친구들과 연습해볼 수 있는 황달 jaundice CPX 연습 자료 (채점표, 파일 첨부) (36)

황금오리가 되고 싶은 분홍오리 http://goldenduck.tistory.com

c.c 노래졌어요 (7d, 여아)

Vital stable

눈이 노란 것 같아서 병원에 왔다. 눈은 점점 노래지는 것 같았고, 최근에는 얼굴도 점점 더 노래지는 것 같았다. 최근 수유량이 줄었다. 다른 아이보다는 힘이 쳐지는 것 같다고 느낀다.

39주 3.1kg 자연분만. Birth trauma (-). 출산시 아기가 산도에 낀 채 조금 오래 있었다고 들음.

Family Hx: 아이 엄마(보호자 본인)가 8세 때 빈혈로 비장 적출술을 시행받았다.

Physical examination: 피부는 창백한 노란색. 비장은 촉진되지 않음. 경도의 수축기 심잡음.

 

 황금오리가 되고 싶은 분홍오리 http://goldenduck.tistory.com

채점 항목 (학장단 책을 바탕으로 작성하였습니다. 케이스에 맞지 않을 수 있습니다.)	Check
의사 소개, 환자 확인, 친목 다지기를 수행하였음	`
Jaundice의 onset, course
당근, 오렌지, 귤 과다 섭취 / 생선회,해산물, 민물고기 등을 날것으로 먹은 적 있는지
소변 색깔, 대변 색깔
가족 중에 비슷한 증상을 가진 사람이 있는지
Family history – 간질환, 혈액질환
Medication – 한약, 약초, 건강보조식품 포함
Pruritis/abdominal pain/weight loss/fever
Past medical history – gallstone, 간과 쓸개질환, 수술력
술/담배
최근 여행력, 단체생활 여부
예전에 빈혈이 있었는지 – R/O 빌리루빈 과다 생성
전에도 노랗게 변했다가 회복한 적 있는지 – R/O 길버트 증후군, 용혈
금식시 황달이 생기는지 R/O 길버트증후군
복부 진찰, 복수 확인, 간과 비장 확인
림프 진찰 (왼쪽 쇄골상 림프절, 배꼽 주위 결절)
Murphy’s sign
피부 진찰하여 거미혈관종이나 손바닥 홍반 확인 (손바닥, 가슴앞부분)
결막 진찰
의심되는 질환과 원인에 대해 설명
진단에 필요한 검사를 설명하고 동의 구하였음
검사 결과에 따른 치료 계획 설명
치료에 따른 경과와 주의사항 설명
Focused History Taking (해당 케이스에서 필요할 것으로 생각되는 진료 항목)	Check
출생 시기, 체중 및 출산 방법.
Birth trauma 여부
산전/산후 감염 여부
엄마와 아기의 혈액형 확인 (optional)
신생아 대사이상검사 결과
아기가 잘 먹는지, 배뇨/배변, 아기가 쳐지지는 않는지
전신의 피부와 머리 시진 (특히 두혈종과 산류를 염두에 두고)
숫구멍이 팽창되었는지 확인
팔다리 경직 확인 – R/O kernicterus

 

DDx: 유전성 적혈구 질환, 모유 황달, 산류, 두혈종 sepsis

 

아기 머리 시진시 보여줄 사진

Reference: http://mediphotos.blogspot.com/2012/01/illustrated-cephalohematoma-vs-caput.html

 

케이스 설명

 

1. 신생아 황달의 감별진단

- 24시간 이내: erythroblastosis fetalis, concealed hemorrhage, sepsis, intrauterine infection, hemolysis

- 출생 후 2-3일: early-onset breast-feeding jaundice, familial nonhemolytic icterus(Crigler-Najjar syndrome)

- 3-7일: bacterial sepsis or urinary tract infection, hematoma, polycythemia

- 1주 이후: late breast milk jaundice, septicemia, congenital atresia or paucity of the bile ducts, hepatitis, galactosemia, hypothyroidism, congenital hemolytic anemia

- 1달 이내: cholestasis, familial nonhemolytic icterus, biliary atresia, galactosemia

 

2. 산류, 두혈종

- 산류(Caput succedaneum): periosteum 위로 태아의 두피가 부은 것. 산도에 태아의 머리가 오래 끼어 있거나 vacuum 을 사용하여 출산하였을 때 발생. cephalohematoma와의 감별점은 suture line을 넘어간다는 점이다. 주로 몇 일 내로 자연 호전되며, 치료를 필요로 하지 않는다.

- 두혈종(cephalohematoma): subperiosteal collection of blood으로 periosteum 아래의 혈관이 터져서 발생인다. Suture line을 넘어가지 않는다. 1-2%의 분만에서 발생하며, vacuum이나 forcep delivery에서 더 호발한다. 치료 없이 수 주 이내에 자연 소실한다.

Reference: uptodate

 

3. 핵황달

- Phase 1: decreased alertness, hypotonia, poor feeding

- Phase 2: hypertonia, retrocollis, opisthotonus

- Phase 3: hypotonia

*심한 경우 경기를 주소로 내원할 수 있음!

 

4. 용혈 빈혈

빈도 순서로 의심하며, diagnostic approach도 그를 따라감. (membrane defect> Hb defect > enzyme defect)

- diagnostic approach

CBC, iron study(serum iron, TIBC, ferritin), serum LDH, reticulocyte, serum haptoglobin, Coombs test, PBS

à R/O Membranopathy: osmotic fragility, autohemolysis test, flow cytometry, cryohemolysis, membrane

protein analysis

à R/O Hemoglobinopathy: hemoglobin electrophoresis, thalassemia battery(Heinz body, HbH, HbF,

Glycerol lysis test, Heat instability test, isopropranol precipitation test), gene mutation analysis

à R/O enzymopathy RBC enzyme assay

①     Defects of RBC membrane

- hereditary spherocytosis (Autosomal dominant, 적혈구막 질환의 m/c)

  Spectrin, ankyrin, band 3 protein의 결핍으로 발생. Extravascular hemolysis.

  Anemia, jaundice, splenomegaly. 신생아기부터 용혈 현상, 교환 수혈, 핵황달을 보임.

  Coombs test negative.

  진단: peripheral blood smear에서 spherocyte 관찰, osmotic fragility test, autohemolysis and

correction by glucose(glucose 첨가시 용혈 감소), SDS-PAGE로 RBC membrane analysis

합병증: bilirubin 많이 올라가서 10세 이후 GB stone 많이 생김.

치료: folic acid supplement before splenectomy (1mg/day), transfusion, splenectomy(6세 이후)

    수술 전에 pneumococcus, H. influenzae, meningococcus 예방접종

- hereditary elliptocytosis

  PB smear에서 elliptosytosis 관찰된다. 증상과 치료는 spherocytosis와 비슷하지만, evident

hemolysis가 없는 경우 치료를 필요로 하지 않는다.

②     Defects of Hemoglobin

- Thalassemia

  Globin gene의 돌연변이로 globin chain 합성에 장애가 오고, hemolytic anemia가 생긴다. Autosomal recessive disease이다.

  진단: peripheral blood smear, iron study, chemistry, coombs (negative)를 다 해서 원인을 못 찾는 경우 Hb electrophoresis를 시행한다.

           치료는 thalassemia trait인 경우 치료가 필요하지는 않다. 수혈을 하는 경우 iron overload를

          주의해야 한다. 비장 적출, 골수이식 등이 치료가 될 수 있다.

- Hb S(Sickle cell disease), HbC, HbE, Unstable Hbs

③     Defects of RBC metabolism

- 면역학적 용혈 현상의 증거가 없고(Coombs negative), 감염증이나 DIC와 같은 적혈구의 소모현상의 원인이 없고, 적혈구의 형태학적 이상을 발견할 수 없고 (osmotic fragility test normal), 혈색소 합성에 있어서 양적, 질적인 결함이 없는 경우 (Hb EP normal) 의심한다.

- G6PD deficiency: 약 쓰고 hemolytic anemia가 심해지는 것이 특징적

- Pyruvate kinase (PK) deficiency

친구들과 연습해 보시라고 파일 첨부합니다.

jaundice.pdf