황금오리가 되고 싶은 분홍오리 http://goldenduck.tistory.com

c.c 멍이 들어요 (6/F)

Vital sign 104/70 PR 70 RR 20 BT 38.4

자주 멍이 들어서 내원 (3달). 점점 더 심해짐. 3주 전부터 기운이 없고, 3일 전부터 창백하고 멍이 자주 들었다. Bleeding history (-) 일주일 전부터 약간 감기기운이 있었고 해열제를 먹었는데 열이 떨어지지 않음. 예방접종은 맞으라는대로 다 맞았고, 어릴 때 앓았던 질병은 없음.

Physical examination: 간 2cm, 비장 1.5cm 크기로 만져짐.

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DDx: Acute leukemia(ALL>AML), idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP)

환자에서 시행할 검사: CBC (platelet count 포함), PT, aPTT, fibrinogen, bleeding time, thrombin time(fibrinogen à fibrin되는 시간으로, TT prolongation은 fibrogen level 감소를 의미함), Platelet functional analyzer (PFA)

3달 전부터 시작되었고, 혈소판 장애에 해당하므로 혈액 응고 장애 중 congenital disorder인 hemophilia, von Willebrand disease의 가능성은 낮음. 간질환이나 Vitamin K deficiency, DIC 등도 응고장애에 해당하므로 해당 케이스에서는 가능성이 낮다.

<혈소판 장애와 혈액응고 장애의 감별>

1. Idiopathic thrombocytopenic purpura = Immune thrombocytopenic purpura (ITP)

- 특징: 단독 혈소판감소증

- 증상: 갑자기 petechiae, ecchymosis 발생. Epistaxis 발생.

           증상은 혈소판이 2만 이하로 떨어져야 생긴다.

- Lab: MPV 증가, PT 정상, aPTT 정상, BT 연장, large platelets on blood smear

- 신체 진찰: 정상 (비장 비대나 림프절 비대 없음)

- 기전: 감염이나 톡신에 노출 이후 self tolerance가 사라져 자가 혈소판에 대한 항체가 생성되고, 혈소판

이 파괴된다.

- 골수 검사 적응증: 비정상 백혈구 수치, 설명되지 않는 빈혈이나 호중구 감소증, 악성이 의심되는 신ㅊ

검진 소견, steroid 치료 전에

- 치료: 경과관찰(1-3주 이내에 회복), IVIG, corticosteroid, IV anti-D, splenectomy (chronic case)

- 경과: 환자의 70-80%는 6개월 이내 자연 회복

2. Von Willebrand disease (참고)

- vWF는 VIII인자의 degradation을 막고, 혈소판이 지혈할 자리에 달라붙도록 도와주는 factor로서, 문제가 발생할 시 임상 양상이 혈소판 장애와 유사하게 나타난다.

- 증상: 쉽게 멍이 듬, skin bleeding, mucocutaneous bleeding(prolonged bleeding), 월경 과다

- 치료: type1의 경우 DDAVP (triggers release of vWF), type2의 경우 cryoprecipitate 또는 vWF-containing

FVIII concentrates.

친구들과 연습해 보시라고 파일 첨부합니다

멍이 잘 들어요.pdf