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c.c 발작했어요 6mo/F 이름 강해요 102/51 PR 123 RR 29 BT 36.3

하루 수십 회씩 경련을 일으킴. 경련은 주로 잠에서 깰 때나 잠이 들려고 할 때 나타난다. 잠시 힘이 없는 듯이 보이다가 경련을 시작함. 경련은 머리, 몸통, 사지를 동시에 굴곡한다. 열은 나지 않고, 감기에 걸린 적도 없다. 가족 중에 경련을 했던 사람도 없다. 아기는 385일에 3.2kg으로 태어났으며, 산전/산후 문제는 특별히 없었다.

아기는 현재 몸을 뒤집지 못하며, 엄마를 보고 잘 웃지 않는다.

피부 시진상 멜라닌 저하 반점 관찰되었다. , 체중은 각각 10백분위수, 5 백분위수에 해당했다.

 

 황금오리가 되고 싶은 분홍오리 http://goldenduck.tistory.com

채점 항목

Check

의사 소개, 환자 확인, 친목 다지기를 수행하였음

`

발작 당시 LOC 여부, 기억이 어디까지 나는지, 목격자가 있는지

 

언제부터 발작을 했는지, 이번이 처음인지

 

Duration/의식이 얼마만에 돌아왔는지

 

발작시 상처가 났는지 (tongue biting, urination, head concussion)

 

Frequency, regularity, 발작과 발작 사이 의식 회복 여부

 

발작 당시의 상황 (유발 요인, 몸의 자세, 소변을 보거나 꾸중 들을 때 발작, 과호흡)

 

발작 전에 이상한 느낌은 없었는지 (팔다리를 떨었는지, 뻣뻣해졌는지, eyeball deviation)

 

발작할 때 다른 증상이 있었는지 (automatism)

 

발작 후 불편한 증상이 있었는지 (dizziness, headache, N/V, Todd’s paralysis)

 

발작 전 특정 상황 확인 (수면 박탈, 피로감, 과호흡, 밝은 빛, 최근 과음)

 

가족력 (특히 간질)

 

뇌졸중 과거력 (dysarthria, side weakness, brain tumor, head OP)

 

Head trauma History

 

출생 시 문제, 난산

 

최근 감기에 걸렸는지 – R/O 열발작

 

Medication

 

발작 전에 환자가 심한 스트레스 상황이었는지

 

머리 시진, 촉진, 외상 확인

 

구강 진찰 – tongue bite 확인

 

뇌압 상승 여부 확인 (검안경), 수막자극징후검사

 

피부 시진 (신경피부장애)

 

뇌신경검사, 발음 검사, 양 팔다리 근력이상 여부, 양 팔다리 감각이상 여부, 반사검사

 

의심되는 질환과 원인에 대해 설명

 

진단에 필요한 검사를 설명하고 동의 구하였음

 

검사 결과에 따른 치료 계획 설명

 

치료에 따른 경과와 주의사항 설명

 

 

 

피부 시진시 보여줄 사진

Reference

https://www.healio.com/pediatrics/journals/pedann/2015-11-44-11/%7Bde678ace-ae6b-496e-9ab7-f9b4b018672f%7D/common-neurocutaneous-syndromes

 

 

 

 

 

염두에 둔 진단명: infantile spasm, tuberous sclerosis

 

황금오리가 되고 싶은 분홍오리 http://goldenduck.tistory.com

환자에게 필요한 치료를 쓰시오

Vigabatrin, ACTH or corticosteroid

 

정답은 아니고 제가 만든 문제입니다! (채점 항목까지) 참고만 하세요

 

케이스 설명

 

1. Infantile Spasm (영아 연축, West syndrome)

- 호발 연령: 3-7개월

- 짧은 다발적 근경련이 특징적.

- interictal EEG 소견은 hypsarrhythmia

- Mental retardation, Tuberous sclerosis와 동반되기도 함.

- 20-30%Lennox-Gastaut syndrome으로 이행된다.

- 치료: vigabatrin, ACTH

 

2. Tuberous Sclerosis(결절 경화증)

- 특징적인 피부 병변: Hypomelanotic macules (90%), Facial angiofibromas (adenoma sebaceum), reddish spots or bumps on the face in a butterfly distribution, Ungual fibromas

- 임상 증상: 발작이 가장 흔한 첫번째 증상이고, 중에서도 infantile spasm으로 나타나는 경우가 가장 흔하다. 대부분의 환아들은 발달 지연을 보이고, 행동 문제 (폭력, 주의집중력 부족) 등도 문제가 있다. 1/3 TS 환아는 자폐 스펙트럼 장애의 진단 기준을 충족한다.

- 신장: angiomyolipoma

- 심장: rhabdomyoma (50%)

- : Lymphangioleiomyomatosis (LAM)

 

사진은 참고 자료를 다운받아서 참고하세요! 사진의 출처는 위 사진의 출처와 같습니다.

연습하시라고 파일 첨부합니다.

 

seizure2.pdf

 

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WRITTEN BY
분홍오리
배우고 싶고 나누고 싶은 밍밍이 건강, 의학 지식과 정보를 공유합니다

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<문제1>

 

생후 10시간된 신생아가 머리에 국소 부종을 보였다. 이는 출산 직후에는 관찰되지 않던 것으로, 부종은 두개골 하나의 표면에 국한되어 있었다. 부종은 박동성이 느껴지지 않았고, 두개골에 움푹 파인 곳은 없었으며 두피의 색깔 변화도 관찰되지 않았다. 가장 가능성있는 진단은 무엇인가?

 

1. 두혈종

2. 산류

3. 뇌막탈출증

4. 두개내출혈

5. 억압된 두개골절

 

정답은 무엇일까요?

 

<> 1

<해설>

 

1번 보기에 대한 해설

환아의 증상은 두혈종의 전형적인 증상이다. 두혈종(cephalohematoma)subperiosteal hemorrhage, 한쪽 두개골의 표면에만 국한되어있다. 혈종을 둘러싸는 두피에는 색깔 변화가 없으며 부종은 출산후 시간이 지나서야만 고나찰할 있는데 이는 subperiosteal bleeding 매우 천천히 일어나기 때문이다. 대부분의 경우 어떠한 치료도 필요로 하지 않고 사이즈에 따라서 다르기는 하지만 자연적으로 2주에서 3 이내에 재흡수된다. 드물게, 고빌리루빈혈증으로 인해서 광선치료가 필요할 수도 있다.

 

2번 보기에 대한 해설

산류는 두피가 diffuse하게 부으며 점상 출혈을 보이는 것을 말한다. 이는 주로 두위분만시에 나타나고, midline, suture line을 넘어서 나타날 수 있다.

 

3번 보기에 대한 해설

Cranial meningocele은 박동성이 느껴지며 환아가 울 때 압력이 더 세진다. 또한 roentgenographic evidence of bony defects 보인다.

 

4번 보기에 대한 해설

신생아에서 두개내출혈은 무호흡, 창백함, 청색증, 잘 빨지 못함, abnormal eye signs, high-pitched cry, muscular twitching, convulsions, 근력 저하와 마비, hematocrit의 감소, 대사성 산증, 쇼크 등으로 나타난다. Fontanel은 팽팽하거나 튀어나와 있을 수 있으나, 두피의 부종은 일어나지 않는다.

 

5번 보기에 대한 해설

Depressed fractures calvarium 움푹 들어가는 것이다. 이는 주로 forcep delivery fetal head compression 합병증이다. Skull fracture 있을 경우 cephalohematoma 생길 있지만, 경우 fracture 주로 linear하고 움푹 들어가있지 않다.

 

<문제 2>

 

생후 이틀된 아이가 경련을 주소로 내원하였다. 신체 검진상 아이는 숫구멍이 팽창되어있었고, 국소신경징후를 보였다. 아이의 체온은 37, 맥박은 180이었고, 모세혈관 재충만시간은 2초를 넘겼다. 혈액 검사에서 혈색소수치는 12g/dL였다. 숫구멍을 통한 초음파 검사상에서는 배반기질, 가츨 뇌실, 뇌 실질조직을 포함하는 뇌출혈이 관찰되었다. 이 환아의 상태에 가장 주요한 위험인자는 무엇인가?

 

1. 미숙아

2. 난산

3. 산전감염

4. 선천선 기형

5. 거대아

 

정답은 무엇일까요?

 

<정답> 1

 

<해설>

 

1번 보기에 대한 해설

환아는 4도 뇌실내출혈, Grade 4 intraventricular hemorrhage (IVH} 확률이 가장 높다. Grade 4 intraventricular hemorrhage (IVH} germinal matrix 출혈로 인해 발생하며 미숙아와 저체중아, low-birth-weight (LBW} infants에서 호발한다. 연구 결과 IVH 발생 빈도는 출생 체중이 증가함에 따라 비례하게 감소하는 것으로 나타났다. 따라서 출생 체중이 적을수록, IVH 일어날 확률이 높은 것이다. Vascular perfusion injury 노출되는 역시 IVH 관련이 있다. 예시로는 (1) hypoxic or ischemic episodes, (2) hypotension, (3) reperfusion of damaged vessels, (4) increased venous pressure, (5) abrupt changes in cerebral flow 등이 해당된다. 환아는 창백하고 청색증을 보이고 저혈압, 경련, 국소 신경학적 이상증상, 팽팽하거나 팽창된 숫구멍, 무호흡, 서맥 등의 증상을 보일 있다.하지만, 많은 경우 무증상인 경우가 많고 따라서 위험인자가 있는 모든 신생아에게 transfontanel ultrasound 하는 것이 권고된다. IVH 출혈의 심각도에 따라 4가지 단계로 구분된다. 장기적 합병증으로는 운동과 지적능력장애가 있고, 이는 3도나 4도의 심각한 IVH에서 관찰된다.

 

나머지 보기에 대한 해설

Pelvic dystocia, prenatal infections, congenital anomalies, macrosomia IVH 직접적인 위험인자로 없다.

 

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분홍오리
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