Patent ductus arteriosus

1. 정의

동맥관은 대개 기능적으로는 출생 후 하루 안에 닫히고 (10-15시간 이내), 해부학적으로 폐쇄되는 시기는 2-3주 이내이다. 하지만 동맥관이 계속 열려있을 경우 폐혈관 저항이 감소하면서 대동맥 혈류가 폐동맥으로 유입되는 단락이 생긴다. 여아가 남아보다 2배 잘 걸리고, 임신 초기 풍진 감염시 잘 동반되며, 미숙아에서 높은 빈도를 보인다. 미숙아의 경우는 자연폐쇄가 잘 되는 편이지만 만삭아의 경우는 잘 폐쇄되지 않는다. 선천 심기형의 10% 정도에서 동맥관 개존이 동반된다.

2. 임상 증상

결손이 작은 경우에는 무증상으로, 심잡음이 들려서 진단되기도 한다. 하지만 동맥관 개존이 크다면 영아기부터 심부전과 성장 지연을 동반할 수 있으며, 기침, 하기도 감염, 무기폐 등의 합병증이 있을 수 있다.

3. 진찰 소견

넓은 맥압과 도약맥, 좌층 흉골연 상부에서의 지속적인 기계양 심잡음 (continuous, machinery murmur)가 들린다. 신생아나 폐동맥 고혈압이 동반된 경우에서는 수축기 잡음만 들릴 수 있다. 심첨부에서는 승모판막 통과 혈류의 증가로 확장기 잡음이 들린다.

* 도약맥이란 수축기와 이완기 혈압 차이인 맥압이 40 mmHg 이상으로 넓어지는 것을 이야기한다.

4. 검사 소견

흉부 방사선 촬영에서 심크기는 좌우 단락량에 따라서 다르다. 주로 좌심방과 좌심실, 상행 대동맥 및 폐동맥이 커져 있고 폐혈관 음영의 증가를 볼 수 있다. 폐동백 고혈압이 동반되면 양심실 비대를 보인다.

심초음파, 심도자 검사를 시행해서 동맥관과 단락을 확인할 수 있다.

5. 치료

심잡음이 들리는 모든 동맥관은 크기나 증상과 무관하게 치료를 해야하고, 수술을 하게 된다. 치료가 지연될 경우 Eisenmenger 증후군으로 진행될 수 있다.

드물게 동맥관이 석회화 될 수 있고 혈색전증, 폐동맥 또는 동맥관 동맥류 등을 유발할 수 있다.

6. 미숙아의 동맥관 개존

미숙아는 신생아 호흡 곤란증에 걸릴 확률이 높은데, 이 경우 저잔소혈증, 산증, 혈관 수축으로 인해 폐혈압이 증가하고, 저혈압, 폐미숙, 프로스타글란딘 분비 등으로 인해 동맥관 폐쇄가 지연된다. 이는 해부학적 결손이라기보다는 미성숙의 결과이다. 신생아 호흡 곤란이 호전된다고 하더라도 지속적인 무호흡, 심첨부의 과도한 박동, 넓은 맥압, 도약맥, 수축기 또는 지속성 심잡음, 동맥혈 pCO2 상승, 산소 의존도 증가, 간비대, 흉부 방사선 검사상 심비대 및 폐혈관 음영 증가가 있으면 동맥관이 열려 있는 것으로 판단할 수 있다.

중증 폐질환이 동반된 경우 폐질환이 호전되면서 폐혈관 저항이 감소되면서 좌우 단락량이 증가한다.

미숙아의 경우 전형적인 기계적 잡음은 청진되지 않으며, 수축기 잡음이 들리며 강한 도약맥, 심한 심첨부 박동, 심한 빠른맥, 말달림 심장음 (gallop rhythm)을 보일 수 있다.

좌심실 부전으로 혈액 박출량의 감소에 따른소화장관의 혈액량감소로괴사장염이 동반되는 경우도 있다.

진단은 심초음파 및 도플러 초음파로 단락을 확인하는 것이다.

치료는 이뇨제, 수분 제한 등의 일반 요법을 먼저 시도한다. 그러나 폐쇄가 지연되거나 증상이 호전되지 않으면 인도메타신 (indomethacin)을 투여한다. 그러나 혈소판 감소증, 출혈 경향, 핍뇨, 괴사 장염, 장천공, 혈청 크레아티닌의 상승 등이 있으면 인도메타신을 사용할 수 없다. 대신 이부프로펜을 사용할 수 있고, 효과는 동일하지만 뇌혈류량 감소와 핍뇨의 부작용은 적다. 약물로 폐쇄되지 않고 심부전과 인공호흡기 의존이 지속되면 수술적 치료를 시행한다.

1. Acute coronary syndrome : 정의

급성 관상동맥 증후군은 불안정 협심증에서부터 NSTEMI와 STEMI에 이르기까지 한 연속선 상에 존재하며, 대개 관상동맥죽상경화판이 파열된 부분에서 제자리 혈전증 (in situ thrombosis)으로 인해 발생한다. 불안정한 죽상경화반이 파열되면, 해당하는 관상동맥의 혈류가 감소하면서 환자는 허혈성 통증을 경힘하게 된다. 혈류의 감소를 일으키는 혈전은 완전 폐색을 유발할 수도 있고, 불완전한 폐색을 유발할 수도 있다. 때때로 색전성 폐쇄, 관상혈관 연축 (coronary vasospasm), 혈관염, 대동맥 뿌리, 관상동맥박리, 코카인 사용 등이 원인이 된다. 그 결과로 나타나는 임상적 증후군은 동맥의 죽상경화성 협착증(atherosclerotic stenosis)의 장도, 동맥의 급성 혈전성 폐쇄 (sudden thrombotic occlusion)의 지속시간 및 범위와 관련이 있다. 만약 폐쇄가 불완전하거나 혈전이 자발적으로 용해되면 불안정협심증이 발생한다. 만약 폐쇄가 완전하게 일어나고 30분 이상 지속되면 경색증이 발생한다. 허혈성 통증을 보이는 환자에서는 ST분절의 상승이 나타날 수도 있고, 그렇지 않을 수도 있다. 여성, 고령, 당뇨 환자의 경우 전형적인 급성 관상동맥 증후군의 증상을 호소하지 않을 확률이 더 높다. 

2. STEMI

1) 임상 증상

가슴 통증은 심근 경색의 주요 증상으로, 강렬하고 참을 수 없는, 누르고 쥐어 짜는듯한 가슴 통증이 발생한다. 환자들은 질식할 것 같은, 숨이 차는 증상을 호소하고, 때로는 찌르거나 작열하거나 도려내는 듯한 가슴 불편감을 호소하기도 한다. 이러한 가슴 통증은 특징적으로 방사통이 있고, 가슴 양쪽, 특히 왼쪽이나 동쪽으로 뻗치는 양상을 보인다. 손발이 저린 증상이 동반될 수도 있다. 비특이적으로 명치 부근의 통증을 호소하거나 어깨, 팔, 턱, 목의 통증을 호소할 수도 있다.

가슴 통증은 안정 협심증이나 불안정 협심증과는 달리 30분 이상 지속되며, 휴식으로 완화되지 않아야 한다. 당뇨병이 있는 70세 이상의 환자의 경우에서 급성 심근경색증은 통증이 없거나 약간의 불쾌감만 나타나지만 호흡곤란, 폐부종, 심실부정맥이 갑자기 발생하는 것이 전조증상이다.

기타 증상으로 구역감과 구토가 동반될 수 있는데, 심장의 미주 신경이 자극되어서 나타나는 것으로 추측된다. 드물게 설사 증상을 호소할 수 있고, 다른 증상으로는 전신 쇠약감, 어지러움, 두근거림, 식은땀, 죽을 것 같은 공포 등이 있다.

2) 위험 인자

결론부터 말하자면 심장 질환의 위험 인자는 급성 심근경색을 예측할 수 있는 지표가 되지 못한다. 하지만 이후에 심근경색이나 급성 관상동맥 증후군이 발생할 확률이 더 높음을 시사하기는 한다. 위험 인자로는 당뇨, 흡연, 고혈압, 가족력, 고지질혈증 등이 있다.

흔히 안지오방에서는 교수님들이 보호자에게 술담배라 문제라고 설명하시기는 한다. 사실 이게 위험이 축적되어 발생하는 것이어서 무엇이 직접적인 원인이다 라고는 말할 수 없는 것 같다.

3) 신체 진찰 소견

급성 심근경색증이 있는 환자에서 특별한 진찰 소견은 없다. 많은 환자들이 불안감과 발한 증상을 호소한다. 심장 청진시 S4 gallop, 허혈로 인한 심근 비탄성 (noncompliance), 심각한 수축기기능장애, 허혈성 유두근기능장애로 인한 승모판 역류로 첨부(apical) 수축기 잡음이 새롭게 나타날 수 있는데, 이는 나쁜 예후를 시사한다.

4) 심전도 소견

- 출처 : case files - internal medicine

급성 심근경색에서 ST segment가 더 올라가 있을 수록 심근 손상이 더욱 심하다는 의미이다. 심전도의 변화는 허혈을 유도하는 심장의 혈관 폐색과 연관성을 보인다. Inferior wall MI의 경우 LCX (left circumflex artery)또는 RCA (right coronary artery)의 폐색으로 나타난다. 만약 lead III가 lead II보다 더 뜬다면 RCA이고, LCX는 lateral lead (V5, V6, aVL)과 lead I이 뜨는 경우에 의심할 수 있다.

- 출처 : tintinalli 8판

5) 진단

6) 심근경색시 심근 효소의 시간에 따른 변화

1. 선천성 심질환의 심잡음

심질환은 심잡음이 어디에서 들리는지에 따라서 질환을 감별할 수 있다.

1) 수축기 심잡음 : 박출성과 범수축기형으로 나뉜다.

- 박출성 수축기 심잡음은 반달판막 (대동맥 또는 폐동맥판막)의 협착이 있거나, 정상 반달판막이라도 통과하는 혈류가 많아져서 상대적으로 좁은 경우에 들린다 (심실중격결손 등)

- 범수축기잡음은 심실 중격 결손, 승모판이나 삼첨판의 역류에서 들린다.

2) 이완기 심잡음

- 이완 초기 심잡음 : 대동맥이나 폐동맥 판막 역류 때 들린다.

- 심첨부 이완 중기 심잡음 (apical mid-diastolic rumbling murmur) : 심첨부에서 잘 들리는 저음의 잡음으로 승모판 협착이 있을 때 들린다. 심실 중격 결손, 동맥관 개존 등처럼 상대적으로 혈류량 증가가 있을 때에도 들릴 수 있다.

- 삼첨판 이완 중기 심잡음 (tricuspid mid-diastolic rumbling murmur) : 큰 심방 중격 결손에서 삼첨판을 통과하는 혈류량이 많을 때 좌측 흉골연 하부에서 들린다.

3) 지속적 심잡음 (continuous murmur) : 동맥관 개존, 대동맥폐동맥 개창, 관상동정맥 샛길 등에서 들을 수 있다.

4) 무해성 심잡음

- carotid bruit, venous hum, pulmonary flow murmur, vibratory systolic murmur

- Still's murmur : 무해성 심잡음 중 가장 흔하고 3-7세에 가장 많이 들린다. 수축기에 들리는 저음의 잡음이고

- 이완기에 들리거나 강도가 3도 이상의 잡음은 무해성 심잡음이 아니다.

2. 정의

Fallot 4징은 영아기 이후의 청색증형 선천 심질환중 가장 흔한 질환이다.

Fallot 4징은 우심실 유출로 협착, 심실 중격 결손, 대동맥 기승(우심실에서도 대동맥이 나가는 것), 우심실 비대의 네 가지 해부학적 비대를 가지는 선천 심질환이다. 이 중 가장 중요한 것은 우심실 유출로 협착과 심실 중격 결손이다. 병의 중증도를 결정하는 것 역시 우심실 유출로의 협착이다.

* 청색증이란 : 산소가 없는 헤모글로빈이 3-5g/dL가 넘는 경우이다.

* 저산소증 (hypoxia)는 조직에 산소 공급이 저하되는 것이다.

3. 임상 증상

출생 직후에는 청색증이 관찰되지 않지만, 동맥관이 폐쇄되고 우심실 누두부의 비후가 심해지면서 입술, 구강, 점막, 손톱 및 발톱 등에 청색증이 가장 현저하게 나타난다.

생후 2세 이하에서 무산소 발작 (hypoxic or hypercyanotic spell)이 발생할 수 있다. 환자는 발작적인 과다호흡과 청색증을 보인다. 무산소 발작은 아침에 잠에서 깨어난 후, 심하게 울 때, 수유나 배변 후 잘 일어난다.

청색증이 지속되는 경우 손발가락의 곤봉지 (clubbing)이 관찰될 수 있다. 성장 및 발육 역시 지연되며, 운동을 하면 호흡 곤란을 보인다.

웅크리는 자세는 체혈관 저항을 증가시켜 호흡곤란을 완화시킨다.

큰 단일음의 S2, 즉 대동맥 판막에서 나는 소리만 들리며, 폐동맥 협착으로 인해 수축기 박출성 심잡음이 좌측 흉골연 상부 및 중간부에서 들린다.

관련있는 질환은 CATCH22, 요즘은 Digeorge syndrome, 디조지 신드롬으로 부르는 것인데 얼굴 기형, 심장 기형, thymic hypoplasia, cleft palate (구개열 구개순) 저칼슘혈증 등을 특징으로 한다.

4. 검사 결과

적혈구 증가증을 보이고 영상 검사에서는 장화 모양의 심장을 보인다.

심전도에서는 우측 편위와 우심실 비대를 보인다.

5. 치료

적절한 Hematocrit을 유지한다 (55-65%). 또한 저산소 발작 (anoxic spell, blue spell)이 있는 경우 무릎가슴자세로 전신 저항을 증가시켜 폐순환을 증가시키고, 산소를 주며 모르핀을 주어 과호흡을 교정한다. 또한 산혈증 교정을 위하여 탄산수소 나트륨을 투여한다. 전신 혈관 저항 증가를 위해 혈관 수축제 (phenylephrine)을 투여할 수 있으며, 우심실 유출로의 협착이 심할 경우 prostaglandin E1을 투여할 수 있다.

6. 합병증

2세 이하에서 뇌혈전이 가장 흔하고, 심한 적혈구 증가증과 탈수증이 있을 때 잘 생긴다.

뇌농양은 2세 이후의 환자에서 잘 발생한다.

감염 심내막염은 수술 전, 수술 후 모두에서 잘 생기며 심부전은 드물다.

1. 정의

양 심방 사이에 구멍이 있는 질환이다. 전체 선천 심질환의 약 7%를 차지하여 심실 중격 결손 다음으로 흔한 선천 심장 기형이다.

이차공 결손, 일차공 결손, 정맥동 결손의 세 가지 형태로 분류되며, 이 중에 서 이차공 결손이 가장 흔한 형태이다.

따라서 이 글에서는 이차공 결손에 대해서만 다루어보도록 한다.

2. 이차공 결손 (m/c)

심장 발생 과정 중에서 일차 중격의 결손으로 생기며, 결손의 위치는 난원와 (fossa ovalis) 부위이다. 폐정맥이 좌심방이 아닌 우심방으로 빠져나갈 경우 부분 폐정맥 환류 이상 (partial anomalous pulmonary venous return)이 발생할 수 있다. 그 외에도 이차공 결손과 동반될 수 있는 합병증으로는 승모판 탈출, 심실 중격 결손 등이 있다. 

영아기에는 우심실의 근육층이 두껍고 탄성이 떨어져서 좌우 단락량, 즉 압력이 높은 좌심장에서 우심장으로 산소화된 혈액이 빠지는 양이 크지 않아 증상이 거의 없지만, 영아기를 지나 성장하면서 폐동맥의 혈관 저항이 감소하고 우심실의 근육층이 얇아지게 되면서 좌우 단락양이 증가하면 우심방, 우심실, 폐동맥이 확장되게 된다. 일부에서는 폐혈관 저항이 매우 증가하여 우좌 단락이 일어나 청색증이 발생하기도 한다.

이 때 심부하는 주로 우측 심장에 가해지기 때문에 대동맥과 자심실의 크기는 정상이다.

구멍이 심각하게 크지 않는 이상 유아기, 아동기에는 증상이 없다고 볼 수 있다. 청소년기 즈음에는 운동시 호흡곤란을 보일 수 있다.

3. 청진 소견

청진 소견으로는 생후 6-8주경에 좌측 흉골연 상부에서 부드러운 박출성 수축기 잡음을 들을 수 있다. 이러한 수축기 잡음으로 진단을 받는 경우가 대부분이다. 삼첨판을 통한 혈류 증가가 있을 경우 흉골연 하부에서 짧은 확장 중기 심잡음 (rumbling mid-diasbolic murmur)이 들릴 수 있다. 이는 좌우 단락량이 최소한 2:1 이상인 경우에 나타난다. 제 2심음은 항상 넓게 분열되어 고정된채로 들린다. (widely split and fixed S2).

4. 검사 소견

흉부 엑스선 상에서 우심방과 우심실의 확장, 폐혈관 음영 증가 소견, 주폐동맥 부위의 확장 소견이 보인다. 만약 폐혈관의 폐쇄성 변화가 진행된 경우에 중심성 폐동맥 음영은 증가하지만 말초 부위는 폐동맥 음영이 감소한다. 심전도는 우측 흉부 유도에서 rsR', RSR'을 보이고, QRS축의 우측 편위, PR 구간 증가 등의 소견을 보인다.

진단에 가장 중요한 검사는 심초음파 검사이다.

5. 치료

구멍이 크지 않은 경우 증상이 없고, 그 경우에는 치료가 필요 없다.

증상이 있는 환아는 반드시 구멍을 막아야 하고, 증상이 없더라도 Qp/Qs가 2 이상인 경우, 우심실 비대가 있는 환아의 경우 수술이나 기구를 이용한 폐쇄를 해야한다.

1. 정의

심실 중격 결손은 가장 흔한 선천 심기형으로, 심실의 중격이 결손되는 것으로, 막양부 결손 (perimembranous VSD), 근성부 결손 (muscular VSD), 대혈관 판하 결손 (subarterial 또는 doubly comitted juxta-arterial VSD)로 나뉠 수 있다.

이 중 가장 흔한 형태는 막양부 결손 (perimembranous) 으로, 약 70%를 차지한다.

2. 임상 증상

결손이 작은 경우에는 증상이 없고 우연히 심잡음이 청진되어 발견되고는 한다. 흉부 엑스선 촬영과 심전도 검사 결과도 정상일 수 있다.

중등도 크기의 결손에서는 출생 후에 폐혈관 저항이 감소하면서 폐혈류량이 증가되어 생후 2-3개월경부터 가벼운 심부전 소견을 보일 수 있다. 범수축기 잡음과 떨림 뿐만 아니라 항진된 P2가 청진상 들릴 수 있다. 흉부 엑스선 촬영에서 심장 비대가 나타나며 폐혈관 음영이 증가되어있다. 심전도 소견은 좌심실 비대를 보인다.

결손이 아주 클경우 생후 3-4주정도부터 심부전 증상이 나타나고 점점 심해지게 된다. 특징적으로 체중이 잘 늘지 않고, 호흡 곤란, 수유 곤란, 잦은 하기도 감염 (폐렴을 여러번 앓았던 과거력이 있다.), 과도한 발한 등의 울혈 심부전 증상을 보인다. 청진에서 범수축기 심잡음은 잘 안 들릴 수 있으며, 폐동맥 압력이 높기 때문에 P2가 흥진되어 들린다. 심첨부 (apex)에서 들리는 이완기 잡음 (mid-diastolic, low-pitched rumble)은 승모판을 통한 혈류 증가에 의해서 들린다. 이는 폐동맥 혈류 대 체동맥 혈류 (Qp:Qs) 가 2:1 이상임을 의미한다. 이 경우 흉부 엑스선 촬영에서 심비대가 나타나고 폐혈관 음영의 증가가 보인다. 심전도에서 양심실 모두 비대된 소견을 보인다. 점차 폐혈관 질환이 심해지면 우심실 비대 소견이 우세해진다.

VSD를 치료하지 않아서 생기는 Eisenmenger syndrome에 대해서는 이전 포스트를 참조하시면 됩니다.

http://goldenduck.tistory.com/61

3. 검사 소견

청진에서 범수축기 잡음 (pansystolic 또는 holosystolic murmur) 이 들린다.

심초음파에서 결손을 직접 확인 가능하며 좌심실 용적과 과부하 정도, 단락 크기, 동반 심기형 등을 확인 가능하다.

단락의 정도를 파악하기 어렵거나 임상 소견과 검사 자료가 일치하지 않을 경우, 폐혈관 질환이 의심될 경우 심도자술을 시도할 수 있다. 심한 폐동맥 고혈압이 있고 폐혈관 저항이 높은 환자는 혈관 확장제 (산소, nitric oxide 등)를 투여하여 폐혈관 저항의 변화를 관찰함으로써 수슬 여부를 판단할 수 있다.

4. 경과

예후에 가장 중요한 요소는 결손의 크기와 위치이다.

작은 결손의 경우는 30-50%에서 성장하면서 대부분 생후 2년 이내에 자연적으로 구멍이 폐쇄된다. 하지만 중등도 결손이나 큰 결손의 경우 자연 폐쇄는 흔하지 않으며 특히 대혈관 판하 결손은 자연 폐쇄되지 않는다.

큰 결손의 경우 반복되는 하기도 감염 외에도 심부전, 폐혈류량 증가로 인한 폐동맥 고혈압이 생기는데 적절한 시기에 수술로 교정해주지 않는다면 장차 폐혈관 폐쇄가 진행된다.

대혈관 판하 결손의 경우 대동맥판 탈출로 인해 대동맥판 역류가 생길 수 있다.

감염 심내막염이 발생할 수 있다.

5. 치료

작은 결손은 수술적 치료의 적응이 되지 않지만, 결손이 커서 울혈 심부전이 발생하면, 먼저 내과적 치료를 한다. 그러나 내과적 치료에 반응하지 않으면 연령에 관계 없이 수술을 시행한다. 하지만 심한 폐혈관 폐쇄 질환 (Eisenmenger 증후군)이 발생한 경우 수술을 할 수 없다.

특히 대혈관 판하 결손은 대동맥판막 탈출로 인해 대동맥판 역류가 발생할 확률이 높아서 결손의 크기와 관계 없이 일반적으로 수술을 시행한다. 대동맥판 역류가 발생하는 경우 즉시 수술을 해야하고 진행을 방지해야한다.