1. 정의

양 심방 사이에 구멍이 있는 질환이다. 전체 선천 심질환의 약 7%를 차지하여 심실 중격 결손 다음으로 흔한 선천 심장 기형이다.

이차공 결손, 일차공 결손, 정맥동 결손의 세 가지 형태로 분류되며, 이 중에 서 이차공 결손이 가장 흔한 형태이다.

따라서 이 글에서는 이차공 결손에 대해서만 다루어보도록 한다.

2. 이차공 결손 (m/c)

심장 발생 과정 중에서 일차 중격의 결손으로 생기며, 결손의 위치는 난원와 (fossa ovalis) 부위이다. 폐정맥이 좌심방이 아닌 우심방으로 빠져나갈 경우 부분 폐정맥 환류 이상 (partial anomalous pulmonary venous return)이 발생할 수 있다. 그 외에도 이차공 결손과 동반될 수 있는 합병증으로는 승모판 탈출, 심실 중격 결손 등이 있다. 

영아기에는 우심실의 근육층이 두껍고 탄성이 떨어져서 좌우 단락량, 즉 압력이 높은 좌심장에서 우심장으로 산소화된 혈액이 빠지는 양이 크지 않아 증상이 거의 없지만, 영아기를 지나 성장하면서 폐동맥의 혈관 저항이 감소하고 우심실의 근육층이 얇아지게 되면서 좌우 단락양이 증가하면 우심방, 우심실, 폐동맥이 확장되게 된다. 일부에서는 폐혈관 저항이 매우 증가하여 우좌 단락이 일어나 청색증이 발생하기도 한다.

이 때 심부하는 주로 우측 심장에 가해지기 때문에 대동맥과 자심실의 크기는 정상이다.

구멍이 심각하게 크지 않는 이상 유아기, 아동기에는 증상이 없다고 볼 수 있다. 청소년기 즈음에는 운동시 호흡곤란을 보일 수 있다.

3. 청진 소견

청진 소견으로는 생후 6-8주경에 좌측 흉골연 상부에서 부드러운 박출성 수축기 잡음을 들을 수 있다. 이러한 수축기 잡음으로 진단을 받는 경우가 대부분이다. 삼첨판을 통한 혈류 증가가 있을 경우 흉골연 하부에서 짧은 확장 중기 심잡음 (rumbling mid-diasbolic murmur)이 들릴 수 있다. 이는 좌우 단락량이 최소한 2:1 이상인 경우에 나타난다. 제 2심음은 항상 넓게 분열되어 고정된채로 들린다. (widely split and fixed S2).

4. 검사 소견

흉부 엑스선 상에서 우심방과 우심실의 확장, 폐혈관 음영 증가 소견, 주폐동맥 부위의 확장 소견이 보인다. 만약 폐혈관의 폐쇄성 변화가 진행된 경우에 중심성 폐동맥 음영은 증가하지만 말초 부위는 폐동맥 음영이 감소한다. 심전도는 우측 흉부 유도에서 rsR', RSR'을 보이고, QRS축의 우측 편위, PR 구간 증가 등의 소견을 보인다.

진단에 가장 중요한 검사는 심초음파 검사이다.

5. 치료

구멍이 크지 않은 경우 증상이 없고, 그 경우에는 치료가 필요 없다.

증상이 있는 환아는 반드시 구멍을 막아야 하고, 증상이 없더라도 Qp/Qs가 2 이상인 경우, 우심실 비대가 있는 환아의 경우 수술이나 기구를 이용한 폐쇄를 해야한다.