1. 정의

- 괴사성 장염은 90% 정도 재태주령 36주 미만의 미숙아에서 잘 나타난다. 괴사성 장염은 장의 점막 (mucosal) 혹은 전층 (transmural) 괴사로 인해서 일어나는 소아의 응급 질환이다. 만삭아에서도 발생할 수 있는데, 만삭아들은 일찍 (3-10일) 나타나는 반면 미숙아들은 3-4주 쯤 비교적 늦게 나타난다.

2. 발생 원인

- 장의 허혈성 변화로 인해서 호발하게 된다. 위험 요인으로는 신생아 가사, 낮은 apgar 점수, 제대동맥 도관 삽입, 적혈구 증가증, 코카인 등이다.

- 장관 영양 시에 흡수되지 않은 탄수화물은 장내 세균이 수소 가스 (hydrogen gas)를 만들 수 있게 하는 원인이 된다. 이러한 가스는 장의 점막 하부 (submucosa)나 장막 하부 (subserosa)를 갈라지게 하며 이렇게 생기는 것이 낭성 장기종 (pneumatosis intestinalis)이다. 모유 내의 macrophage, secretory IgA, PAF-acetylhydrolase, lactoferrin 등은 NEC의 예방책이 될 수 있다.

3. 위험 요인

- 미숙아, 가사, 저산소증, 산증, 쇼크, 빠르게 진행하는 경관수유 (특히 분유를 먹일 때), 적혈구 증가증, 과점도 증후군 (hyperviscosity syndrome), 저박출성 선천성 심장질환, 동맥관 기존증, indomethacin, 제대동맥도관 (UAC), 교환수열, 감염 등이 위험인자로 작용한다.

4. 임상 양상

- 복부 팽만, 혈변, 무호흡증, 서맥, 복부 통증, 윚 저류, 아파 보임 (septic appearance), 쇼크, 담즙성 구토 (bilious emesis), 산증, 기면, 설사, 복부의 봉와직염, 우측 하부의 종괴 등이 나타난다.

5. 검사 소견

- 혈소판 감소증, 저나트륨혈증, 대사성 산증이 가장 흔하게 나타나는 소견이다. 

- 그 외에도 백혈구 감소증, 범발성 혈액내 응고증, CRP 증가, 대변의 잠혈 양성, 대변의 환원 당 양성, 혈액 배양검사나 대변에서 균 검출, 고칼륨혈증이 나타날 수 있다.

6. 방사선 검사

- 심한 복부 팽만과 더불어 혈액 검사 소견상 괴사성 장염이 의심된다면 방사선 촬영이 추천된다.

- Stage II 이상의 괴사성 장염이 확인되면 abdominal AP외 cross-table lateral 혹은 left lateral decubitus를 찍고, 급성기에는 4-6시간마다 반복 촬영하여 장의 천공 여부를 확인한다.

- 임상적 호전이 있다면 12-24시간마다 촬영한다.

- 복수 방사선 소견상 장 마비, 고정된 장음영 (fixed bowel loop - 허혈성 장 소견을 시사), pneumatosis cystoides intestinalis (mass like shadow), 낭성 장기종 (pneumatosis intestinalis), 문맥 혹은 간정맥의 공기 (portal vein or hepatic vein gas), 기복증 (pneumoperitoneum)를 확인할 수 있다.

7. 괴사성 장염의 단계

- stage I : NEC가 의심되는 단계이다.

A : NEC 의심 단계로, 체온이 불안정하고, 무호흡, 느린맥, 기면을 보인다. 장관 증상으로는 약간의 복부 팽만이 있고, 구토와 대변 잠혈이 양성이며 수요 전 잔류량이 증가한다. 엑스레이에서는 정상 또는 경도의 장폐쇄증을 보인다.

B : IA와 전부 동일하고 장관 증상에서 육안적 혈변을 보인다는 것이 차이점이다.

- stage II : NEC가 확진되는 단계이다.

A : NEC가 확진되는 단계로, 전신 증상과 장관 증상은 IA와 동일하나 장관 증상에서 장음 소실과 복부 압통이 있을 수 있고, X-ray에서 장관 확장, 장폐쇄증, 창자벽공기증 (pneumatosis intestinalis)를 보일 수 있다.

B : NEC가 확진된 단계인 점은 동일하고, IA의 증상에 더하여 경증의 대사성 산증과 혈소판 감소증을 보인다. 장관 증상은 2B의 증상에 더하여 복부 연조직염이나 복부 종괴가 있을 수 있다. X-ray소견도 IIA에 덧붙여서 문정맥 공기 (portal vein gas), 복수가 관찰될 수 있다.

- stage III : NEC가 진행되는 단계이다. 

A : 진행된 NEC로 장천공이 없는 상태이다. 전신 증상은 IIB에 더하여 저혈압, 느린맥, 심한 무호흡증, 호흡성 및 대사 산증, 파종혈관내응고, 호중구 감소증이 있을 수 있다. 또한 장관 증상도 IIB에 더하여 복막염 증상, 심한 복부 압통, 심한 복부 팽만이 보이며 방사선 소견에서 복수가 보인다.

B : 진행된 NEC에 천공까지 있는 상태이다. IIIA에 해당하는 모든 증상이 해당되며 pneumoperitoneum, 즉 기복증이 있다는 점에서 차이가 난다.

정리를 하자면 stage 1은 의심되는 단계이나 A는 설사, B는 혈변이고, stage 2는 확진된 단계, stage 3는 진행되며 A는 장천공이 없고 B는 장천공이 있는 단계이다.

8. 내과적 치료

- NEC가 의심되는 즉시 금식 (NPO)를 진행하여야한다. 또한 규칙적이고 반복적인 신체 검진과 방사선 검사가 병행되어야한다. 

- 호흡기계, 심혈관계에 대해서 대증적 치료를 한다. 호흡 부전이 있다면 기계 환기나 산소 등의 호흡 보조를 시행하고, 저혈압이 있다면 dopamine, dobutamine을 사용하여 혈압을 유지하며 장 및 신장의 혈류를 최대한으로 유지하기 위한 용량의 dopamine을 사용한다.

- 전해질과 동맥혈 가스검사를 통해 전해질 불균형을 보충하고 대사성 산증을 bicarbonate로 교정한다.

- 금식을 하면서 G-tube로 장을 감압시켜 준다. 급식 기간은 괴사성 장염의 단계에 따라서 다른데, stage I은 3일, IIA는 7-10일, IIB는 14일, IIIA & IIIB는 14일간 금식하도록 한다. 

- 총정맥 영양을 시작한다. 혈액검사 배양 결과를 모를 때는 말초 혈관으로 주입하여 최대 12.5%의 포도당을 주며, 혈액배양검사가 음성 확인이 된 뒤에는 central line을 확보하여 최대한의 영양 공급을 위해 포도당 농도를 늘려간다.

- 감염원을 알기 위해 혈액, 소변, 대변, 뇌척수액 배양 검사를 시행한 뒤에 광범위 항생제를 사용한다. 항생제의 선택은 각 NICU에 따른 균주에 대한 항생제 감수성 여부에 따라 결정한다.

- 장의 천공이나 복막염이 있을 경우 혐기성균에 대한 치료를 하는데, 이 때 치료 약물은 clindamycin 혹은 metronidazole을 사용한다.  

- 배양 검사가 음성이더라도 임상적으로 괴사성 장염이 진단된 경우는 항생제를 대부분 10-14일간 지속한다. 

- hematocrit은 35% 이상으로 유지하도록 한다. DIC work up을 하여 (PT PTT, fibrinogen, FDP, D-dimer, antithrombin)을 하여 필요시 FFP, Vitamin K 투여를 한다.

- 혈소판 감소는 혈소판 수혈 또는 수술로 치료한다.

- 저혈압이 동반된 경우 신장에 영향을 미쳐 핍뇨 소견을 보일 수 있으므로 정확한 주입량 및 배출량의 측정과 함께 전해질 검사가 필요하다. 소변 배출량은 적어도 1-3ml/hr로 유지한다. 소변이 안 나오는 경우나 고칼륨혈증 소견이 보이면 수액 내의 칼륨을 뺀다.

9. 외과적 치료

- 꼭 수술이 필요한 경우는 pneumoperitoneum, 장 괴사 등이 해당된다. 

- 수술을 고려해야 할 경우로는 대사성 산증, 환기 부전, 핍뇨 (저혈량증), 혈소판 감소증, 백혈구 수의 감소나 증가, 문맥 내의 공기, 복부 피부색깔이 붉게 변한 경우, 고정되어 만져지는 장의 종괴, 복부 방사선 상의 고정된 고리 등이 있다.

- 수술을 할 전신적 상태가 아닌 경우에는 복강 배액술 (peritoneal drainage, PD)를 시행할 수 있다. 

10. 합병증

- 조기 합병증 : stroma retraction, prolapsed hernia, 수술부위 감염, 창상 열개, 장 피부루, 재발성 괴사성장염 등이 있다.

- 후기 합병증으로는 협착 (stricture), 단장 증후군 (short bowel syndrome), 영양 결핍 등이 있다.