*주의, 겁나 어려움. 일반적인 CPX 하실 분은 뒤로... hematology 복숩하실 분만 하세요*

c.c 윗배가 아파요 (40/F)

BP 130/90, PR 72, RR 12, BT 36.2°

어제 저녁부터 시작된 LUQ pain. (dull, poorly localized). 당기는 느낌이 들음, radiation (-).

Aggravating factor: 밥 먹고 나서 더 무거운 느낌이 든다. 더 아파지지는 않음.

최근 식욕 감소. 요즘들어 몇 번씩 토한다.

Hematemesis (-) melena (-) fever (-) jaundice (-)

Past medical history: TB/HTN/DM (-/-/-). 아기 낳을 때 출혈이 심해서 11년전 수혈을 받은 적 있음. 아기 낳고 나서 루프를 끼고 산부인과에 안 가다가 2개월 전 아랫배가 아파서 산부인과에 가서 루프를 뺐음.

Social history: alcohol/smoking (-/-)

Medication : Oral contraceptive (루프 대신, 2개월 전 복용 시작)

P/E: chest/heart normal. No JVP increase. 결막 정상. PTPE 정상. Lymphadenopathy (-)

Hepatomegaly (2cm, soft, non-tender), splenomegaly (12cm, firm in consistency, smooth surface, mild tenderness). Ascites (-), engorged vein (-)

 황금오리가 되고 싶은 분홍오리 http://goldenduck.tistory.com

DDx 할 진단명: myeloproliferative disease (primary myelofibrosis, essential thrombocytosis or leukemia), 수혈 병력이 있다는 점에서 Chronic hepatitis à LC도 의심 가능(만져서 딱딱하지는 않지만), portal vein thrombosis

검사: CBC, Liver function test, imaging (US, CT, 원하는대로…), hepatitis viral marker, peripheral blood smear, 필요시 BM biopsy

정답은 아니고 제가 만든 문제입니다! (채점 항목까지)

참고만 하세요

케이스 참조

http://medind.nic.in/jac/t01/i3/jact01i3p162.pdf

케이스 설명

1. Splenomegaly

비장 비대가 발생하는 이유는 대표적으로 다섯 가지가 있다.

           (1) reactive proliferation of lymphoid cells

           (2) infiltration by neoplastic cells or lipid laden macrophages

           (3) extramedullary haematopoiesis e.g. primary myelofibrosis

           (4) proliferation of phagocytic cells

           (5) vascular congestion

m/c cause of chronic massive splenomegaly: myelodysplastic disorders & malignant lymphoid disorders

적도 지역 사람들이라면 다른 원인 (말라리아, leishmaniasis) 등을 생각해볼 수 있음.

또한 splenic vein hypertension으로 인해 splenomegaly가 생길 수도 있는데, intrahepatic disease(예를 들면 간경화), 또는 extrahepatic disease(portal or splenic vein thrombosis) 등으로 생길 수 있다. 이 경우 varices가 생길 수 있고, ascites가 생길 수 있다.

2. Portal vein thrombosis

케이스는 사실 portal vein thrombosis로 진단받은 남자를 바탕으로 하고 있으나, 너무 어려워서 Oral contraceptive를 먹는 여자로 바꾸었다… (coagulable state를 어떻게든 만들기 위해…!)

-       Cause: PVT는 abdominal trauma, intra-abdominal sepsis, cirrhosis, HCC등으로 인해 생길 수 있다. Hypercoagulable state인 경우에도 PVT가 생긴다 (소아가 더 잘 생기지만 어른도 생긴다). Hypecoagulable state로는 cancer, abdominal infection, pregnancy, post OP period 등이 속하고, primary hypercoagulable state는 antithrombin III deficiency, protein C deficiency, protein S deficiency, disorders of fibrinolytic system, dysfibrinogenaemia, factor XII deficiency, lupus anticoagulant 등이 있다.

-       Symptom: upper GI bleeding (m/c), lump in abdomen, ascites rare, low grade pyrexia, hypovolemia, nausea, vomiting, hematemesis, melena, but often nonspecific

-       Treatment: anticoagulation, splenectomy if needed

출처: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4090343/

Hypercoagulable states: an algorithmic approach to laboratory testing and update on monitoring of direct oral anticoagulants. Blood Res. 2014 Jun; 49(2): 85–94. Published online 2014 Jun 25.  doi:  10.5045/br.2014.49.2.85

이쯤에서 복습하는 coagulation cascade

출처: https://www.frontiersin.org/articles/10.3389/fncel.2015.00151/full

3. Myeloproliferative disease

(1) primary myelofibrosis

골수의 심한 섬유화로 인해서 Extramedullary hematopoiesis를 특징으로 한다.

그래서 BM biopsy 했을 때 dry tap(fibrosis)이 나오고, extramedullary hematopoiesis로 인해서 (ineffective erythropoiesis) anemia, hepatosplenomegaly가 생긴다.

-       Symptom and signs: Massive splenomegaly(피로, 복부 팽만, 좌상복부 통증, 포만감, splenic infarction), hepatosplenomegaly 이지만 무증상인 경우가 많음. Anemia로 걸러지는 경우가 더 많다. 대사 증가로 인해 발열, 야간 발한, 체중 감소 등 전신 증상이 비교적 흔하다.

-       Diagnosis: CBC(anemia), PBS (tear drop cells), BM biopsy (dry tap, extensive fibrosis), 유전자 검사에서 JAK2 V617F gene mutation.

-       Treatment: allo-HCT (55세 미만), 또는 대증 치료, ruxolitinib은 JAK2 억제제로 생존 증가 효과

(2) Essential Thrombocytosis

- 정의: 지속적으로 45만 이상의 혈소판, 다른 골수 종양이 아니어야함!

- Signs and symptoms: 혈전증(두통, TIA, MI, splenic vein thrombosis… etc), 출혈(easy bruising, bleeding), splenomegaly

- 검사 소견: BM exam에서 hypercellular marrow, megakaryocyte hyperplasia, hypertrophy 관찰. PT 정상. Bleeding time 연장.

- 치료: 무증상은 경과 관찰. 고위험군은 cytoreductive therapy (hydroxyurea, anagrelide, interferon alpha), 혈전증 예방 위해 aspirin

Reference

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4090343/

http://medind.nic.in/jac/t01/i3/jact01i3p162.pdf

채점표와 파일 첨부합니다!

upper abdominal pain.pdf

다른 쉬운 케이스 (?) 도 블로그에 많으니 cpx 검색해서 보고 가세요~