생후 이틀된 남아가 악화되는 청색증을 보였다. 환아는 만삭에 정상 질식분만으로 태어났고 출생 체중은 4.1kg이었다. 1분 아프가 점수는 7점이었고 5분 아프가 점수는 8점이었다. 후드를 통해 산소가 공급되었지만 환아의 청색증은 호전되지 않았다. 신체검진상 환아는 호흡이 빨랐고 늑골하 뒤당김을 보였다. 환아의 제1심음은 정상이었으며 제2심음은 크고 하나로 들렸고, 심잡음은 없었다. 환아의 청색증의 가장 적절한 원인은 무엇인가?

1. 발육 부전성 좌심 증후군

2. 대동맥 협착증

3. 팔로 4징증

4. 대혈관전위증

5. 심실 중격 결손증

정답은 무엇일까요?

<답> 4

<해설>

이번 기회를 통해 신생아의 심장 기형과 심질환에 대해 정리해보면 좋겠다.

4번 보기에 대한 해설

대혈관 전위증, transposition of the great vessels (TGV)는 신생아에서 청색증을 보이는 선천성 심질환중 가장 흔한 질환이다. 심장 발달 중 대혈관의 비정상적인 회전은 우심실과 대동맥이 연결되고 좌심실과 폐동맥이 연결되는 결과로 나타난다 (arterial switch). 그 결과로, 체순환을 마치고 오는 산소가 부족한 혈액이 우심방, 우심실을 거쳐 대동맥으로 가게 된다. 폐를 거쳐 산소화된 혈액은 좌심방, 좌심실을 거쳐 폐동맥을 타고 다시 폐로 돌아오게된다. 이 질환의 특징은 생후 24시간 이내에 청색증이 나타난다는 것이고, 청진상 single S2가 들리며 엑스레이에서 격동이 좁아보인다("egg on a string").

출산 이후 생존을 위해서는 산소화된 혈액과 산소가 부족한 혈액이 섞여야한다. 이는 Patent ductus arteriosus나 Ventricular septal defect를 통해서 나타나고 이 경우에 심잡음을 들을 수 있다. 또는 Patent foramen ovale를 통해서도 피가 섞일 수도 있는데 이 경우에는 심잡음이 들리지 않는다. 환아의 경우 심잡음이 들리지 않으므로 Patent foramen ovale를 통하여 혈액이 섞이고 있을 확률이 높다. 혈액이 충분히 섞이지 못하면, 환아는 심각한 청색증을 보일 것이고 폐부종이 나타나며, shunt가 생기지 않는 이상 사망하게 된다. 따라서 대혈관전위가 의심되는 경우에는 Prostaglandin을 투여하여 ductus arteriosus가 계속 열려있도록 유지시켜야한다. 또한 심초음파도 실시해야한다.

1, 2번 보기에 대한 해설

Coarctation of the aorta와 hypoplastic left heart syndrome의 주 증상은 shock인데 이는 systemic perfusion에 장애가 생기기 때문이다. 얼마나 폐쇄가 심한지에 따라서 청색증이 나타날 수도 있지만 대부분의 경우 환아는 창백하거나 얼룩덜룩하다. 두 질환 모두 청진상 상당한 심잡음을 들을 수 있다.

3번 보기에 대한 해설

팔로 사징은 전형적으로 pulmonary stenosis와 VSD 의해 systolic murmur가 들린다. 증상이 나타나기까지 수년까지 걸릴 수 있는데, 이는 Right ventricular outflow obstruction과 pulmonary blood flow에 따라 결정된다. 이 질병은 신생아기 이후에 나타나는 청색증의 가장 흔한 원인이다.

5번 보기에 대한 해설

ASD, dextrocardia, PDA, VSD는 모두 청색증이 나타나지 않는 선천성 심기형이다