피부과 실습을 돌며 가장 인상 깊었던 질병에 대한 북 리뷰를 남겨본다. 책은 Fitz와 대한피부과학책을 참고하였다.

박탈 피부염 환자는 온몸의 피부가 벗겨지면서 각질이 정말 많이 일어나고 (걸어다니면서 각질이 후두두두 떨어질 정도임) 그리고 피부가 다 벗겨져서 정말 빨갛다. 드물게 림프종 등의 험악한 질환일 수 있으니 꼭 피부과를 방문해야 한다.

벗음피부염 Exfoliative Dermatitis

1. 정의

피부 면적의 80-90% 이상의 부위에 발생하는 홍반성 발적과 함께 낙설(desquamation)이 나타나는 질환이다.

홍색 피부증(erythroderma)라고도 불린다.

2. 역학

남성에 더 호발(2:1-4:1), 평균 발병 연령은 약 52세

3. 원인

대부분 선행 피부 질환이나 전신 질환에 대한 이차적 또는 반응 과정으로 나타난다.

*약 20%에서는 원인 불명으로 밝혀진다.

4. 병인

홍피증의 피부에서는 germinative keratinocyte의 수와 유사 분열률(mitotic rate)이 증가하며, 표피를 이동하는 시간이 단축된다. 결과적으로 하루 비늘 량은 500-1000mg에서 20-30g으로 증가하게 된다. 급성기에는 비늘의 소실이 대사적 영향을 미치지 않지만, 만성기에는 단백질 소실이 두드러져서 hypoalbuminemia, anemia 등이 발생한다.

5. 증상

1) 피부 증상

 - 일차성 벗음피부염: 수일 이내로 표피 전체가 홍반으로 뒤덮이며 뒤이어 비늘이 벗겨진다.

 - 이차성 벗음피부염: 선행되는 피부 질환이 전신에 퍼진다.

 - 가려움증: 90%의 환자가 가려움증을 호소하며, Sezary syndrome에서 가장 심하게 나타난다. 긁음으로 인해 피부가 태선화가 일어나며, 만성화되면 dyspigmentation이 일어난다. 손발바닥의 과다각화증도 약 80%까지에서 발견된다.

 - 손톱: 약 40%에서 발견되며, “shiny”하며 잘 부서지고 색소 변성이 있다. 손톱이 빠질 수도 있다.

 - 모발: 약 20%에서 두피 또는 신체 다른 부위의 diffuse non-scarring alopecia가 나타난다. Sézary syndrome 또는 erythrodermic mycosis fungoides에서 Cicatricial alopecia가 나타날 수 있다.

2) 전신 증상

 - 부종: 약 50%까지 hypoalbuminemia로 인한 pedal/pretibial edema를 보인다. CTCL 환자의 경우 얼굴 부종을 보일 수 있다.

 - 빈맥: 약 40%의 환자에서 피부로의 혈류 증가와 수분 소실 증가로 인하여 발생. 고령에서는 심부전의 위험 증가.

 - 오한: 피부를 통한 온도 소실 증가. 열 손실의 만성화는 대사를 증가시켜 cachexia를 일으킬 수 있다.

 - 림프선병증: 환자의 반수에서 보이며, 림프절의 조직학적, 분자생물학적 평가가 권고된다.

 - 간 비대: 약 20%에서 발견됨.

 - 비장 비대: 드물게 관찰되고 대부분 림프종과 관련이 있다.

6. 합병증

 - 피부: 지루 각화증(seborrheic keratoses) 발생

 - 감염: Staphylococcus aureus 의 피부 집락화로 인한 박테리아 혈증 및 패혈증

 - 눈: 양안의 눈꺼풀 겉말림(ectropion), 고름결막염(purulent conjunctivitis), 눈물흘림증(epiphora)

7. 병리조직 소견

약 2/3에서 병리조직 검사로 환자의 기저 질환을 밝혀낼 수 있다. 1/3에서는 진단에 도움이 되지 않는다.

또한 국소 또는 전신적 치료가 피부 병리 소견에 영향을 줄 수 있다. 대부분 벗음피부증의 평가를 위해서는 여러 번의 피부 생검이 필요하다.

Reference: Dermatology, 10^th edition, Sean Whittaker, 175-187

A)Psoriasis. Epidermal hyperplasia, hyperkeratosis with parakeratosis, neutrophils within the stratum corneum, and small subcorneal pustule.

B)Atopic dermatitis. Epidermal hyperplasia with mild spongiosis, parakeratosis, and focus of scale-crust within the stratum corneum.

C)Drug reaction. Perivascular mononuclear infiltrate within the dermis admixed with a few eosinophils and hemorrhage. The epidermis contains a few apoptotic keratinocytes. Note the normal stratum corneum and lack of epidermal hyperplasia.

D)Sézary syndrome. Perivascular mononuclear infiltrate within the dermis, a nonspecific finding. No collections of atypical lymphocytes are present in the epidermis. At least one-third of cases of Sézary syndrome have nonspecific histopathologic findings similar to those seen here.

E)Pityriasis rubra pilaris. Hyperkeratosis with alternating parakeratosis, both vertically and horizontally. In contrast to psoriasis, a normal granular layer is present

8. 치료

1) 대증 치료

   영양 평가, 수분 보충, 전해질 교정, 저체온 예방, 이차 감염 예방, antihistamine(가려움증),

2) 원인 불명이거나 약물에 의한 벗음피부증의 경우

 - Systemic steroid 1–2 mg/kg/day à 0.5 mg/kg/day 이하로 유지

 - 원인 약제 중단. tapering시에 rebound 주의

3) 기저 질환과 선행 질환의 치료

4) 광선치료와 coal tar ointment는 악화를 유발할 수 있으므로 주의

참고문헌

피부과학 제 6판, 대한피부과학회

Dermatology, 10^th edition, Sean Whittaker, 175-187