1. 정의

비후성 유문 협착증 또는 비대 날문 협착증으로 불린다.

비담즙성 구토의 가장 흔한 원인으로, 신생아기에 위 날문 안쪽의 근육 (윤상근)의 비후가 일어나 날문강이 길어지고 좁아져 위 내용물의 구토를 유발하는 질환이다.

한마디로 위에서 나가는 구멍에 있는 근육이 두꺼워져서 나갈 길이 좁아져서 못 나가므로 구토를 하는 질환입니다.

2. 역학

남아가 여아보다 4배 많이 밟생하고, 특히 장남에서 많이 발생한다.

어머니가 이 질병이었을 경우 아들은 20%, 딸은 10%정도에서 발생한다.

혈액형 중에서 B형, O형과 관련이 있고 그 외에도 Tracheoesophageal fistula(기관식도루), inferior labial frenulum 생성부전과 같은 선천 결함과 관련되어있다는 보고가 있다.

3. 원인

원인은 밝혀져있지 않다.

하지만 일란성 쌍둥이에 많아서 유전적 소인이 있지 않나 의심을 하는 정도이다.

근육 이완에 관여하는 산화질소를 생성하는 신경 기능의 장애 (neuronal nitric oxide synthase, nNOS), 즉 nNOS의 농도 감소로 인해 산화 질소가 감소하고 이것이 유문 비후에 관여하는 것으로 생각되며, 유전자도 밝혀져 있다.

다른 가설로 ICC (interstitial cell of cajal)의 장애로 일어날 수 있다고도 생각된다.

산모가 수유나 임신 중 macrolide를 복용한 경우, 아기가 생후 첫 2주내에 erythromycin을 투여받은 경우에 더 호발하는 것으로 보고된다.

호산구성 위장염이나 증후군을 동반하기도 한다.

4. 임상 증상

비후성 유문협착증은 주로 생후 3주일부터 시작되나, 아이에 따라 생후 1주부터, 늦게는 5개월까지사이에 증상을 보일 수 있다. 이 시기에 사출성 구토가 심해지는데, 구토는 담즙 (초록색)이 섞이지 않은 구토이다. 사출성 구토라는 것은 폭발하듯이 뿜어져나오는 (projectile) 구토로 생각하면된다. 마치 미사일처럼...

아이는 구토를 계속 함에도 불구하고 계속 먹으려고 하고, 먹인 후에 위 연동파를 관찰할 수 있다.

계속되는 구토로 인하여 위액이 소실되고 이에 따라 대사성 알칼리증이 나타나며, 혈청 내 칼륨 농도는 유지되지면 체내 총 칼륨 양은 감소한다. 칼륨 보존을 위하여 역설적 산뇨 (paradoxical aciduria)가 나타난다. 또한 Na도 부족해진다.

약 5%에서 황달을 보이고, 황달은 수술 후 72시간 내에 소실된다.

5. 검사 소견

위에서 대추같은 (서양식으로는 올리브...) 약 2-3 cm의 알갱이가 만져질 수 있다. 이는 비후된 유문이다.

초음파 상에서는 target sign으로 길어진 유문을 관찰할 수 있다. 두께는 3-4 mm이고, 길이는 15-19 mm를 넘는다.

위 조영술로 확진할 수도 있지만 방사선에 노출되므로 초음파가 좋다.

삼성이나 아산 등 큰 병원에서는 방사선을 이용한 검사를 많이 하고 있지만, 이대 목동 병원은 의사들이 방사선에 노출되기도 서로 싫어하고 아이가 방사선에 노출되는것도 끔찍히 싫어한다. 덕분에 아이에게는 가장 좋은, 초음파로 진단을 하고 있다. (나름 홍보)

6. 치료

아이가 먹지 못하고 구토를 계속 하였으므로 탈수되어있을 것이다. 따라서 탈수를 해결해야 하는데, 이 때 0.45-0.9% saline/dextrose & KCl 30-50 mEq/L를 투여한다.

위로 음식물이 넘어가지 못해 입에서 분비물이 많이 나올 수 있고, 흡인의 위험이 있으므로 nasogastric suction을 해준다.

전해질 이상, 특히 알칼리증을 교정한 후에 수술을 해야 하는데, 이는 수술 후에 무호흡이 오는 것을 방지하기 위해서이다.

수술을 할 수 없는 환아의 경우 경구 또는 정맥 주사 아트로핀을 사용하면 약 80%정도에서 효과를 볼 수 있다.

수술적 치료로는 날문 절개술을 할 수 있고, 이 경우 완치된다.