1. 정의

신생아 호흡 곤란 증후군은 폐 표면 활성제가 부족하여 무기폐로 인하여 호흡부전이 나타나는 질환이다. 이 질환은 미숙아에서 흔히 나타나는데, 이는 폐가 충분히 성장하지 못하여 폐의 표면활성제가 충분히 분비되지 못하기 때문에 일어난다. 이 질환은 호흡 부전 뿐만이 아니라 여러 장기의 부전을 초래하며, 유리질막병(hyaline membrane disease, HMD)과 동의어이다.

이 외에도 RDS의 발병에 영향을 미치는 인자는 폐의 호흡 구조상 폐포 내의 교환 공간이 아직 미숙하며, 혈액에 산소를 공급하는 폐의 능력 부족 (alveolar endothelial membrane을 통한 gas exchange가 부적절) 등이 있다. 또한 흉벽이 상대적으로 지지가 약하여 폐가 쉽게 허탈 (collapse), 즉 짜부러들게 된다.

2. 위험 인자

폐의 성숙도가 미숙할수록 잘 발생하므로 재태 기간이 짧을수록, 출생 체중이 작을수록 호발한다. 28주 미만에서 60-80%, 32-36주에서 15-30%, 37주 이후에서도 드물기는하지만 발생 가능하다.

미숙아, 분만 진행 전의 제왕절개술, 신생아 가사, 미숙 남아, 당뇨 임산부에서 출생한 아기, 다태아, 빠른 분만 진행, 한랭스트레스, 임산부의 과거 RDS 출산력, 백인 등이 위험인자에 해당한다.

3. 보호 인자

이를 예방하기 위한 목적으로 흔히 투여되는 것이 산전 부신 겉질 호르몬, 즉 스테로이드이다.

신생아 호흡 곤란 증후군의 발병 빈도를 줄이는 요소로는 부신 겉질 호르몬의 접종, 조기 양막 파수, 임산부의 임신 중독증, 임산부의 고혈압, 만성 자궁 내 스트레스, 만성 자궁 태반 부전증, 임산부의 opiate와 같은 특수 약물 중독, 부당 경량아 (small for gestational age) 등이 있다.

4. 표면 활성제

- 기능

표면 활성제는 퍠포에서 표면 장력의 저하와 폐포의 안정성 유지를 도와주어 폐포가 짜부라드는 것을 막는 역할, 즉 허탈 (collapse) 되는 것을 막는다. 폐포는 제 1형, 2형이 있고 표면활성제를 생성하고 분비하는 것은 제 2형 폐포 세포이다. 표면활성제는 재태기간 20주부터 출현하지만 충분하지 않은 수중이며, 양수에는 28-32주에 나타나 35주에 성숙치에 도달한다.

폐의 표면 활성제는 제 2형 폐포에서 생성된 뒤 폐포강 내로 분비되며, 폐포 표면에 고루 분포되어 장력을 낮추어 폐가 허탈되지 않고 팽창을 유지하게 한다.

- 구성

표면 활성제의 생화학적 구성은 saturated phosphatidylcholine, phosphatidylglycerol (PG), 폐 표면 활성화 단백질 (surfactant protein: SP-A, SP-B, SP-C, SP-D)로 이루어져 있다. 이 중 phosphatidylcholine이 65%를 차지한다.

- 계면 활성제에 의한 병태 생리

먼저 계면 활성제가 부족하여 무기폐가 오고, 무기폐가 오면 폐포에서의 공기 교환의 부족으로 저산소증, 고탄산혈증, 산증이 가중된다. 계면 활성제가 부족하여 폐가 쉽게 허탈되면 폐의 순응도 (compliance)가 감소하고 저항기 증가하게 되는데 이것은 호흡 생리의 장애 (FRV 감소 등)를 가져온다. 또한 저산소증, 고탄산혈증 등은 결국 여러 장기의 합병증을 유발하게 된다.

5. 임상 증상

호흡 곤란과 청색증이 수 분 이내부터 나타나고, 미숙아에서 더욱 심하다.

빠른 호흡, 함몰 호흡(늑간의 함몰이 보인다), 호기 시 신음, 청색증, 코를 벌렁거림 등이 있고 이는 시간 경과에 따라서 더욱 심해진다.

신생아 호흡곤란의 다른 감별진단에 대한 글은 여기서 참고하시면 됩니다.

http://goldenduck.tistory.com/48

분만실에서 갓 태어난 여아가 호흡 곤란을 보였다. 환아는 첫 모유수유 후에 숨막혀했고, 기침을 하였으며, 모유를 뱉어내었다. 환아는 제태연령 41주에 정상 질식분만으로 태어났다. 산모는 산전 진찰을 제 시기에 모두 받았고 산모는 건강하였으며, 산전 혈액검사는 정상이었다. 임신 제 2삼분기와 3삼분기에 실시한 초음파 검사상 양수 과다증이 관찰되었다. 분만 전에 인위적으로 양막을 터뜨렸을 때 양수는 맑은 색깔이었다. 환아의 출생 이후 아프가 점수는 1분에 9점, 5분에 9점이었다. 환아는 빈맥, 빈호흡, 저산소증을 보였다. 신체 검진상 환아는 다량의 구강 분비물을 보였고, 호흡 곤란과 복부 팽만을 나타냈다. 우측 폐의 아랫엽에서 악설음이 들렸다. 환아의 항문은 정상이었다. 입위관이 삽입되었고 기관내 삽관이 진행되었다. 제정맥에 카테터가 삽입되었다. 환아의 흉부 단순촬영 소견은 다음과 같다. 다음 중 환아의 진단으로 가장 적절한 것은 무엇인가?

1. 양측 후비공폐쇄

2. 선천적 횡격막 탈장

3. 식도 폐쇄 및 식도기관루

4. 식도폐쇄

5. 태변 흡인 증후군

정답은 무엇일까요?

<정답> 3

<해설>

3번 보기에 대한 해설

식도와 기관의 기형은 흔한 편이며 약 1/3500의 확률로 나타난다. 제태연령 4-5주에 형성이 부적절할 경우 다양한 양상의 식도 폐쇄와 식도기관루가 발생할 수 있다. 가장 흔한 종류는 근위부 식도 폐쇄가 있으면서 원위부 식도가 기관과 샛길을 형성하는 것이다.

산전 초음파 상에서 양수 과다증이 발견되었는데 이는 식도 폐쇄로 인해 환아가 양수를 삼키지 못하기 때문에 발생한다. 이런 경우 출생 직후의 증상은 침을 과도하게 흘리는 것과 첫 모유 수유 후에 숨이 막히는 증상, 기침, 역류 등이다. X-ray상에서 입위관이 proximal esophagus까지는 보이지만 그 이후로 통과할 수 없는 것으로 보아 식도 폐쇄일 가능성이 높다. 식도기관루가 존재하는 경우 공기가 위장관으로 들어가게 되는데, 따라서 위와 장은 숨을 쉴 때마다 팽창될 수 있으며 이는 기계환기 환아에서 더욱 심하다. 또한 위액아 원위부 식도로 역류할 수 있는데 이 경우 식도기관루 때문에 이 위액이 기관지를 통해 폐로 넘어갈 수 있고, 결과적으로 aspiration pneumonia (흡인 폐렴) 를 유발할 수 있다. 환아의 악설음과 X-ray상 RLL의 infiltration은 폐렴을 시사한다.

실제로 기도와 식도의 기형이 있는 환아중 약 반수가 다른 기형을 가지고 있기 때문에 척추질환, 항문폐쇄, 심장질환, 식도기관루, 신장질환, 사지에 대한 평가가 이루어져야한다.

1번 보기에 대한 해설

Bilateral choanal atresia는 특징적으로 모유수유시 청색증과 호흡곤란이 나타나지만 아이가 울면 호전되는 양상을 보인다.

2번 보기에 대한 해설

Congenital diaphragmatic hernia는 생후 청색증과 호흡곤란을 보인다. 산전 진찰시에는 식도가 눌려서 양수과다증이 관찰될 수는 있다. 하지만 복강내 장기가 흉곽으로 밀려올라가면서 scaphoid-appearing abdomen이 보인다. 게다가, X-ray상에서 심장이 치우쳐있으며, 장이 흉곽에 있고, 배에는 가스가 없는 것을 확인할 수 있다. 환아의 경우 X-ray상 장이 복강내 잘 있는 것을 확인할 수 있다.

4번 보기에 대한 해설

기관식도루가 없는 단일 식도폐쇄는 드물고 수유시 급작스런 호흡곤란을 보이지 않는다.

5번 보기에 대한 해설

예정일이 지나 출생된 아이는 자궁 내에서 태변을 배출할 위험이 증가한다. 태변 흡인은 호흡 곤란을 일으킬 수 있고, 신생아가 이미 자궁 내에서 태변으로 오염된 양수를 먹었다면 x-ray에서 폐의 infiltration을 관찰할 수 있다. 하지만 양수가 깨끗한 색깔이었으므로 이 보기의 가능성은 떨어진다.