1. 정의

출생체중이 1kg 미만인 미숙아를 이야기한다. 전체 출생아의 약 5%에 해당한다.

2. 초극소 저체중 출생아에서 특이적으로 나타나는 의학적 문제

- 미숙성 : 채혈, 정맥주사 루트 확보의 곤란, 채혈에 의한 빈혈, 피부의 미숙성, 감염의 문제

- 호흡계 : 호흡곤란증후군 (respiratory distress syndrome, RDS), 기관지폐 형성이성증, 무호흡, 흉곽이나 호흡근의 미성숙에 의한 호흡 부전

- 순환계 : 심부전증, 동맥관 개존증, 심근의 미숙성

- 중추신경계 : 핵황달, 뇌실내출혈, 뇌실주위 백질연화증, 미숙아 망막증

- 수분과 전해질 불균형 : 비핍뇨성 고칼륨혈증, 저칼슘혈증, 불감수분소실 과다에 의한 고나트륨혈증과 탈수, 후기 저나트륨혈증, 후기 

- 소화기계 : 괴사성 장염, 태변 관련 장 폐색, 마비성 장폐색, 일과성 담즙정체 (cholestasis)

- 대사계 : 저체온, 고혈당증, 일과성 고지혈증, 고타이로신혈증, 고페닐알라닌혈증, 일과성 부신피질 기능부전 (저혈압, 저나트륨혈증), 구루병 (저인혈증, 비타민 D 부족)

- 감염, 면역 : 수혈에 의한 이식편대 숙주질환, 거대세포바이러스감염, 감염 위험 증가

- 영양 : 저단백혈증, 미량원소 부족

3. 초극소저체중출생아의 급성기 관리

- 보온 및 보습, 체온조절 : 저체온은 저혈당, 무호흡, 대사성 산증을 초래한다. 고습도 보육기를 사용한다. 

- 수분 및 전해질관리 : 초극소저체중 출생아의 경우 불감성 수분손실로 인하여 고장성 탈수, 고나트륨혈증, 순환 혈액량 감소, 세포내 탈수, 장기 기능저하를 초래한다. 혈관 내에서 세포간질로 수분 및 혈장성분이 누출되어 교질 삼투압 저하, 혈액량 감소 및 저혈압을 보일 수 있다. 수액 투여량이 과다할 경우 호흡곤란증후군(RDS)이 악화되고 뇌출혈, 폐부종, PDA, 심부전, 만성 폐질환이 증가할 수 있다. 

- 수액 투여량은 체중, 전해질, 심박수, 혈압, 심초음파, 소변량, 소변 비중 등으로 측정한다. 

- 혈청Na 농도는 135-145mEq로 유지한다. 145mEq/L 이상이면 수액 투여량을 증량한다. 

- 출생 초기에는 고칼륨혈증이 초래될 수 있으므로 칼륨을 제한하지만 생후 3-6일에 소변량이 늘면서 칼륨 농도가 4-5 mEq/L 이하가 되면 칼륨 투여를 시작한다. 

4. 영양 및 혈당 관리

- 초극소저체중출생아는 내인성 당생성율이 6-8 mg/kg/min으로 추정된다. 혈당 감시를 하며 혈당을 유지해야하고, 40-60 mEq/dL 이상,120-150 mgdL 이하로 조절한다. 

- 저혈당증 역시 초극소저체중 출생아에서 잘 발생하며 약 7-57%에서 발생한다.

- 고혈당증은 초극소저체중출생아(ELBW)에서 80% 이상에서 발생하는 흔한 문제이다. 이는 혈당치가 신장의 당뇨발생 역치 (150 mg/dL) 이상일 때 발생하고, 치료는 고혈당을 초래하는 요인인 당 주입 속도를 늦추는 것이다. 혈당이 250 mg/dL를 넘어가면 인슐린 투여하여 100-150 mg/dL로 조절한다. 조기 정맥영양을 시행할 경우 아미노산 부족과 인슐린 저하로 인한 고혈당증을 감소시킬 수 있다. 

- 경정맥영양은 가능한 조기에 시작한다. 장관 영양을 조기에 실시할 시에 장 호르몬의 분비와 장운동 등 장관 성숙을 촉진할 수 있다. 

5. 호흡기계의 이상과 관리

- 초극소저체중출생아는 호흡곤란 증후군이 오기 쉬운데, 이 때 적극적인 인공환기요법과 폐표면활성제의 투여가 중요하다. 기계환기에서는 일회 환기량을 낮게 유지하고 흡기시간을 짧게 한다. 

6. 순환계 이상과 관리

- rule of thumb : 평균 혈압이 재태주령보다 낮은 경우이다. 

- 초극소저체중 출생아에서 저혈압의 원인은 저혈량증 (hypovolemia) 심근 수축력 저하, 좌심실 박출량의 감소, 전신혈관의 저항성 감소 (패혈증 등에서), 부신피질붑전증 (adrenal insufficiency - 저혈얍, 저나트륨혈증, 저혈당, 요량감소, 부종) 등이 있다. 저혈압의 치료는 수액 공급과 함께 dopamine, dobutamie, epinephrine, hydrocortisone 등을 공급하는 것이다. 

- 동맥관 개존증을 예방하기 위하여 초극소저체중 출생아는 출생 후 24시간 이내에 예방적으로 indomethacin을 투여하기도 한다.

7. 소화기계 이상과 관리

- 초극소저체중 출생아는 수유 장애가 있을 수 있는데 장운동의 기능이 미숙하다.

- 고빌리루빈 혈증이 초래될 수 있는데, 혈청 빌리루빈 농도를 10mg/dL 미만으로 유지하는 것이 중요하다. 광선 치료로 고빌리루빈혈증을 예방하거나 치료할 수 있다. 치료 기준은 빌리루빈이 5 mg/dL 초과할 때이다. 교환수혈은 빌리루빈 수치가 10-12 mg/dL 초과일 때 시작한다.

8. 혈액계의 이상과 관리

- 혈소판은 20,000-50,000 이상으로 유지한다.

- 수혈시에는 거대세포바이러스 음성 혈액이나 백혈구 제거 수혈용 필터를 사용한다.

- 방사선 조사 혈액은 이식편대숙주질환을 예방 가능하다.

9. 감염증의 관리

- 조기 패혈증에서는 배양 결과를 기다리면서 경험적 항생제 (ampicillin + gentamicin)을 시작한다. 

- 후기 패혈증이거나 병원 감염인 경우 vancomycin + amikacin, cefotaxime, piperacillin/tazobactam (tazocin), meropenem 등을 시작한다. 호전이 없는 경우 항진균제 (amphotericin-B, fluconazole)을 추가하기도 한다. 중증 감염시 보조 치료로 면역 글로불린, 신성동결혈장, Antithrombin-III를 사용할 수 있다. 

10. 중추신경계 이상과 관리

- 신경계가 미숙하여 움직이거나 간호 처치 등을 할 때 갑작스럽게 혈압이 상승하여 뇌실주위/뇌실내 출혈이 발생할 수 있다. 하지만 지속적으로 낮은 평균혈압은 오히려 뇌실내출혈과 뇌실주위 백질연화증의 위험을 증가시킨다. 저혈압 자체보다는 저혈압 치료 중 혈압이 급속히 증가된 경우 이미  저산소성 손상을 입은 약한 혈관 벽이 파열되면서 뇌출혈을 일으킬 수 있다. 

- 뇌신경 보호를 위하여 적절한 산소 분압 및 평균 혈압을 유지한다. 진정제, minimal handling, 비침습적 관리로 혈압의 급격한 변동을 최소화한다.

- 검사로는 뇌 초음파, 뇌 MRI 등을 시행할 수 있다.

11. 초극소 저체중 출생아의 특이 질환 및 징후

- 생후 6-8주 경에 말초 부종을 동ㅅ반하는 후기 저나트륨 혈증이 생길 수 있는데 이는 나트륨의 부족으로 발생한다. 

- 태변 관련 장 폐색이 발생할 수 있다. 생후 1-2주경 후에 초기 태변 배출 후 장폐색 증상이 발생하는데, 증상은 대변배설횟수 감소, 복부 팽만, 오심, 구토 등이다. 이는 태아의 태변은 상대적으로 점도가 높은 데 반해 장 운동은 미숙하기 때문에 발생한다. 치료는 금식 및 적절한 수분 공급이며, 비위관을 통해 위장관 감압을 시켜주어야한다. 수용성 조영제로 관장을 할 수도 있다 (enema). 치료가 지연될 시 장 천공, 장 수술, 수유지연 및 성장 장애를 보일 수 있다. 

- 미숙아는 괴사성 장염 (necrotizing enterocolitis)가 잘 생긴다. 방사선 소견은 pneumatosis intestinalis, 간문맥 공기음영 등을 보이며 혈액검사상 CRP 증가, 혈소판 감소 등의 염증 소견을 보인다. 1-2주 후에 장천공이 발생할 수 있다.

- 국소 장천공은 RDS와 잘 동반되며 indomethacin, hydrocortisone 투여와 연관된다. 이 때 NEC의 전형적인 방사선 소견이 없고 경한 국소 및 전신증상만이 있을 수 있다. 검사상 NEC보다 경한 염증 소견을 보인다. 

- 미숙아는 장내 세균이나 내독소 등의 세균성 인자가 소화관의 점막 장벽을 넘어 혈관이나 림프관을 통해 다른 장기에 침입할 수 있다. 위험 요인으로는 장기간 금식, 영양 불량으로 인한 면역 기능의 저하, 장간 혈류를저하시키는 다양한 스트레스로 인한 장관 점막 장벽 기능의 저하, 비정상적 장관 세균총, 장관 영양상태 악화, 장 위축증이 해당된다. 이 경우 패혈증, 균혈증, 장염 등이 나타날 수 있으며, 염증물질 방출로 인해 간기능 장애, 담즙정체성 황달이 나타날 수 있다. 치료는 감염의 치료로 항생제이고, 장관 영양을 소량이라도 유지하는 것은 악화를 방지한다. Probiotics로 장내 세균총을 정상화할 수도 있다.

12. 수유 저산소혈증

- feeding apnea, feeding desaturation/bradycardia로 불리는 것으로 미숙아에서 병 수유를 너무 빨리 시작할 경우 잘 생긴다. 이는 병 수유시 빨고 삼키는 동안 호흡이 저하되며 나타난다. 이는 아이가 성숙하면서 호전되며, 성숙 전까지 자주 쉬어가면서 수유하고 수유 동안 산소를 공급하거나 조기 서맥이 심할 경우 수유 전에 아트로핀을 투여하기도 한다.