c.c 발작했어요 6mo/F 이름 강해요 102/51 PR 123 RR 29 BT 36.3
하루 수십 회씩 경련을 일으킴. 경련은 주로 잠에서 깰 때나 잠이 들려고 할 때 나타난다. 잠시 힘이 없는 듯이 보이다가 경련을 시작함. 경련은 머리, 몸통, 사지를 동시에 굴곡한다. 열은 나지 않고, 감기에 걸린 적도 없다. 가족 중에 경련을 했던 사람도 없다. 아기는 38주 5일에 3.2kg으로 태어났으며, 산전/산후 문제는 특별히 없었다.
아기는 현재 몸을 뒤집지 못하며, 엄마를 보고 잘 웃지 않는다.
피부 시진상 멜라닌 저하 반점 관찰되었다. 키, 체중은 각각 10백분위수, 5 백분위수에 해당했다.
황금오리가 되고 싶은 분홍오리 http://goldenduck.tistory.com
채점 항목 |
Check |
의사 소개, 환자 확인, 친목 다지기를 수행하였음 |
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발작 당시 LOC 여부, 기억이 어디까지 나는지, 목격자가 있는지 |
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언제부터 발작을 했는지, 이번이 처음인지 |
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Duration/의식이 얼마만에 돌아왔는지 |
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발작시 상처가 났는지 (tongue biting, urination, head concussion) |
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Frequency, regularity, 발작과 발작 사이 의식 회복 여부 |
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발작 당시의 상황 (유발 요인, 몸의 자세, 소변을 보거나 꾸중 들을 때 발작, 과호흡) |
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발작 전에 이상한 느낌은 없었는지 (팔다리를 떨었는지, 뻣뻣해졌는지, eyeball deviation) |
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발작할 때 다른 증상이 있었는지 (automatism) |
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발작 후 불편한 증상이 있었는지 (dizziness, headache, N/V, Todd’s paralysis) |
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발작 전 특정 상황 확인 (수면 박탈, 피로감, 과호흡, 밝은 빛, 최근 과음) |
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가족력 (특히 간질) |
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뇌졸중 과거력 (dysarthria, side weakness, brain tumor, head OP) |
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Head trauma History |
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출생 시 문제, 난산 |
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최근 감기에 걸렸는지 – R/O 열발작 |
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Medication |
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발작 전에 환자가 심한 스트레스 상황이었는지 |
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머리 시진, 촉진, 외상 확인 |
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구강 진찰 – tongue bite 확인 |
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뇌압 상승 여부 확인 (검안경), 수막자극징후검사 |
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피부 시진 (신경피부장애) |
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뇌신경검사, 발음 검사, 양 팔다리 근력이상 여부, 양 팔다리 감각이상 여부, 반사검사 |
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의심되는 질환과 원인에 대해 설명 |
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진단에 필요한 검사를 설명하고 동의 구하였음 |
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검사 결과에 따른 치료 계획 설명 |
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치료에 따른 경과와 주의사항 설명 |
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피부 시진시 보여줄 사진
Reference https://www.healio.com/pediatrics/journals/pedann/2015-11-44-11/%7Bde678ace-ae6b-496e-9ab7-f9b4b018672f%7D/common-neurocutaneous-syndromes
염두에 둔 진단명: infantile spasm, tuberous sclerosis
황금오리가 되고 싶은 분홍오리 http://goldenduck.tistory.com
환자에게 필요한 치료를 쓰시오
Vigabatrin, ACTH or corticosteroid
정답은 아니고 제가 만든 문제입니다! (채점 항목까지) 참고만 하세요
케이스 설명
1. Infantile Spasm (영아 연축, West syndrome)
- 호발 연령: 3-7개월
- 짧은 다발적 근경련이 특징적.
- interictal EEG 소견은 hypsarrhythmia
- Mental retardation, Tuberous sclerosis와 동반되기도 함.
- 20-30%는 Lennox-Gastaut syndrome으로 이행된다.
- 치료: vigabatrin, ACTH
2. Tuberous Sclerosis(결절 경화증)
- 특징적인 피부 병변: Hypomelanotic macules (90%), Facial angiofibromas (adenoma sebaceum), reddish spots or bumps on the face in a butterfly distribution, Ungual fibromas
- 임상 증상: 발작이 가장 흔한 첫번째 증상이고, 그 중에서도 infantile spasm으로 나타나는 경우가 가장 흔하다. 대부분의 환아들은 발달 지연을 보이고, 행동 문제 (폭력, 주의집중력 부족) 등도 문제가 될 수 있다. 1/3의 TS 환아는 자폐 스펙트럼 장애의 진단 기준을 충족한다.
- 신장: angiomyolipoma
- 심장: rhabdomyoma (50%)
- 폐: Lymphangioleiomyomatosis (LAM)
사진은 참고 자료를 다운받아서 참고하세요! 사진의 출처는 위 사진의 출처와 같습니다.
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WRITTEN BY
- 분홍오리
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