이 더욱 진행되면서 좌우에서 우좌 단락이 발생하게 된다. 결국 청색증이 나타나고, 운동 시 호흡곤란을 보이게 된다. 폐혈관 저항이 높다보니 삼첨판 역류가 일어나며 심실 기능 저하에 따라 심부전, 흉통, 객혈, 뇌농양, 감염 심내막염 등의 치명적인 합병증이 발생 가능하다.

3. 검사 결과

단락에 의한 심잡음은 사라지지만 청진시 폐동맥 고혈압으로 인해 P2의 항진이 들린다. 삼첨판 역류에 의한 수축기 심잡음도 들리며, 폐동맥판 역류에 의해 이완기 잡음도 들릴 수 있다. 심전도에서 좌심실 비대 소견은 없어지고 우심실 비대 소견을 보이게 된다.

4. 치료

Eisenmenger 증후군의 치료는 심부전, 저산소증, 적혈구 증가증 등에 대한 대증 요법이며, 수술과 마취는 금기이다. (결국 선천 심질환은 Eisenmenger 증후군이 되기 전에 일찍 발견하고 수술해야한다.) 심도자 검사, 특히 심조영술은 상당히 위험하며, 임신, 고지대 여행, 다량의 부신 겉질 호르몬제 (특히 estrogen), 출혈, 탈수 등은 피해야한다. 최근 선택적 폐혈관 확장제 (Bosentan, sildenafil, prostacycline 제제... 발기부전 약물이 보이는군) 요법이 증상 호전에 도움이 되고 있으나 아직 많은 연구에서는 심폐 이식 또는 양쪽 폐이식 수술만이 유일한 대한이다.

참조

홍창의 소아과학 11판