앞선 게시글에서 TTP의 정의, 기전, 증상에 대해서 자세히 알아보았다. 이제 진단과 치료에 대해서 몇 자 더 적어보겠다.

앞선 게시물은 여기

2018/03/03 - [Medicine/Internal Medicine (내과)] - Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (TTP), 혈전성 혈소판감소성 자반증/햄버거병 정의, 기전, 증상, 징후

(정말 공부할 것이 많다....)

4. 진단

특정한 진단 기준이 있는 것은 아니지만 MAHA가 보일 경우 어! TTP? 라고 생각할 수 있다.

따라서 혈소판 감소증이 있는데 생각보다 혈색소 수치와 백혈구 수치가 괜찮다면? 백혈병은 아닌가? 라고 생각하며 peripheral blood smear 를 바로 발라보면 된다.

또한 혈전의 길막으로 혈색소가 깨진 탓에 LDH가 올라갈 수 있다. (hemolysis & ischemia를 의심!) RBC가 많이 깨진 경우 유핵 적혈구가 다수 보일 수 있다.

그리고 이것은 coagulation factor의 문제가 전혀 아니므로 PT, aPTT는 정상이다. 심지어 fibrinogen도 정상이어서, DIC가 아님을 확인할 수 잇다.

Renal dysfunction이 있을 수 있다 했는데, 이는 hematuria, proteinuria, granular or red cell cast, mild azotemia 등으로 나타난다. 하지만 정말 소변이 아예 안나오거나 신부전에 빠져버리는 경우는 매우 드물다고 한다.

ADAMTS13의 심각한 감소가 있어도 당연 TTP라고 생각할 수 있다. 하지만 앞서 포스트에서 이야기했듯이 ADAMTS13가 정상이거나 심지어 증가한 환자에서도 여러 원인으로 TTP가 발생하므로 ADAMTS13이 정상이라고 TTP를 배제할 수는 없다.

4. 치료

그렇다면 TTP환자가 왔을 때 나의 선택은?

일단 혈소판 수혈은 금기다. 금기를 알아야 의사생활을 제대로 할 수 있다 ㅋㅋㅋㅋㅋㅋ

말했듯이 vWF + 혈소판이면 thrombus 인데 혈소판 넣어주는거는 재앙이다 ㅋㅋㅋㅋㅋㅋㅋ 불난집에 부채질하는 격. 하지만 정말 혈소판이 없으면 당장 죽을 것 같은 환자에게는 해볼 수 있다고 한다. 문헌마다 다를 것 같다... 새끼의사로서 나는 판단력이 없으니 그냥 안하는 걸로 하겠다.

그렇다면 당신의 선택은 오히려 'plasma exchange, 또는 plasmapheresis'이다. 예상할 수 잇듯이 ADAMTS13이 선천적으로 결핍된 사람이 아니라면 ADAMTS13에 대한 항체가 있나 생각할 수 있다. 이 경우 혈장교환술이 도움이 된다.

수혈의 경우 FFP, cryoprecipitate로 하고 혈전 형성을 억제하기 위하여 aspirin 투여 가능하다. 또 초치료로 gluticorticoid가 자주 사용된다 (아마 rationale는 역시 antibody가 문제라면 이를 줄이기 위해서! 인듯 하다)

논란의 여지가 있는 치료법으로는 rituximab이 있다. 하지만 초보 수준에서는 절대 알 필요가 없을 것 같다....