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나이가 들면 심장의 기능도 약해지고, 심장의 신호를 만들어내는 기능을 담당하는 세포들의 기능도 떨어진다. 따라서 정상적인 맥을 만들어내지 못하거나, 맥이 끊기거나, 맥을 만들어내는 지름길 등을 통해서 비정상적으로 빠른 맥 등이 생기게 되는데 이것이 부정맥이다. 대부분 두근거림, 어지러움, 실신, 운동 시 호흡곤란, 흉통 등의 증상이 나타나지만 무증상인 경우도 있다.
그 중에서 서맥성 부정맥은 심장이 잘 안뛰면서 생기는 부정맥이다.
서맥은 일반적으로 심박수가 60 미만일 때 서맥으로 이야기한다.

1. SA node 장애 (동방결절)
심방에는 동방결절이라고 심장을 뛰게 시작하도록 신호를 주는 기능을 하는 녀석이 있다. 이것은 나이가 들거나 질병이 있을 경우 손상을 받아서, 신호를 제대로 만들어내지 못한다.

- 동정지 sinus arrest, sinus pause
SA node에서 자극을 형성하기 실패하여서 생긴다.
PP간격이 불규칙하다.

- 동방 차단 sinus exit block
동방결절에서 자극 형성은 정상적이나 주변 심방 조직으로의 전도가 차단되는 것이다. 이 때 PP간격이 정상의 2배, 3배 등으로 규칙적인 배수 관계를 보인다.

- 동서맥 sinus bradycardia
분당 심박수가 60 미만인 경우이다.
증상이 있을 경우 심박 조율기 삽입 외에도 약물 치료로 아트로핀 (atropine), isoproterenol을 사용해볼 수 있다.

- 동부정맥 sinus arrhythmia
심박동이 동방결절에 의해 유지되고는 있지만 PP간격이 점차 변하면서 불귝직한 동율동을 보인다.
호흡 주기에 따라서 심박수에 변화가 생기는 경우가 대부분이지만, 증상이 없으면 추가 검사가 필요하지 않다.

- Sick sinus syndrome
심전도에서 sinus arrest, sinus block, marked sinus bardycardia가 증명되고 증상 (어지러움, 실신, 혼수상태, 피로, 울혈성 심부전)이 동반된 경우

- 동방결절의 장애로 부정맥이 생긴 경우 진단은 24시간 활동 심전도 (홀터 검사, holter monitoring)으로 한다.

- 치료는 증상이 없을 경우 필요 없으나, 증상이 있을 경우 영구 심박조율기를 삽입할 필요가 있다.

2. 방실전도장애 (AV conduction disease)
방실결절은 동방결절에서 신호를 받아서 심실로 수축 신호를 전달해주는 역할을 한다. 방실결절은 부교감 신경계와 교감신경계에 의해서 지배받고, 심근 경색증이나 관상동맥 수축, 디지탈리스 중독, 급성 감염 (바이러스 심근염 등), 급성 류마티스열, 전염성 단핵구증, 선천성 방실차단 등에 의해 생길 수 있다.

- 1도 방실차단 (1st degree AV block)
PR 간격이 0.2초가 넘어가는 경우이다. 정상 PR간격은 0.12-0.20 사이이고, PR 간격이 넓다는 것은 동방결절에서 만들어진 P파를 제대로 심실로 전해주는 역할, 즉 방실결절이 제대로 일을 하고 있지 않다는 뜻이다.


- 2도 방실차단

Mobitz type 1
PR간격이 점점 길어지다가 AV block이 발생하는 경우이다. 일시적인 경우가 많아서 예후는 좋은 편이다.
관련 있는 질환으로는 inferior wall or RV infarction이다.

Mobitz type II
PR 간격이 일정하다가 갑자기 AV block이 발생하는 것으로, 보통 His Bundle (히스다발, 히스속다발)의 이상으로 발생한다 (방실결절에서 만들어낸 신호가 제대로 심근에 전달되지 않는다는 뜻이다). 이 경우 완전 방실차단으로 이행될 가능성이 높아서 Mobitz type I 보다 위험하다. 관련있는 질병은 역시 심근경색으로, 경색 중 특히 anteroseptal infarction과 관련이 있다.

- 3도 방실차단 (3rd degree AV block, complete AV block)
심방의 자극이 심실로 전혀 전달되지 않는 상태이다. 심전도를 자세히 살펴보면 P파와 QRS파가 전혀 매치되지 않는 것을 볼 수 있다. 당연 예후가 매우 나쁘다.

- 이러한 방실전도장애의 진단은 심전도에서 방실 차단을 관찰하는 것으로 진단을 내릴 수 있다.

- 치료는 1도 방실차단, 2도 방실차단 (Mobitz type 1)일 경우에 증상이 있으면 (흉통, 어지러움, 운동 시 호흡곤란이나 숨찬 증상, 기억력 감소, 무력감, 실신 등), 영구 심박조율기 (permanent pacemaker)를 삽입해야 하지만, 증상이 없을 경우 반드시 치료가 필요하지 않다. 하지만 2도 방실차단의 Mobitz type II부터는 증상이 있을 시 영구 심박동조율기를 넣는 치료를 하고, 약물 치료도 고려해야한다. 이 상황에서 증상이 없기를 기대하기는 힘든 것 같다.

3. 심실내 전도장애 (intraventricular conduction disturbance)

정말 수도없이 배운 토끼모양....이 다시 등장한다.
바로 각차단이 이 심실내 전도장애에 해당한다. (bundle branch block)

RBBB의 경우 구조적 심질환이 없는 정상인에서도 흔히 관찰되므로, 특별히 증상이 없으면 경과관찰 할 수 있다.
하지만 LBBB의 경우 대부분 구조적 심질환이 있는 환자에서 발생하므로, 증상 없이도 심초음파를 시행해보아야한다. 대부분 허혈성 심질환, 고혈압성 심질환, 대동맥 판막 질환, 심근병 등이 동반된다.

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분홍오리
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1. 정의

가와사키병은 급성 열성 혈관염으로 최근 소아 연령에서 가장 흔한 후천 심질환이다. 치료하지 않을 경우 관상동맥 합병증 (확장, 동맥류, coronay aneurysm)이 약 20%에서 발생하며 이는 심근 경색 또는 급사의 원인이 되기도 한다.

가와사키병은 중간 크기의 혈관을 잘 침범하는 전신 혈관염으로 특히 관상동맥을 잘 침범한다. 동맥병증(arteriopathy)은 3단계로 진행된다.

- 1단계 (발병 첫 2주간) : 혈관 내막에서 시작하여 동맥벽까지 진행하는 호중구성 괴사 동맥염 (neutrophilic necrotizing arteritis)로 주머니모양 (saccular) 동맥류를 형성할 수 있다.

- 2단계 : 림프구, 형질세포 및 호산구가 주도하는 아급성/만성 혈관염으로 수주에서 수년간 지속되며 방추형(fusiform) 동맥류를 초래할 수 있다.

- 3단계 : 아급성/만성 혈관염이 발생한 혈관에서 평활근 세포의 근섬유모세포가 발달하여 진행성 협착을 일으키고, 혈관 내강에 혈전을 형성하여 혈류를 차단할 수도 있다.

2. 원인

감염과 연관이 있을 것으로 추정되지만 아직 원인은 알지 못한다. 또한 가족력이 있는 경우 발병위험도가 높은 것으로 보아 유전적 소인이 작용하는 것으로 생각된다. 최근 연구 결과에 따르면 ITPKC 유전자 (T세포 조절 인자)와 면역글로불린 G (FCGR2A) 수용체에 대한 다형태 (polymorphism)가 가와사키병 발병 증가와 합병증 발생, 즉 관상동맥류의 발생과 관련있다고 보고된 바 있다.

3. 발병 연령

주로 5세 이하의 영유아가 87%를 차지하고 있다.

 

4. 임상 증상

진단 기준에 포함되는 것은 다음의 5가지이다

- 38.5도 이상의 고열을 보이고 오르내림열(remittent fever)이다. 열은 항생제에 반응을 보이지 않는다. 열을 치료하지 않으면 1-2주간 지속되며 어떤 경우에는 3-4주까지 유지되기도 하는데, 오랜 발열은 관상동맥 합병증의 위험 요인이 된다.

- 양측 비삼출 결막염을 보인다.

- 구강과 인도 점막의 홍반 및 딸기혀의 붉고 균열된 입술을 보인다.

- 손과 발의 부종과 홍조, 다양한 형태의 발진 (BCG 접종 부위의 발적 포함)을 보인다.

- 일측 비화농 경부 림프절병증을 보이는데, 1.5cm 이상의 비대를 말한다.

 

그 외의 임상증상은 다음과 같다.

- 종종 회음부의 낙설도 보인다.

- 구토, 설사, 복통, 콧물이나 기침, 담낭수종, 무균 농뇨, 경한 간염, 관절염을 동반하기도 한다.

- 급성기의 심침범으로 인해 심근염, 경한 심장막삼출과 판막 역류 등을 종종 관찰할 수 있고 가끔 심장 쇼크도 발생한다.

- 최근에는 경부 림프절병증만을 나타내는 가와사키병의 보고가 증가하고 있다. 많은 수에서 인두후방염증과 편도주위 농양을 동반한다.

- 가와사키병은 아급성기 (3주)에 접어들면 열을 비롯한 급성기 증상은 거의 사라진다. 이 시기에는 특징적으로 손발가락 끝의 막양 낙설을 보이고 혈소판 수가 증가한다.

- 회복기 (6-8주)에는 모든 급성기 증상이 사라지고 적혈구 침강 속도 (ESR)가 정상이 된다.

- 관상동맥류는 발병 1-2주부터 나타나서 4-8주에 최대로 된다.

- 거대 관상동맥류 (지름 8mm 이상)는 파열, 혈전 및 심근 경색의 위험이 있는 합병증이다.

 

검사 소견

- 급성기 : 백혈구 증가증, 빈혈, 적혈구 침강 속도 항진, CRP 증가, 농뇨, 간수치상승 (경도)

- 아급성기 : 혈소판수 증가,

 

5. 치료 및 경과

발병 10일 이내 정맥용 면역글로불린과 아스피린을 투여한다. 정맥용 면역글로불린의 작용 기전은 명확하지 않으나 투여 후 88.4%에서 해열과 임상 증상의 소실을 보인다.

초기 면역글로불린 투여 후 36시간에도 발열이 지속되거나 재발열이 있는 면역글로불린 저항성 가와사키병 환아 (11.6%정도임)의 경우에는 면역글로불린을 재투여하거나 고용량의 메틸프레드니솔론을 정맥 내 투여한다.

이에도 효과가 없으면 종양 괴사 인자 억제제인 infliximab을 사용하기도한다.

관상동맥 상태를 확인하기 위하여 2-3주 후 그리고 6-8주 후에 심초음파를 실시해야 하고 발명 1년 후의 심초음파 추적 검사가 권고된다.

관상동맥 합병증이 없는 경우 아급성기에 접어들면서 아스피린을 저용량으로 사용하고, 관상동맥류가 있으면 소실 시까지 저용량 아스피린을 사용하며 혈전 예방을 위해 디피리다몰이나 clopidogrel을 추가로 사용한다.

 

 

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분홍오리
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1. 정의

심방 중격 결손(ASD), 방실 중격 결손(AVSD, atrioventricular septal defect), 동맥관 개존(PDA, patent ductus arteriosus), 대동맥 폐동맥 개창(aortopulmonary window), 폐혈류가 심하게 증가되어있는 청색증 심질환에서 제때 교정이 이루어지지 않았을 경우 폐혈류량이 심하게 증가되고 폐고혈압이 심해지며 폐소동맥에 비가역적인 폐쇄성 변화가 일어난다. 폐쇄 폐혈관 병변으로 인해 폐혈관 저항이 증가하면 일반적으로 폐혈류가 감소하는데, 방치될 시 이후에 수술로 결손을 막아 주더라도 병변의 진행을 막을 수 없는 상황에 이르게 된다.

- 수술 금기

병변이 너무 심해질경우 수술을 하더라도 사망률이 높은데, 좌우 단락 비가 1.5:1 미만이면서 폐혈관 저항-체순환 저항 비가 0.7-1.0 : 1 이상 또는 폐혈관 저항이 11-12 wood unit 이상이면 수술 직후 사망률이 높아 수술이 금기가 된다. 폐혈관 저항이 체혈관 저항과 같거나 더 높아지며, 안정 시 또는 운동 시 우좌 단락이 발생하여 청색증이 발생하는데 이를 Eisenmenger syndrome, 또는 아이젠멘거 증후군이라고 부른다.

- 관련 질환

심실 중격 결손에서 만 1세 이전에 수술을 하면 Eisenmenger syndrome으로 진행하는 경우가 드물다. 하지만 방실 중격 결손, 완전 대혈관 전위, 대동맥 폐동맥 개창, 총동맥간 기형증 등은 영아기에 Eisenmenger 증후군으로 진행할 위험이 높다. 다운 증후군 환자에서는 폐혈관 질환이 보다 빨리 진행하는 경향을 보인다.

2. 병의 경과와 임상 양상

앞서 말했듯이 폐소동맥의 폐쇄성 변화가 일어나면서 폐혈관 저항이 증가함에 따라 좌우 단락은 감소하여 심부전 증상은 사라져 외견상으로는 임상 증세의 호전을 보이지만, 폐혈관 병변이 더욱 진행되면서 좌우에서 우좌 단락이 발생하게 된다. 결국 청색증이 나타나고, 운동 시 호흡곤란을 보이게 된다. 폐혈관 저항이 높다보니 삼첨판 역류가 일어나며 심실 기능 저하에 따라 심부전, 흉통, 객혈, 뇌농양, 감염 심내막염 등의 치명적인 합병증이 발생 가능하다.

3. 검사 결과

단락에 의한 심잡음은 사라지지만 청진시 폐동맥 고혈압으로 인해 P2의 항진이 들린다. 삼첨판 역류에 의한 수축기 심잡음도 들리며, 폐동맥판 역류에 의해 이완기 잡음도 들릴 수 있다. 심전도에서 좌심실 비대 소견은 없어지고 우심실 비대 소견을 보이게 된다.

4. 치료

Eisenmenger 증후군의 치료는 심부전, 저산소증, 적혈구 증가증 등에 대한 대증 요법이며, 수술과 마취는 금기이다. (결국 선천 심질환은 Eisenmenger 증후군이 되기 전에 일찍 발견하고 수술해야한다.) 심도자 검사, 특히 심조영술은 상당히 위험하며, 임신, 고지대 여행, 다량의 부신 겉질 호르몬제 (특히 estrogen), 출혈, 탈수 등은 피해야한다. 최근 선택적 폐혈관 확장제 (Bosentan, sildenafil, prostacycline 제제... 발기부전 약물이 보이는군) 요법이 증상 호전에 도움이 되고 있으나 아직 많은 연구에서는 심폐 이식 또는 양쪽 폐이식 수술만이 유일한 대한이다.

참조

홍창의 소아과학 11판

 

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분홍오리
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생후 이틀된 남아가 악화되는 청색증을 보였다. 환아는 만삭에 정상 질식분만으로 태어났고 출생 체중은 4.1kg이었다. 1분 아프가 점수는 7점이었고 5분 아프가 점수는 8점이었다. 후드를 통해 산소가 공급되었지만 환아의 청색증은 호전되지 않았다. 신체검진상 환아는 호흡이 빨랐고 늑골하 뒤당김을 보였다. 환아의 제1심음은 정상이었으며 제2심음은 크고 하나로 들렸고, 심잡음은 없었다. 환아의 청색증의 가장 적절한 원인은 무엇인가?

 

1. 발육 부전성 좌심 증후군

2. 대동맥 협착증

3. 팔로 4징증

4. 대혈관전위증

5. 심실 중격 결손증

 

정답은 무엇일까요?

 

 

<> 4

 

<해설>

 

이번 기회를 통해 신생아의 심장 기형과 심질환에 대해 정리해보면 좋겠다.

Cyanotic heart disease in newborns

Diagnosis

Examination

X-ray findings

Transposition of

the great vessels

Single S2

+/- VSD murmur

"Egg-on-a-string" heart

(narrow mediastinum)

Tetralogy of

Fallot

Harsh pulmonic

stenosis murmur

VSD murmur

 

"Boot-shaped" heart

(right ventricular

hypertrophy)

Tricuspid atresia

Single S2

VSD murmur

Minimal pulmonary

blood flow

Truncus arteriosus

Single S2

Systolic ejection

murmur (increased flow

through truncal valve)

Increased pulmonary

blood flow, edema

Total anomalous

Pulmonary venous return

with obstruction

Severe cyanosis

Respiratory distress

Pulmonary edema,

"snowman" sign

(enlarged supracardiac

veins & SVC)

 

4번 보기에 대한 해설

대혈관 전위증, transposition of the great vessels (TGV) 신생아에서 청색증을 보이는 선천성 심질환중 가장 흔한 질환이다. 심장 발달 대혈관의 비정상적인 회전은 우심실과 대동맥이 연결되고 좌심실과 폐동맥이 연결되는 결과로 나타난다 (arterial switch). 결과로, 체순환을 마치고 오는 산소가 부족한 혈액이 우심방, 우심실을 거쳐 대동맥으로 가게 된다. 폐를 거쳐 산소화된 혈액은 좌심방, 좌심실을 거쳐 폐동맥을 타고 다시 폐로 돌아오게된다. 질환의 특징은 생후 24시간 이내에 청색증이 나타난다는 것이고, 청진상 single S2 들리며 엑스레이에서 격동이 좁아보인다("egg on a string").

 

출산 이후 생존을 위해서는 산소화된 혈액과 산소가 부족한 혈액이 섞여야한다. 이는 Patent ductus arteriosusVentricular septal defect를 통해서 나타나고 이 경우에 심잡음을 들을 수 있다. 또는 Patent foramen ovale를 통해서도 피가 섞일 수도 있는데 이 경우에는 심잡음이 들리지 않는다. 환아의 경우 심잡음이 들리지 않으므로 Patent foramen ovale를 통하여 혈액이 섞이고 있을 확률이 높다. 혈액이 충분히 섞이지 못하면, 환아는 심각한 청색증을 보일 것이고 폐부종이 나타나며, shunt가 생기지 않는 이상 사망하게 된다. 따라서 대혈관전위가 의심되는 경우에는 Prostaglandin을 투여하여 ductus arteriosus가 계속 열려있도록 유지시켜야한다. 또한 심초음파도 실시해야한다.

 

1, 2번 보기에 대한 해설

Coarctation of the aorta hypoplastic left heart syndrome 증상은 shock인데 이는 systemic perfusion 장애가 생기기 때문이다. 얼마나 폐쇄가 심한지에 따라서 청색증이 나타날 수도 있지만 대부분의 경우 환아는 창백하거나 얼룩덜룩하다. 질환 모두 청진상 상당한 심잡음을 들을 있다.

 

3번 보기에 대한 해설

팔로 사징은 전형적으로 pulmonary stenosisVSD 의해 systolic murmur가 들린다. 증상이 나타나기까지 수년까지 걸릴 수 있는데, 이는 Right ventricular outflow obstructionpulmonary blood flow에 따라 결정된다. 이 질병은 신생아기 이후에 나타나는 청색증의 가장 흔한 원인이다.

 

5번 보기에 대한 해설

ASD, dextrocardia, PDA, VSD는 모두 청색증이 나타나지 않는 선천성 심기형이다

 

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