영양 부족과 영양 결핍은 매우 다른 용어이다.

1. Malnutritrion : 영양불량

- 특별한 영양소가 적절히 섭취되지 못함을 의미한다. 예를들어 편식을 하는 경우 특정 비타민이나 무기질이 부족할 수 있는데 이 경우 영양불량이다.

- 우리나라에 영양 불량은 있을지언정 영양 결핍은 아동학대가 아닌 이상 없다. 영양 결핍은 제3세계에나....

2. Undernutrition : 영양 결핍

- underweight, stunting, wasting, & micronutrient deficiencies를 포함하는 레알 제3세계형 영양결핍

- 개발도상국의 17%는 저체중으로 출생한다. 개발도상국은 아연결핍, 비타민 A결핍이 많은데 한번에 고용량 주사를 주는 것만으로도 생존율을 높일 수 있다. 간혹 몽골같은 내륙지방에는 요오드 결핍 (endemic iodide deficiency)가 있기도 하다.

- 영양 결핍의 즉각적인 결과는 조기 사망이다. 사망 위험도는 영양 결핍의 중증도에 따라 기하급수적으로 늘어난다. 소아기 영양 불량은 성인기까지 이어지며 이는 대를 이어서 영향을 준다. 영양 불량이었던 소아는 성인기에서 생산성이 감소 (지능이 떨어져서 좋은 직업을 못 구한다던지...) 감염이 호발하고 (특히 기생충, 병원균), 미량영양소 결핍으로 인지기능이 떨어지게 된다. 또한 만성질환은 선진국의 병이라고 생각할 수도 있지만 소아기의 영양결핍이 성인기 만성질환의 잠재적인 원인이 된다. 결국 영양 과다나 영양 결핍이나 만성 질환의 원인이 된다는 것이다. 그렇기에 소아기에 적은 투자로 이후에 많은 이득을 줄 수 있는데 예를 들면 비타민 A를 보퉁하는 것이다. 

- 이처럼 영양 결핍은 선진국에서는 보기 힘들지만 영양불량은 아시아와 아프리카에서 부유한 가정에서도 있을 수 있으므로 다각적인 접근이 필요하다.

3. 영양불량, 영양의 조치

- 완전 모유수유를 한다.

- 적절한 이유식 교육을 한다. 이유식은 4-6개월 사이에 한 번에 한 가지 음식씩 시도하는 것이 옳다.

- 미량영양소를 보충한다. (비타민 A, 철분)

- 개인 위생도 역시 중요하다. 비누로 손 닦기, 그리고 손을 적절하게 씻는 것은 중요하다.

4. 중증 급성 영양불량

- 정의 : 단백 영양이 부족한 영양 불량을 의미하고, 이 경우 다른 영양소도 같이 결핍될 확률이 높다. 대표적인 예시로는 Kwashiorkor, Marasmus 등이 있다.

- 임상 증상

얼굴 : moon face (kwashiorkor), simian facies(marasmus)를 각각 보일 수 있다.

눈 : dry eyes, pale conjunctiva, bitot spots (vitamin A), periorbital edema를 보인다.

입 : angular stomatitis, cheilitis, glossitis, spongy bleeding gum (vitamin C), parotid enlargement 등을 보인다.

치아 : enamel mottling, delayed eruption 등을 보인다.

머리카락 : dull, sparse, brittle hair, hypopigmentation, flag sign (alternating bands of lightand normal color), broomstick eyelashes, alopecia 등을 보인다.

피부 : loose and wrinkled (marasmus), shiny and edematous(kwashiorkor), dry, follicular hyperkeratosis, patchy hyper- and hypopigmentation(crazy paving or flaky paint dermatoses), erosions, poor wound healing 등을 보인다.

손톱: koilonychia, thin and soft nail plates, fissures or ridges 등을 보인다.

근육 : muscle wasting, particularly buttocks and thighs, Chvostek or Trousseau signs (hypocalcemia) 등을 보인다.

골격 : deformities, usually as a result of calcium, vitamin D, or vitamin C deficiencies 등을 보인다.

복부 : distended: hepatomegaly with fatty liver; ascites may be present.

심혈관계 : bradycardia, hypotension, reduced cardiac output, small vessel vasculopathy 등을 보인다.

신경계 : global developmental delay, loss of knee and ankle reflex, impaired memory 등을 보인다.

혈액 :pallor, petechiae, bleeding diathesis 등을 보인다.

행동 : lethargic, apathetic, irritabile on handling 등을 보인다.

5. Marasmus (Infantile atrophy = Inanition =Athrepsia)

- 주름이 쪼글쪼글한데, 이는 피하지방 소실 때문이다.

1. 정의

비후성 유문 협착증 또는 비대 날문 협착증으로 불린다.

비담즙성 구토의 가장 흔한 원인으로, 신생아기에 위 날문 안쪽의 근육 (윤상근)의 비후가 일어나 날문강이 길어지고 좁아져 위 내용물의 구토를 유발하는 질환이다.

한마디로 위에서 나가는 구멍에 있는 근육이 두꺼워져서 나갈 길이 좁아져서 못 나가므로 구토를 하는 질환입니다.

2. 역학

남아가 여아보다 4배 많이 밟생하고, 특히 장남에서 많이 발생한다.

어머니가 이 질병이었을 경우 아들은 20%, 딸은 10%정도에서 발생한다.

혈액형 중에서 B형, O형과 관련이 있고 그 외에도 Tracheoesophageal fistula(기관식도루), inferior labial frenulum 생성부전과 같은 선천 결함과 관련되어있다는 보고가 있다.

3. 원인

원인은 밝혀져있지 않다.

하지만 일란성 쌍둥이에 많아서 유전적 소인이 있지 않나 의심을 하는 정도이다.

근육 이완에 관여하는 산화질소를 생성하는 신경 기능의 장애 (neuronal nitric oxide synthase, nNOS), 즉 nNOS의 농도 감소로 인해 산화 질소가 감소하고 이것이 유문 비후에 관여하는 것으로 생각되며, 유전자도 밝혀져 있다.

다른 가설로 ICC (interstitial cell of cajal)의 장애로 일어날 수 있다고도 생각된다.

산모가 수유나 임신 중 macrolide를 복용한 경우, 아기가 생후 첫 2주내에 erythromycin을 투여받은 경우에 더 호발하는 것으로 보고된다.

호산구성 위장염이나 증후군을 동반하기도 한다.

4. 임상 증상

비후성 유문협착증은 주로 생후 3주일부터 시작되나, 아이에 따라 생후 1주부터, 늦게는 5개월까지사이에 증상을 보일 수 있다. 이 시기에 사출성 구토가 심해지는데, 구토는 담즙 (초록색)이 섞이지 않은 구토이다. 사출성 구토라는 것은 폭발하듯이 뿜어져나오는 (projectile) 구토로 생각하면된다. 마치 미사일처럼...

아이는 구토를 계속 함에도 불구하고 계속 먹으려고 하고, 먹인 후에 위 연동파를 관찰할 수 있다.

계속되는 구토로 인하여 위액이 소실되고 이에 따라 대사성 알칼리증이 나타나며, 혈청 내 칼륨 농도는 유지되지면 체내 총 칼륨 양은 감소한다. 칼륨 보존을 위하여 역설적 산뇨 (paradoxical aciduria)가 나타난다. 또한 Na도 부족해진다.

약 5%에서 황달을 보이고, 황달은 수술 후 72시간 내에 소실된다.

5. 검사 소견

위에서 대추같은 (서양식으로는 올리브...) 약 2-3 cm의 알갱이가 만져질 수 있다. 이는 비후된 유문이다.

초음파 상에서는 target sign으로 길어진 유문을 관찰할 수 있다. 두께는 3-4 mm이고, 길이는 15-19 mm를 넘는다.

위 조영술로 확진할 수도 있지만 방사선에 노출되므로 초음파가 좋다.

삼성이나 아산 등 큰 병원에서는 방사선을 이용한 검사를 많이 하고 있지만, 이대 목동 병원은 의사들이 방사선에 노출되기도 서로 싫어하고 아이가 방사선에 노출되는것도 끔찍히 싫어한다. 덕분에 아이에게는 가장 좋은, 초음파로 진단을 하고 있다. (나름 홍보)

6. 치료

아이가 먹지 못하고 구토를 계속 하였으므로 탈수되어있을 것이다. 따라서 탈수를 해결해야 하는데, 이 때 0.45-0.9% saline/dextrose & KCl 30-50 mEq/L를 투여한다.

위로 음식물이 넘어가지 못해 입에서 분비물이 많이 나올 수 있고, 흡인의 위험이 있으므로 nasogastric suction을 해준다.

전해질 이상, 특히 알칼리증을 교정한 후에 수술을 해야 하는데, 이는 수술 후에 무호흡이 오는 것을 방지하기 위해서이다.

수술을 할 수 없는 환아의 경우 경구 또는 정맥 주사 아트로핀을 사용하면 약 80%정도에서 효과를 볼 수 있다.

수술적 치료로는 날문 절개술을 할 수 있고, 이 경우 완치된다.

증상과 검사 소견, 총론에 대한 설명은 소아과 카테고리의 이전 글목록에서 찾으실 수 있습니다.

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1. 진단

응급실에 비특이적인 증상으로 환자가 왔을 때 빈혈과 혈소판 감소증 (thrombocytopenia)로 백혈병을 강력하게 의심할 수는 있지만 이는 확진의 기준이 되지 못한다. 

심지어 백혈구 수치가 정상인 환자가 대부분이기 때문에, 비정형 백혈구가 발견되었을 때 골수 검사로 확진을 할 수 있다.

치료를 위해서는 골수 검사를 통해서 정확한 진단을 얻고, 병의 분류를 알아내는 것이 중요하다. 

골수 검사상 모세포가 5% 이상인 경우 백혈병을 의심하지만, 확진은 모세포가 25%이상일 때 내리게 되며, 백혈병인 경우 보통은 80-100%까지 모세포가 차지한다.

골수 천자가 불가능하거나 골수 천자 검체가 저세포성 (hypocellular)을 나타내는 경우에는 골수 생검이 필요하다.

또한 중추신경계 침범의 유무가 예후와 치료에 중요하므로 뇌척수액 검사를 반드시 시행하여야한다. 만약 뇌척수액 검사상 백혈구 수치가 증가되어 있으면 백혈병이 중추에 침범한 것으로 생각할 수 있다. 

2. 예후 인자

앞으로의 병의 진행과 치료를 예측하는 인자는 다양하다. 

첫 진단시 백혈구 수치, 모세포의 면역표현형과 세포유전학적 특징, 초기 치료에의 반응 등으로 예후를 예측할 수 있다. 

치료 종류 후의 미세 잔존 질환 (minimal residual disease, MRD)를 평가하는 것 역시 예후 예측에 도움이 된다. 

일반적으로 1세 미만이거나 10세 이상인 경우 그리고 첫 방문시 백혈구 수치가 5만이 넘는 경우 고위험으로 분류된다.

면역 표현형이 T 세포 아형이거나 치료에 잘 듣지 않는 경우도 나쁜 예후를 예측할 수 있으며, 저이수배수성 (hypodiploiody, 염색체의 수가 기본 수의 정수배보다 낮은 것), 필라델피아 염색체t(9;22), t(4;11), MLL 유전자 재배열 등 역시 나쁜 예후를 의미한다.

남자아이인 경우, 간비대 또는 비장비대가 상당히 심한 경우, 형태학적 분류상 FAB L3인경우 (공포가 있는 진한 푸른색의 세포질을 가지며 핵소체가 현저하게 보이는 모세포가 특징인 형태학적 분류), 치료 29일 째 미세 잔존 질환 (minimal residual disease, MRD) > 0.01% 인 경우 등이 나쁜 예후 인자에 속한다.

좋은 예후를 예측할 수 있는 경우는 치료에 반응이 좋은 경우, 고이수배수성 (hyperdiploidy), 특정 염색체의 삼염색체성 (4, 10, 17), ETV6-RUNX1의 재배열 (TEL-AML1), B 전구 세포 (early pre B) 등이 있다. 

예후가 나쁠 것으로 예측되는 경우 더욱 집중 치료를 받을 수 있다.

3. 관해 유도 치료

백혈병에 진단받게 되면 항암 요법을 시작하게 되고, 관해 유도 (induction of remission) 부터 시작하게 된다. 관해란 골수에서 백혈병 세포가 5% 미만이고 발초혈액 소견이 정상에 가까워지며 임상 증상이 소실된 상태를 말한다. 

관해 유도에 쓰이는 약물은 prednisone, vincristine, L-asparaginase의 세 가지 약물의 복합 요법이 사용된다. 표준 위험군 ALL 환아의 98%가 4-5주면 완전 관해에 들어간다. 

중추신경계 침범이 있을 경우 척수강 내 치료도 하게 되고 이 때 Methotrexate (MTX) 단일 제제 투여 또는 삼제 요법으로 methotrexate, cytarabine, hydrocortisone의 혼합 제제를 투여하게된다. 

관해를 이룰 경우 미세 잔존 질환은 특정 분자 탐침으로만 관찰할 수 있거나 DNA 마커 또는 flow cytometry 등의 특수한 방법으로만 탐지 가능하다. 미세 잔존 질환을 양적으로 측정할 수 있고, 암세포가 골수에 얼마나 남아있는지 알 수 있다. 

관해 유도 치료 29일 후에 골수에 0.01 %가 넘는 미세 잔존질환 (MRD)가 있는 경우 나쁜 예후를 시사한다. 이 경우 더 강력한 항암화학요법을 해야한다. 

관해 유도 치료는 골수에서 백혈병 세포를 제거하기 위해서 시행한다. 

관해란 관해치료 4-5주 후에 골수에 모세포 비율이 5% 미만이고 중성구와 혈소판 수치가 정상에 가까운 수치를 보이는 것이다. 

4. 공고 요법 (consolidation)

관해 상태가 되면 추가적으로 백혈병 세포를 줄이고 장기적인 예후를 좋게 하기 위하여 공고 요법을 시행하게 되고, 이 때 전신 항암 요법과 함께 이후의 중추신경계 재발을 막기 위하여 중추신경계 예방 치료를 시행하게 된다. 이를 통해 이후에 약 60%에 이르는 중추 신경계 재발률을 5% 미만으로 줄이게 된다. 중추신경계 재발율이 다른 환자군보다 높은 경우 중추신경계 항암요법에 더하여 방사선 조사를 추가할 수 있다. (두개강내 방사선 조사는 심한 중추 신경계 재발을 막을 수는 있지만 장기적으로는 신경 정신적 장애를 초래한다.) 위험이 높은 군은 뇌척수액에 모세포가 있거나, 뇌척수액 백혈구 수치가 상승해 있거나 중추신경계에 백혈병 침범이 의심되는 신경계 징후를 보이는 환자군이 해당된다.

5. 관해 유지 (maintenance of remission)

관해 유지 요법은 평균적으로 2-3년간 지속되며 매일 mercaptopurine, 매주 methotrexate를 투여받는다. 간헐적으로 vincristine, corticosteroid를 같이 투여받는다.

예후가 안 좋을 것으로 예상되는 일부 환자군의 경우 첫 번째 관해 이후에 바로 골수 이식을 시도할 수 있다. 

6. 청소년 및 젊은 성인의 ALL 치료

15세 이하의 환아에 비해서 청소년이나 젊은 성인의 경우 예후가 더 불량한데, 성인 치료법보다 소아 치료법이 더 효과적인 것으로 알려져있다. 

7. Mercaptopurine 사용시 주의사항

thiopurine S-methyltransferase 유전자 (TPMT gene)에 대한 약제 검사를 해야한다. 사람마다 wild type, heterogenous type (약간 감소한 TPMT 효소 활성도), 또는 homozygous (매우 감소된 또는 거의 TPMT 활성도가 없는 경우) type 등의 유전자 다양성이 있기 때문이다. TPMT 효소의 활성이 감소된 경우 독성 대사물이 축적되어 항암제 투여량을 조절해야한다.

8. 조혈모세포 이식

HLA가 일치하는 형제나 공여자가 있을 때 조혈모세포 이식을 시행한다. 보통의 위험도일 경우 첫 번째 관해에서는 주로 시행하지 않고 두 번째 관해에서 시행하는데, 일부 고위험군의 경우 첫 번째 관해 시 시행한다. 항암 치료만 한 경우보다 더 높은 장기 생존율을 기대할 수 있다. 

9. 감염에 대한 치료

감염은 출혈과 더불어 백혈병 환자의 주요 사망 원인에 해당한다. 감염은 과립구가 적은 환자에게 위험성이 더 많은데, 특히 과립구가 500 /uL 이하로 감소되어있는 환자에게 잘 나타난다. 주요 감염은 pseudomonas, E. coli, klebsiella, staphylococcus, pneumocystis jiroveci, candida albicans 등에 의한 기회 감염이다.

치료는 광범위 항생제로 시작하고, 균배양 검사 결과가 나오면 해당 균에 맞는, 민감도가 있는 항생제로 투여한다. 치료는 열이 떨어지고 과립구 수가 증가할 때까지 지속한다. 광범위 항생제에도 불구하고 1주 이상의 열이 지속되는 경우 진균 감염을 고려한다. 

Pneumocystis jiroveci는 치명적인 폐렴을 유발할 수 있기 때문에, 지속적인 면역 결핍이 예상되는 경우에는 예방적으로 trimethoprim/sulfamethoxazole (bactrim, TMP-SMX)를 투여한다. 과립구가 적은 환자의 경우 과립구 자극 인자 (G-CSF, 병원에서는 grassin) 등을 사용할 수 있다.

대부분의 항백혈병약제, 즉 항암제는 환자의 면역성을 저하시키므로 환자들이 바이러스에 감염될 위험이 높아진다. 수두에 걸리면 매우 중한 결과가 나타나므로 수두 환자와의 접촉을 피하며, 접족시에는 수두에 대한 면역글로불린을 주사한다. 수두 발생시 acyclovir를 정주한다. 수두에 대한 예방 접종을 시행할 수도 있지만 생백신이기 때문에 면역 검사 후에 면역 상태가 정상인 환자에 한해서 화학 요법을 일시 중단하고 백신을 투여한다. 원칙적으로 생백신은 사용하지 말아야 하고 치료 종결 후 6개월 이후에 또는 면역 기능이 회복된 후에 백신을 맞는 것이 좋다. 

10. 재발 치료

급성 림프모구 백혈병 (ALL) 환자에서 약 15-20%에서 골수 재발을 보이며 재발이 치료 직후 일어났을 경우 심각하게 안좋은 예후를 시사한다. (치료 중에 또는 치료 후 6개월 이내에 재발한 경우 10%의 생존율을 보인다고 한다.) 이전에 사용한 적이 없는 항암제로 강력하게 항암요법을 시행하거나 조혈모세포 이식을 시행한 경우에 장기 생존에 효과가 있다는 보고가 있다. 약 70-80%에서는 재관해 도입이 가능하다고 한다. 완전 관해 기간이 3년이 경과한 후 재발된 경우 강화된 항암 화학 요법으로 50-60%정도의 생존율이 보고되었다.

공고 요법에서 중추신경계 예방 요법을 시행하고 나서 중추신경계 재발은 5% 미만으로 줄어들었다. 증상이 없는 환자의 경우 요추 천자 (routine lumbar puncture)에서 발견되고, 증상이 있는 경우 뇌압 상승의 징후를 보이거나 뇌신경 마비의 증상을 보일 수 있다. 만약 재발이 의심된다면 확진은 뇌척수액 검사에서 백혈병 세포가 검출되었을 때 확진 가능하다. 치료는 척수강 내 항암제 투여와 내척추의 방사선 치료이다. 중추신경계 재발이 있는 환자의 경우 골수 재발을 보일 위험이 높으므로 전신 항암화학요법도 병행해야한다. 항암화학요법 시작 후 18개월이 지난 후에 중추신경계에 국한된 재발을 보이는 환자의 경우 예후가 좋은 편이다.

남아의 경우 고환에서 재발이 일어날 수 있지만, 비교적 드물게 1-2%에서 나타난다. 일반적으로 치료가 끝난 뒤에 나타나며 통증 없이 고환이 붓는 증상을 보인다. 확진은 부은 고환에 대한 생검으로 할 수 잇다. 치료는 전신 화학 요법이고, 필요시 국소 방사선 요법을 시행할 수 있다. 고환 재발이 있는 환아의 경우 치료의 성공율이 높고 생존율도 높다. (하지만 방사선 치료를 받고 항암화학을 때려붓는데 과연 가임력 보존은 어찌될지 정말 궁금)

11. 관해 유도시 주의할 점

관해 유도 치료 기간 중에는 감염과 출혈 등에 특별히 주의를 기울여야한다. 필요에 맞게 항생제, 적혈구 및 혈소판 수혈, G-CSF 투여를 해야한다. 특히 항암 화학요법은 골수 억제를 유발하고 이 경우 적혈구와 혈소판 수혈이 필요할 수 있다. 또한 백혈구 생성도 억제되어 (neutropenia) 감염에 취약하므로 환아는 예방적으로 pneumocystis jiroveci pneumonia에 대한 치료를 받아야 한다. (TMP-SMX) 

백혈구 수가 많은 환아일수록 종양용해 증후군 (tumor lysis syndrome)이 생길 확률이 더 높다.이 경우 요산이 높아지고, 신부전에 빠질 수 있다. 전해질 불균형과 혈중 요산 증가가 있을 경우, 미리 파악하여 충분한 수분 (3L/m2/day)를 공급하고, xanthine oxidase inhibitor인 allopurinol (300-600mg/m2/day) 또는 요산 분해 효소 urate oxidase인 rasburicase를 사용할 수 있다. 또 수액에 sodium bicarbonate를 투여하여 소변을 알칼리화하여 요산이 신세뇨관에 침착되는 것을 방지해야한다. 만약 신기능이 악화될 경우 혈액 투석을 시행한다.

진단과 치료 포스트는 아래 링크에서 찾으실 수 있습니다. 또는 소아과 카테고리에서 찾으실 수 있습니다.

http://goldenduck.tistory.com/78

1. 정의

백혈병은 소아기에서 가장 흔한 악성 신생물이다. 15세 미만에서 발생하는 암의 약 15%가량이 백혈병인 것으로 알려져있다. (우리나라는 약 1/3)

소아 백혈병의 대부분, 약 77%는 급성 림프모구 백혈병 (ALL, acute lymphoblastic leukemia)이며, 급성 골수성 백혈병(Acute myelogenous leukemia, AML)은 약 11%로 그 다음으로 흔하다.

백혈병을 간단히 설명하자면 피를 만드는 세포 (조혈세포, hematopoietic cell)이 조절되지 않는 클론성 증식을 보이고 정상적으로 죽어야 할 때에 죽지 않는다는 것이다. 이는 정상적인 골수 기능을 방해하여 궁극적으로는 골수 부전을 초래한다. 문제의 증식하는 백혈병모세포 (leukemic blast cell)는 변이가 일어난 단계에서 성숙과 분화가 정지되어 있고, 분자 수준이나 기능 면에서 일정한 모습을 보이는 세포군들로 이루어진다.

2. 역학

급성 림프모구 백혈병의 발생률은 남아에서 더 높으며, 2-5세 전후에 가장 많이 발생한다. 발병 원인은 밝혀지지 않았지만, 다운 증후군, Bloom 증후군, 일부 선천 면역 결핍 증후군에서 더 자주 발생한다. 일부에서는 Epstein-Barr 바이러스 (EBV) 감염시 발병이 더 잘 된다는 보고가 있다. 형제 중에 백혈병이 있을 경우 더 위험도가 높아진다.

3. 원인

원인이 명확하게 밝혀진 것은 아니지만 수정 후에 림프계 세포 (lymphoid cell) 에서 체성 돌연변이 (somatic mutation)가 나타나는 것으로 생각된다. 이 돌연변이가 어린 나이에 백혈병을 일으킬 정도일 수도 있지만, 14세 이상에서 백혈병이 발생하는 경우는 돌연변이가 불완전하지만 생후에 축적된 추가적 돌연변이 또는 추가적 유전적 변이로 인해 병이 생긴다고 생각된다.

임신 중에 방사선을 쬐는 것과 아이일 때 방사선에 노출되는 것은 백혈병에 걸리는 위험도와 관련이 있다. 개발 도상국에서는 Epstein-Barr 바이러스 (EBV)가 급성 림프모구 백혈병과 관련을 보이기도 한다.

4. 위험 인자

어린 나이에 백혈병이 걸릴 수 있는 여러 가지 위험 인자가 있는데, 크게 유전 인자와 환경 인자로 나눌 수 있다.

유전 인자로는 다운 증후군, Fanconi anemia, Bloom syndrome, Diamond-Blackfan anemia, Shwachman-Diamond syndrome, Kostmann syndrome, 1형 신경섬유종증 (neurofibromatosis type 1), Ataxia-telangiectasia, severe combined immune deficiency (SCID), paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, Li-Fraumeni syndrome 등이 있다.

환경 요인으로는 방사선 조사, 약물, Alkylating agent (항암제), epipodophyllotoxin, 벤젠에의 노출 등이 있다.

5. 분류

분류는 형태학적, 면역학적, 세포유전학적 (cytogenetic)으로 할 수 있는데, 그 중 면역학적 분류는 모세포의 기원 (B cell인지 T cell인지) 에 따라 분류하는 것이다.

Early pre B, pre B, B, T로 구분할 수 있는데, 85% 이상이 B progenitor 세포 계열 (early pre B와 pre B)로 분류되고, 15% 정도가 T 세포 계열로 분류된다. 약 1% 정도만이 성숙 B 세포 계열로 분류된다.

이렇게 면역학적 표현형으로 구분을 하는 이유는 치료 방법과 예후가 달라지기 때문이다.

소아기 급성 림프모구 백혈병 (ALL)에서는 80% 정도에서 염색체 이상이 발견된다.

6. 증상

보통 4주 이상동안 이상 증세를 경험하고 진단을 받게 되는 경우가 반절이 넘는다.

증상은 매우 비특이적으로, 오심, 보챔, 무기력, 간헐적인 미열 등이 그 증상이다. 뼈나 관절의 통증도 있을 수 있다.

병이 진행되면서 골수 부전의 증상이 더욱 명확해지는데, 창백, 피곤, 운동 불내성 (exercise intolerance - 말그대로 운동을 할 수 없는 것), 멍, 코피, 열 등이 현저하게 나타날 수 있다.

장기에 침범하는 경우 lymphadenopathy, 간비비대(hepatosplenomegaly), 고환비대를 보일 수 있고 중추신경계 침범 시에는 cranial neuropathies, 두통, 발작 등의 증상을 보일 수 있다.

빈혈이 심하거나 종격동의 림프종이 큰 경우 기도를 눌러 호흡 부전에 빠질 수도 있다. (종격동 비대는 주로 T-ALL 에서 많이 발견된다.)

7. 검사 소견

- 신체 검진

신체 검진상 대부분 창백해 보이고 50% 이상에서 점상 출혈이나 점막 출혈을 나타낸다. 60%에서 발열이 동반되는데 상기도 감염이나 중이염으로 오인될 수 있다.

림프절 비대도 나타날 수 있으며 60%에서 비장비대가 나타나고, 간비대도 나타날 수 있다.

환아의 25%정도에서 심한 골통이나 관절통이 나타난다.

5-10%에서 백혈병 세포가 중추 신경계를 침범하고 증식함으로써 두통, 구토, 시력 장애, papilledema, 망막 출혈, 뇌수막염 증상 등 신경계 증상을 나타낼 수 있고, 뇌신경의 침윤시에 침범 신경에 따라 얼굴 신경 마비, 눈꺼풀처짐, 제6뇌신경 마비로 인한 복시 등을 보일 수 있다.

- 검사 소견

초기의 환아에서 혈색소와 혈소판의 감소가 나타난다. 이 때 빈혈은 주로 정상적혈구 정상 색소성 (normocytic normochromic anemia)이며, 적혈구 생성의 저하로 망상적혈구 수가 감소한다.

말초 혈액에서 모세포의 출현이 보일 수 있다. 하지만 확진은 골수 검사로 시행한다.

흉부 X선에서 종격동 종양이 발견될 수 있다.

백혈병 세포가 많이 생성되는 동시에 많이 파괴되므로 혈청 요산 (uric acid)와 LDH 값이 올라가 있을 수 있다. 동시에 혈청 전해질, 칼슘, 인 등의 이상이 초래될 수 있으므로 반드시 검사하며, 신기능과 간기능 검사도 시행한다. (결국 electrolyte, chemistry battery가 나가게된다.)

진단과 치료 포스트는 아래 링크에서 찾으실 수 있습니다. 또는 소아과 카테고리에서 찾으실 수 있습니다.

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1. 정의

신생아 호흡 곤란 증후군은 폐 표면 활성제가 부족하여 무기폐로 인하여 호흡부전이 나타나는 질환이다. 이 질환은 미숙아에서 흔히 나타나는데, 이는 폐가 충분히 성장하지 못하여 폐의 표면활성제가 충분히 분비되지 못하기 때문에 일어난다. 이 질환은 호흡 부전 뿐만이 아니라 여러 장기의 부전을 초래하며, 유리질막병(hyaline membrane disease, HMD)과 동의어이다.

이 외에도 RDS의 발병에 영향을 미치는 인자는 폐의 호흡 구조상 폐포 내의 교환 공간이 아직 미숙하며, 혈액에 산소를 공급하는 폐의 능력 부족 (alveolar endothelial membrane을 통한 gas exchange가 부적절) 등이 있다. 또한 흉벽이 상대적으로 지지가 약하여 폐가 쉽게 허탈 (collapse), 즉 짜부러들게 된다.

2. 위험 인자

폐의 성숙도가 미숙할수록 잘 발생하므로 재태 기간이 짧을수록, 출생 체중이 작을수록 호발한다. 28주 미만에서 60-80%, 32-36주에서 15-30%, 37주 이후에서도 드물기는하지만 발생 가능하다.

미숙아, 분만 진행 전의 제왕절개술, 신생아 가사, 미숙 남아, 당뇨 임산부에서 출생한 아기, 다태아, 빠른 분만 진행, 한랭스트레스, 임산부의 과거 RDS 출산력, 백인 등이 위험인자에 해당한다.

3. 보호 인자

이를 예방하기 위한 목적으로 흔히 투여되는 것이 산전 부신 겉질 호르몬, 즉 스테로이드이다.

신생아 호흡 곤란 증후군의 발병 빈도를 줄이는 요소로는 부신 겉질 호르몬의 접종, 조기 양막 파수, 임산부의 임신 중독증, 임산부의 고혈압, 만성 자궁 내 스트레스, 만성 자궁 태반 부전증, 임산부의 opiate와 같은 특수 약물 중독, 부당 경량아 (small for gestational age) 등이 있다.

4. 표면 활성제

- 기능

표면 활성제는 퍠포에서 표면 장력의 저하와 폐포의 안정성 유지를 도와주어 폐포가 짜부라드는 것을 막는 역할, 즉 허탈 (collapse) 되는 것을 막는다. 폐포는 제 1형, 2형이 있고 표면활성제를 생성하고 분비하는 것은 제 2형 폐포 세포이다. 표면활성제는 재태기간 20주부터 출현하지만 충분하지 않은 수중이며, 양수에는 28-32주에 나타나 35주에 성숙치에 도달한다.

폐의 표면 활성제는 제 2형 폐포에서 생성된 뒤 폐포강 내로 분비되며, 폐포 표면에 고루 분포되어 장력을 낮추어 폐가 허탈되지 않고 팽창을 유지하게 한다.

- 구성

표면 활성제의 생화학적 구성은 saturated phosphatidylcholine, phosphatidylglycerol (PG), 폐 표면 활성화 단백질 (surfactant protein: SP-A, SP-B, SP-C, SP-D)로 이루어져 있다. 이 중 phosphatidylcholine이 65%를 차지한다.

- 계면 활성제에 의한 병태 생리

먼저 계면 활성제가 부족하여 무기폐가 오고, 무기폐가 오면 폐포에서의 공기 교환의 부족으로 저산소증, 고탄산혈증, 산증이 가중된다. 계면 활성제가 부족하여 폐가 쉽게 허탈되면 폐의 순응도 (compliance)가 감소하고 저항기 증가하게 되는데 이것은 호흡 생리의 장애 (FRV 감소 등)를 가져온다. 또한 저산소증, 고탄산혈증 등은 결국 여러 장기의 합병증을 유발하게 된다.

5. 임상 증상

호흡 곤란과 청색증이 수 분 이내부터 나타나고, 미숙아에서 더욱 심하다.

빠른 호흡, 함몰 호흡(늑간의 함몰이 보인다), 호기 시 신음, 청색증, 코를 벌렁거림 등이 있고 이는 시간 경과에 따라서 더욱 심해진다.

가끔씩 주변에서 모유수유에 대해 잘못된 생각을 가지고 있는 사람들을 보면서 어떻게 설명해야 하나 고민을 하곤 했다.

이번 기회를 통해 모유 수유의 장점에 대해서 알아보도록 하자.

1. 모유의 우수성

- 모유수유는 먹이면 먹일수록 신생아와 영아의 사망율을 감소시키는 것으로 나타났다. 물론 우리나라에서 모유수유 안해서 죽는 것으로 실험한 것은 절대 아니고 제3세계에서 모유를 먹지 않은 영아에서의 사망율이 5배 높았다. 물론 이러한 결과는 모유를 먹일 수 없을 만큼 부실한 어머니로부터 출생해서 더욱 효과가 가중되었을 가능성이 크다.

- 설사질환의 발생율이 낮다. 모유를 먹으면 장을 자극헤 장상피를 튼튼하게 하고 따라서 세균이 덜 침입하게 한다. (epidermal growth factor, lactoferrin, cortisol 등의 호르몬이 신생아의 장을 자극하여 epithelial barrier를 증가시킨다.)

- 또한 모유 수유시 알러지, 알레르기가 감소하는 효과가 있다.

- 모유 수유시 괴사성 장염이 발생할 확율이 더 적다. 이 괴사성 장염이 얼마나 무서운 것이냐면 말그대로 장이 썩어서 아이의 배를 열어서 장을 도려내야한다. 

- 장외 감염에 대한 보호력이 증가한다. 호흡기 감염, 요로감염, 중이염이 줄어든다. 이는 엄마의 모유를 통해 엄마의 면역 시스템이 아이에게 전달되기 때문이다. IgA라는 항체가 그것인데, 아이에게 이 항체가 흡수되어 면역력이 증강된다. 생후 6개월까지는 아이가 스스로 항체를 생성할 수 없으므로 면역력 증강을 위하여 모유 수유는 적극 권장된다. 

- 이 IgA는 초유에 가장 많으며 생후 1년 내내 지속된다. 생후 6개월이 지나면 모유의 영양은 떨어진다고는 하지만 항체는 계속 전달되므로 특별히 나쁘지는 않다.

- 또한 살아있는 세포 외에도 어머니의 모유를 통해 아기에게 살아있는 면역 세포가 전달될 수 있다. 이 중 90%는 대식세포로, 면역에 중요한 lysozyme, lactoferrin, 보체 등을 합성한다. 이 외에도 PMN을 전달하고 lymphocyte는 10%에 해당한다. 이중 일부 세포는 아이에 남아서 직접 항체를 생성해주기도 한다. 결국 모유는 아이를 감염으로부터 보호하기 위한 최선의 선택이다.

- IQ가 높아진다!

- 만성 질환의 예방효과가 있다고 알려져 있는데 놀랍게도 모유 수유기간과 양적 상관관계가 있다. 다시 말해 모유 수유를 많이 할수록 만성질환의 예방 효과가 있다는 것이다. 특히 성인병인 제 2형 당뇨 외에도 제 1형 당뇨도 예방할 수 있다.

- 면역조절 능력을 길러 각종 유해균에 방어 능력을 키울 수 있다.

- 림프종과 백혈병 역시 예방할 수 있다. 

- 조기 발병형 염증성 장질환, 성인기 혈압, 혈중 콜레스테롤, 심혈관 질환, 고관절 골절, 비만에도 긍정적 영향을 미친다.

- 수유모는 모유 수유가 오히려 산후 회복에 도움이 되며, 모유수유는 산모의 유방암 발병 확률을 낮추어주고, 더군다나 피임 효과를 주어 바로 아이를 또 가지지 않게 도와준다.

- 모유는 우유제품보다 영양 면에서 우수하며, 아이가 생후 필요로하는 영양분을 놀랍게도 엄마가 시기적절하게 생산해주므로 생후 4-6개월까지 모유 수유만으로 아이는 충분한 영양을 공급받을 수 있다.

- 모유가 더럽다는 생각을 가질 수 있는데, 모유는 오히려 무균적이고, 엄마가 특별한 모유 수유의 금기증 (HIV 감염, HTLV 감염, 결핵 감염, 수두바이러스 감염, 거대세포바이러스 감염, B형 간염, 알콜 섭취, 항암치료나 방사성의약품을 투여받는 경우, 아이가 갈락토오즈 혈증이 있는 경우) 만 아니라면 모유수유가 적극 권장된다. 심지어 감염이 있더라도, 결핵의 경우 결핵약을 2주간 복용하거나, B형간염의 경우 아이가 출생 직후 B형간염 면역글로불린과 B형 간염 백신을 접종한 경우 모유 수유가 가능하다. 특히 C형 간염의 경우 모유수유의 금기가 아니다! 모유수유를 해도 된다.

- 아기가 심한 미숙아로 2kg 미만인 경우 모유 영양 강화식의 추가 공급이 필료하고, 모유 알레르기, 페닐케톤뇨증 (PKU), 갈락토오즈혈증(galactosemia)이 있는 경우도 모유 수유의 금기에 해당한다.

- 이 외에도 glycoconjugates, oligosaccharide 등이 아이의 상피세포에 병원균이 부착하는 것을 방해하고, 지질 성분 (TG, FFA, MG) 등은 막이 있는 바이러스, 세균, 원층 등에 세제처럼 작용하여 항바이러스 작용과 항그람양성균 작용을 한다. 즉 이러한 나쁜 균과 바이러스들을 용해해버린다는 것이다. 

- 모유는 전유와 후유로 나뉘는데, 수유 초기 1/3에 나오는 모유는 묽고 지방 함류량이 낮고, 수유 후반 2/3에 나오는 모유는 지방 함유량이 높다. 간혹 수유 초기에 나오는 우유가 영양분이 없다고 버려야 한다고 주장하는 사람도 있다고 들었는데, 둘 다 각자의 장점이 있으므로 모유는 버리지 않고 처음부터 끝까지 먹이면 다 좋다. 

- 초기 모유에는 장쇄의불포화지방산(long chain PUFA)이 많이 포함되어있으며 비타민 E가 고농도로 들어있다.

- 후유에는 지방산이 많은데 필수 지방산으로부터 DHA와 아미노산을 합성할 수 있다. 미숙아에서 시력 발달을 위해서 DHA가 필요한데 따라서 미숙아에서는 모유수유가 더욱더 중요하다. 또한 모유에 있는 중성지방이 분유의 중성지방보다 훨씬 더 소화가 잘 된다(palmitic acid가 2번 위치하여 lipase에 의하여 소화되면 2-monoglyceride로 흡수가 잘된다. 반면 일반 분유는 중성지방의  3번에  위치하여  free  palmitate가  되어분유에  있는  칼슘과  결합  soap를  형성하여  흡수가  느리고  대변이  굳다.)

- 모유의 칼슘 흡수율은 67%로 우유보다 훨씬 효과적이다. 

- 모유 영양아가 분유 영양아보다 체중 증가가 느린데 너무 걱정하지 않아도 되는게, 영아기 급속한 체중증가는 비만 위험도를 증가시킨다. 실제로 분유 영양아가 ㅋ칼로리 섭취가 15-20% 더 높다. 생후 6-9개월에서 높은 열량과 단백 섭취는 질병 이환율을 높게 만든다. 또한 모유 수유하는 아이가 인슐린유사 성장 호르몬 (IGF) 양이 적게 유지되므로 성장기에 더욱 효과적으로 성장호르몬에 반응을 보여 키가 쑥숙 큰다는 연구 결과가 있다. 어린애때 디룩디룩보다는 청소년기에 날씬 키큼이 더 나으니 모유수유아가 성장이 더디더라도 침착하게 기다리도록 한다. 한편 모유수유와 분유수유에 있어서 신장에 유의미한 차이는 없다고 한다.

- 초기 모유와 후기 모유를 구분을 해보면, 생후 5일까지의 모유는 단백 함량이 어느 시기보다 높고, 특히 이 시기에는 면역글로불린이 많이 있다. 대신 지방 함량은 낮지만 이 중 콜레스테롤 함량은 높은 편이다. 색깔은 레몬 색이고, 탄수화물과 지방은 적으며 무기질은 더 많다. 생후 6-10일에 분비되는 우유는 이행유로 불리고 이 때부터 단백은 감소되는 추세를 보인다. 하지만 이 시기에 수용성 비타민은 증가하고 비타민의 경우 산모에 따라 차이가 크다. 성숙유는 생후 15일 이후부터 이유기까지 분비되는 것으로, 지방 함량은 5%로, 초유보다는 높다. 

1. 정의

- 괴사성 장염은 90% 정도 재태주령 36주 미만의 미숙아에서 잘 나타난다. 괴사성 장염은 장의 점막 (mucosal) 혹은 전층 (transmural) 괴사로 인해서 일어나는 소아의 응급 질환이다. 만삭아에서도 발생할 수 있는데, 만삭아들은 일찍 (3-10일) 나타나는 반면 미숙아들은 3-4주 쯤 비교적 늦게 나타난다.

2. 발생 원인

- 장의 허혈성 변화로 인해서 호발하게 된다. 위험 요인으로는 신생아 가사, 낮은 apgar 점수, 제대동맥 도관 삽입, 적혈구 증가증, 코카인 등이다.

- 장관 영양 시에 흡수되지 않은 탄수화물은 장내 세균이 수소 가스 (hydrogen gas)를 만들 수 있게 하는 원인이 된다. 이러한 가스는 장의 점막 하부 (submucosa)나 장막 하부 (subserosa)를 갈라지게 하며 이렇게 생기는 것이 낭성 장기종 (pneumatosis intestinalis)이다. 모유 내의 macrophage, secretory IgA, PAF-acetylhydrolase, lactoferrin 등은 NEC의 예방책이 될 수 있다.

3. 위험 요인

- 미숙아, 가사, 저산소증, 산증, 쇼크, 빠르게 진행하는 경관수유 (특히 분유를 먹일 때), 적혈구 증가증, 과점도 증후군 (hyperviscosity syndrome), 저박출성 선천성 심장질환, 동맥관 기존증, indomethacin, 제대동맥도관 (UAC), 교환수열, 감염 등이 위험인자로 작용한다.

4. 임상 양상

- 복부 팽만, 혈변, 무호흡증, 서맥, 복부 통증, 윚 저류, 아파 보임 (septic appearance), 쇼크, 담즙성 구토 (bilious emesis), 산증, 기면, 설사, 복부의 봉와직염, 우측 하부의 종괴 등이 나타난다.

5. 검사 소견

- 혈소판 감소증, 저나트륨혈증, 대사성 산증이 가장 흔하게 나타나는 소견이다. 

- 그 외에도 백혈구 감소증, 범발성 혈액내 응고증, CRP 증가, 대변의 잠혈 양성, 대변의 환원 당 양성, 혈액 배양검사나 대변에서 균 검출, 고칼륨혈증이 나타날 수 있다.

6. 방사선 검사

- 심한 복부 팽만과 더불어 혈액 검사 소견상 괴사성 장염이 의심된다면 방사선 촬영이 추천된다.

- Stage II 이상의 괴사성 장염이 확인되면 abdominal AP외 cross-table lateral 혹은 left lateral decubitus를 찍고, 급성기에는 4-6시간마다 반복 촬영하여 장의 천공 여부를 확인한다.

- 임상적 호전이 있다면 12-24시간마다 촬영한다.

- 복수 방사선 소견상 장 마비, 고정된 장음영 (fixed bowel loop - 허혈성 장 소견을 시사), pneumatosis cystoides intestinalis (mass like shadow), 낭성 장기종 (pneumatosis intestinalis), 문맥 혹은 간정맥의 공기 (portal vein or hepatic vein gas), 기복증 (pneumoperitoneum)를 확인할 수 있다.

7. 괴사성 장염의 단계

- stage I : NEC가 의심되는 단계이다.

A : NEC 의심 단계로, 체온이 불안정하고, 무호흡, 느린맥, 기면을 보인다. 장관 증상으로는 약간의 복부 팽만이 있고, 구토와 대변 잠혈이 양성이며 수요 전 잔류량이 증가한다. 엑스레이에서는 정상 또는 경도의 장폐쇄증을 보인다.

B : IA와 전부 동일하고 장관 증상에서 육안적 혈변을 보인다는 것이 차이점이다.

- stage II : NEC가 확진되는 단계이다.

A : NEC가 확진되는 단계로, 전신 증상과 장관 증상은 IA와 동일하나 장관 증상에서 장음 소실과 복부 압통이 있을 수 있고, X-ray에서 장관 확장, 장폐쇄증, 창자벽공기증 (pneumatosis intestinalis)를 보일 수 있다.

B : NEC가 확진된 단계인 점은 동일하고, IA의 증상에 더하여 경증의 대사성 산증과 혈소판 감소증을 보인다. 장관 증상은 2B의 증상에 더하여 복부 연조직염이나 복부 종괴가 있을 수 있다. X-ray소견도 IIA에 덧붙여서 문정맥 공기 (portal vein gas), 복수가 관찰될 수 있다.

- stage III : NEC가 진행되는 단계이다. 

A : 진행된 NEC로 장천공이 없는 상태이다. 전신 증상은 IIB에 더하여 저혈압, 느린맥, 심한 무호흡증, 호흡성 및 대사 산증, 파종혈관내응고, 호중구 감소증이 있을 수 있다. 또한 장관 증상도 IIB에 더하여 복막염 증상, 심한 복부 압통, 심한 복부 팽만이 보이며 방사선 소견에서 복수가 보인다.

B : 진행된 NEC에 천공까지 있는 상태이다. IIIA에 해당하는 모든 증상이 해당되며 pneumoperitoneum, 즉 기복증이 있다는 점에서 차이가 난다.

정리를 하자면 stage 1은 의심되는 단계이나 A는 설사, B는 혈변이고, stage 2는 확진된 단계, stage 3는 진행되며 A는 장천공이 없고 B는 장천공이 있는 단계이다.

8. 내과적 치료

- NEC가 의심되는 즉시 금식 (NPO)를 진행하여야한다. 또한 규칙적이고 반복적인 신체 검진과 방사선 검사가 병행되어야한다. 

- 호흡기계, 심혈관계에 대해서 대증적 치료를 한다. 호흡 부전이 있다면 기계 환기나 산소 등의 호흡 보조를 시행하고, 저혈압이 있다면 dopamine, dobutamine을 사용하여 혈압을 유지하며 장 및 신장의 혈류를 최대한으로 유지하기 위한 용량의 dopamine을 사용한다.

- 전해질과 동맥혈 가스검사를 통해 전해질 불균형을 보충하고 대사성 산증을 bicarbonate로 교정한다.

- 금식을 하면서 G-tube로 장을 감압시켜 준다. 급식 기간은 괴사성 장염의 단계에 따라서 다른데, stage I은 3일, IIA는 7-10일, IIB는 14일, IIIA & IIIB는 14일간 금식하도록 한다. 

- 총정맥 영양을 시작한다. 혈액검사 배양 결과를 모를 때는 말초 혈관으로 주입하여 최대 12.5%의 포도당을 주며, 혈액배양검사가 음성 확인이 된 뒤에는 central line을 확보하여 최대한의 영양 공급을 위해 포도당 농도를 늘려간다.

- 감염원을 알기 위해 혈액, 소변, 대변, 뇌척수액 배양 검사를 시행한 뒤에 광범위 항생제를 사용한다. 항생제의 선택은 각 NICU에 따른 균주에 대한 항생제 감수성 여부에 따라 결정한다.

- 장의 천공이나 복막염이 있을 경우 혐기성균에 대한 치료를 하는데, 이 때 치료 약물은 clindamycin 혹은 metronidazole을 사용한다.  

- 배양 검사가 음성이더라도 임상적으로 괴사성 장염이 진단된 경우는 항생제를 대부분 10-14일간 지속한다. 

- hematocrit은 35% 이상으로 유지하도록 한다. DIC work up을 하여 (PT PTT, fibrinogen, FDP, D-dimer, antithrombin)을 하여 필요시 FFP, Vitamin K 투여를 한다.

- 혈소판 감소는 혈소판 수혈 또는 수술로 치료한다.

- 저혈압이 동반된 경우 신장에 영향을 미쳐 핍뇨 소견을 보일 수 있으므로 정확한 주입량 및 배출량의 측정과 함께 전해질 검사가 필요하다. 소변 배출량은 적어도 1-3ml/hr로 유지한다. 소변이 안 나오는 경우나 고칼륨혈증 소견이 보이면 수액 내의 칼륨을 뺀다.

9. 외과적 치료

- 꼭 수술이 필요한 경우는 pneumoperitoneum, 장 괴사 등이 해당된다. 

- 수술을 고려해야 할 경우로는 대사성 산증, 환기 부전, 핍뇨 (저혈량증), 혈소판 감소증, 백혈구 수의 감소나 증가, 문맥 내의 공기, 복부 피부색깔이 붉게 변한 경우, 고정되어 만져지는 장의 종괴, 복부 방사선 상의 고정된 고리 등이 있다.

- 수술을 할 전신적 상태가 아닌 경우에는 복강 배액술 (peritoneal drainage, PD)를 시행할 수 있다. 

10. 합병증

- 조기 합병증 : stroma retraction, prolapsed hernia, 수술부위 감염, 창상 열개, 장 피부루, 재발성 괴사성장염 등이 있다.

- 후기 합병증으로는 협착 (stricture), 단장 증후군 (short bowel syndrome), 영양 결핍 등이 있다.

설사가 2주 이내로 지속된다면 감염성 설사를 일차적으로 의심하게 되지만, 설사가 주 이상 지속시 만성 설사의 원인을 감별해야한다.

1. 정의

먼저 설사의 정의도 따로 있는데, 설사변이 10g/kg/일 이상 또는 성인 정상치 (200g/day)이상일 때로 정의한다.

이런 기준이라면 정말 아무도 본인이 설사를 하는지 모를것이다. 아마 요지는 그냥 물같은 찔끔변이 아닌 일정 양 이상 보아야 설사로 정의한다는 것일듯 싶다. 만성 설사는 이러한 설사 증상이 2주 이상 지속될 때를 이야기한다.

설사에는 삼투성, 분비성 설사가 있는데 쉽게 말해서 안먹어서 설사를 안하면 삼투성, 안먹어도 뿜으면 분비성이다. 이걸 구분하는 이유는 삼투성 설사의 경우 젖당을 분해하는 효소 등이 부족하여 장 내에 물질들이 많으면 이 물질들이 물을 끌어모아 묽은 변을 다량 배출하는 기전이고, 분비성 설사는 나쁜 세균이 장 세포에 부착해서 설사를 일으키는 기전이다. 물론 이러한 분류가 반드시 일괄적으로 들어맞는지는 모르겠다...

2. 원인

흔한 원인은 그냥 주스먹어서 하는 만성 비특이적 설사이다. 이는 영유아기에 많고, 지연성 감염성 설사는 아닌지 감별해야한다.

이 외에도 우유나 대두 단백 알레르기, 유전성 장질환, 거대 결장, 충수돌기 농양, 원발성 후천성 젖당 불내증, 변비와 관련된 유분증 등을 감별해야한다.

3. 만성 비특이 설사

정말 별일없이 건강한 아가들이 물설사와 정상 배변을 번갈아서 한다면 이를 의심하게 된다. 포인트는 잘 먹고 잘 자라고 있는, 그리고 아파보이지 않는 아이고 주스나 물 지방 섬유질 등을 많이 먹는아이라는 점이다. (fiber, fluid, fat, fruit).

만성 비특이 설사 (toddler's diarrhea)의 원인은 유아의 수분 흡수력 (200 ml/kg/day)를 능가하는 과도한 수분섭취와 미성숙한 장 운동이 원인이다.

아이가 과도하게 수분 섭취를 하고 물설사를 보이고 있다면 이 때문은 아닌지 살펴보아야 한다.

대변의 양상은 소화가 덜 된 섬유질, 점액, 전분 입자를 관찰 가능하다. 그렇지만 이게 흡수 능력이 문제가 있어서 이렇게 나오는 것은 아니니 안심해도 된다.

보통 5세 이후에 좋아지니 더욱더 안심해도 된다. 치료는 그냥 야채, 과일 등은 먹되 설탕이 함유된 주스는 삼가는 것이다. 우유를 먹을 수도 있지만 우유는...알러지가 있을수도 있으므로 잘 살펴서 먹이면 된다. 또한 너무 수분을 많이 섭취하는 아이의 경우 설사를 덜 하도록 고지방식을 주면서 수분섭취를 제한하는 것도 방법이다.

4. 젖당 불내증 또는 유당 불내증 (lactose intolerance)

대표적인 삼투성 설사이다. 유당 불내성은 소아 만성 설사의 가장 흔한 원인이다. (수분을 많이 섭취하는 아이보다 우유를 잘 못 먹는 아이가 더 많은가봅니다...) 삼투성인 이유는 유당 분해 효소가 부족해서, 유당이 분해되지 않아 장 속에 남아 삼투 현상 (물을 끌어당김!)을 일으키기 때문이다.

증상은 복부 팽만, 방귀, 더부룩함, 심한 수양성 설사, 항문 주위 찰상이다. 대변이 산성을 띠기 때문에, 항문 주위에 약간 상처를 입는것 같다.

아예 유당 분해 효소가 없는 아이도 있을 수 있지만 대개 장염 걸린 후에 소장 점막 손상으로 인해 젖당분해효소 결핍증에 의한 젖당 불내증이 많이 나타난다. 사실 유당 분해 효소 (lactase)는 다른 장점막 효소에 비해 많지 않고, 가장 표면에 존재하므로 장염 때 장점막 손상이 있으면 가장 먼저 감소하고, 가장 나중에 회복된다.

- 검사 : 장염 후에 설사를 하는 아이가 오면, 대변의 산성도 (pH), 대변 내 환원당 (clinitest), 대변 내 오스몰과 전해질을 재야한다.

- 확진 : 호기 수소 검사 (hydrogen breath test)가 가장 중요하다. 유당이 장내 세균에 의해서 분해되면 수소가 생성되지만, 아닐 경우 음성이 나올 수 있다.

+ 문득 생각나는데 소화기 때 배운 헬리코박터균 검사는 요소 호기 검사 (urea breath test)이다. 이런 낚시를 하지는 않겠지만 국시가 어찌 나올지는 아무도 모른다.

치료는 유당이 안 들어간 것을 먹이면 된다.  즉 젖당 제거 분유를 먹이면 낫는다.

환자의 개인정보 보호를 위해 자세히 이야기할 수는 없지만, 대략적인 것에 대해서 알아보고자 한다.

일부 정보는 진단과 치료에 영향을 주지 않는 범위 내에서 바뀔 수 있다. 또한 일부 정보는 공개되지 않을 수 있다.

케이스는 소아과 카테고리의 소아 혈종 케이스 (1)을 참고하면 되겠다. 

http://goldenduck.tistory.com/89

검사 결과

1. CBC

Hb 6.7 / WBC 83330 / Platelet 60,000

leukocytosis, normocytic normochromic anemia, thrombocytopenia가 있다. 

ITP는 isolated thrombocytopenia, 기껏해야 anemia가 동반되므로 배제 가능하다. 혈액상만 보면 백혈병이 강력하게 의심된다.

PBS 상에서 immature cell이 85%로, aplastic anemia도 배제 가능하다. 이 때 B lymphoblast는 형태학적으로 T lymphoblast와 구별하기 어려우무로, immunophenotyping이 필요하다. Aplastic anemia의 경우 빈혈이 있으면서 reticulocyte가 감소되어 있는데, 이 경우는 백혈병에 의한 것으로 해석할 수 있다.

2. 응고 검사

PT, aPTT 모두 정상이며, DIC와 간질환도 배제 가능하다. 

3. 기타 화학검사와 전해질 검사

Glucose 120

AST/ALT 62/17   ALP 645

T.B 0.3 / D.B 0.1  

Na/K/Cl 140/4.6/104

Uric acid 6.1 (2.6-7.6) LDH 1411 (470-900)

Ferritin 68.6 (36-84)

LDH가 높아져 있으며, uric acid는 높아져있는 편은 아니다. ALP는 성장으로 인해 소아에서는 정상치의 2-3배까지 올라갈 수 있고, 그 경우에도 정상이다.

간수치가 약간 상승되어있으며, 감염 표지자인 CRP도 상승되어있다. 

**TIP** ITP와 백혈병 감별이 혈액검사를 하기 전에 어려울 수 있는데 (사실 점쟁이가 아닌 이상 감별이 불가능하다.) 백혈병의 경우에는 간비비대가 잘 나타나고, ITP에서는 거의 나타나지 않는다. 이 환아의 경우 간비대가 있으므로 ITP보다는 백혈병을 의심하는 것이 맞다. 

4. 소변검사

pyuria를 보이고 있고, 환아의 경우 열이 나면서 CRP가 높아져 있으므로 leukemic infiltration 외에도 Urinary tract infection도 감별해야한다.

검사 소견이 너무나너무나 백혈병스러우무로 골수검사로 확진을 하고, 어떠한 아형인지 학인하기 위해 leukemia marker를 해야한다.

추가 검사 결과

1. 골수 검사