만삭으로 태어난 2주된 남아가 호흡시 시끄러운 소리가 난다며 소아과에 내원하였다. 환아는 등을 대고 눕거나 울 때 가장 시끄럽게 숨을 쉰다고 하였다. 이 증상은 환아를 똑바로 안아주거나 배를 대고 엎드려 누웠을 때 완화되었다. 환아는 잘 먹고 있었으며 체중도 출생 체중보다 늘어 있었다. 환아는 열이 없었고 기침, 구토, 무호흡, 청색증의 증상은 없었다. 활력징후도 정상이었다. 검진상 환아는 흡기시 그렁거리는 소리 (stridor)가 들렸으며 쌕쌕거림(wheezing), 삑삑거림(rhonchi), 흉부 함몰은 없었다. 진단을 위해 가장 적절한 검사는?
1. 흉부 단순촬영
2. 경부 전산화단층촬영
3. 후두경
4. 혈관조영검사와 자기공명영상
5. 폐기능검사
정답은 무엇일까요?
<정답> 3
<해설>
Laryngomalacia (후두연화증) | |
Pathophysiology |
Increased laxity of supraglottic structures |
Clinical presentation
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• Inspiratory stridor o Worsens when supine, crying, or feeding o Improves in prone position
• Begins in the neonatal period, peaks at age 4-8 months, resolves by age 12-18 months |
Diagnosis
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Flexible laryngoscopy showing collapse of supraglottic structures with inspiration & omega-shaped epiglottis |
Management
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• Reassurance for most cases • Supraglottoplasty for severe symptoms (eg, poor weight gain, apnea, cyanosis, rapidly worsening stridor)
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3번 보기에 대한 해설
기도가 부분적으로 폐쇄될경우 시끄러운 숨소리가 날 수 있다. ‘Stertor’는 코고는 것과 같은 소리로 비인두 또는 구인두의 turbulence에서 발생하는 소리이다. Stridor는 끽끽거리고, 휘파람소리 같은 소리로, supraglottis와 trachea사이의 turbulence로부터 나는 소리이다. Wheezing, rhonchi, rales는 세기관지의 congestion으로 인해 나는 비정상적인 소리이다.
소아의 stridor는 여러 원인에 의해서 나타날 수 있는데, 대표적인 원인으로는 croup, foreign body aspiration 아니면 laryngomalacia나 vascular rings와 같은 해부학적 기형에 의해서 나타나기도 한다. 소아에서 chronic stridor의 가장 흔한 원인은 laryngomalacia이며 바로 누운 자세, 울때, 먹을때 악화되는 inspiratory stridor를 특징으로 한다. Stridor는 신생아기에서도 발생하지만 4개월-8개월된 환아에서 가장 크게 들린다. 진단은 임상적으로도 가능하지만 flexible fiberoptic laryngoscopy로 후두를 직접 관찰하여 확진을 할 수도 있다. 후두경 관찰 소견은 omega-shaped epiglottis, 흡기시 supraglottic structures가 collapse되는 것 등이 있다.
Laryngomalacia가 있는 대부분의 소아는 생후 18개월까지 자연적으로 호전되어서 잘 먹고 잘 자라게된다. 그럼에도 불구하고 이들은 GERD(Gastroesophageal reflux disease)에 걸릴 확률이 높고, GERD는 도리어 airway collapse를 악화시킬 수 있다. 따라서 토하거나, 밥을 줄 때 등을 구부리거나, 몸무게가 잘 찌지 않을 때에는 proton pump inhibitor를 사용해야한다. Supraglottoplasty는 드라마틱하게 호흡과 식이를 호전시킬 수 있고, 이는 무호흡이나 청색증, 몸무게가 늘지 않거나 stridor가 심해지는 환아들에게 권고된다.
1번 보기에 대한 해설
Chest X-ray는 stridor가 anterior mediastinal mass로 인해 생긴 경워 원인을 감별할 수 있다. Mediastinal mass는 주로 fever, weight loss, lymphadenopathy와 같은 systemic symptom과 동반된다. 또한 기도에 있는 이물질은 호흡을 어렵게 할 것이다. 환아의 경우 inspiratory stridor외에 다른 증상이 없기 때문에 chest x ray가 진단에 도움이 되지는 않을 것이다.
2번 보기에 대한 해설
경부 전산화 단층촬영은 retropharyngeal abscess를 진단할 수 있는데, 이는 fever, drooling, dysphagia, neck pain, stridor와 동반된다.
4번 보기에 대한 해설
폐기능검사 (spirometry)는 vocal cord paralysis와 천식을 6세 이상의 소아에서 진단할 때 쓰인다. Spirometry는 유아나 특히 신생아에서는 협조를 구할 수 없고 laryngomalacia를 진단할수도 없다.
5번 보기에 대한 해설
Vascular ring의 경우 biphasic stridor와 feeding difficulty 증상이 전형적으로 나타난다. Vascular ring은 Aortic arch에서 비정상적인 혈관이 trachea와 esophagus를 감싸는 것이다. 이 경우 검사는 barium swallow study를 하고 확진을 위해 angiography와 MRI를 찍게 된다. Vascular rings는 굉장히 드문 병이고 이 환아에서는 식이장애가 없으며 inspiratory stridor가 들리므로 확률이 낮다.
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WRITTEN BY
- 분홍오리
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