피부과 실습을 돌며 가장 인상 깊었던 질병에 대한 북 리뷰를 남겨본다. 책은 Fitz와 대한피부과학책을 참고하였다.

박탈 피부염 환자는 온몸의 피부가 벗겨지면서 각질이 정말 많이 일어나고 (걸어다니면서 각질이 후두두두 떨어질 정도임) 그리고 피부가 다 벗겨져서 정말 빨갛다. 드물게 림프종 등의 험악한 질환일 수 있으니 꼭 피부과를 방문해야 한다.

벗음피부염 Exfoliative Dermatitis

1. 정의

피부 면적의 80-90% 이상의 부위에 발생하는 홍반성 발적과 함께 낙설(desquamation)이 나타나는 질환이다.

홍색 피부증(erythroderma)라고도 불린다.

2. 역학

남성에 더 호발(2:1-4:1), 평균 발병 연령은 약 52세

3. 원인

대부분 선행 피부 질환이나 전신 질환에 대한 이차적 또는 반응 과정으로 나타난다.

*약 20%에서는 원인 불명으로 밝혀진다.

4. 병인

홍피증의 피부에서는 germinative keratinocyte의 수와 유사 분열률(mitotic rate)이 증가하며, 표피를 이동하는 시간이 단축된다. 결과적으로 하루 비늘 량은 500-1000mg에서 20-30g으로 증가하게 된다. 급성기에는 비늘의 소실이 대사적 영향을 미치지 않지만, 만성기에는 단백질 소실이 두드러져서 hypoalbuminemia, anemia 등이 발생한다.

5. 증상

1) 피부 증상

 - 일차성 벗음피부염: 수일 이내로 표피 전체가 홍반으로 뒤덮이며 뒤이어 비늘이 벗겨진다.

 - 이차성 벗음피부염: 선행되는 피부 질환이 전신에 퍼진다.

 - 가려움증: 90%의 환자가 가려움증을 호소하며, Sezary syndrome에서 가장 심하게 나타난다. 긁음으로 인해 피부가 태선화가 일어나며, 만성화되면 dyspigmentation이 일어난다. 손발바닥의 과다각화증도 약 80%까지에서 발견된다.

 - 손톱: 약 40%에서 발견되며, “shiny”하며 잘 부서지고 색소 변성이 있다. 손톱이 빠질 수도 있다.

 - 모발: 약 20%에서 두피 또는 신체 다른 부위의 diffuse non-scarring alopecia가 나타난다. Sézary syndrome 또는 erythrodermic mycosis fungoides에서 Cicatricial alopecia가 나타날 수 있다.

2) 전신 증상

 - 부종: 약 50%까지 hypoalbuminemia로 인한 pedal/pretibial edema를 보인다. CTCL 환자의 경우 얼굴 부종을 보일 수 있다.

 - 빈맥: 약 40%의 환자에서 피부로의 혈류 증가와 수분 소실 증가로 인하여 발생. 고령에서는 심부전의 위험 증가.

 - 오한: 피부를 통한 온도 소실 증가. 열 손실의 만성화는 대사를 증가시켜 cachexia를 일으킬 수 있다.

 - 림프선병증: 환자의 반수에서 보이며, 림프절의 조직학적, 분자생물학적 평가가 권고된다.

 - 간 비대: 약 20%에서 발견됨.

 - 비장 비대: 드물게 관찰되고 대부분 림프종과 관련이 있다.

6. 합병증

 - 피부: 지루 각화증(seborrheic keratoses) 발생

 - 감염: Staphylococcus aureus 의 피부 집락화로 인한 박테리아 혈증 및 패혈증

 - 눈: 양안의 눈꺼풀 겉말림(ectropion), 고름결막염(purulent conjunctivitis), 눈물흘림증(epiphora)

7. 병리조직 소견

약 2/3에서 병리조직 검사로 환자의 기저 질환을 밝혀낼 수 있다. 1/3에서는 진단에 도움이 되지 않는다.

또한 국소 또는 전신적 치료가 피부 병리 소견에 영향을 줄 수 있다. 대부분 벗음피부증의 평가를 위해서는 여러 번의 피부 생검이 필요하다.

Reference: Dermatology, 10^th edition, Sean Whittaker, 175-187

A)Psoriasis. Epidermal hyperplasia, hyperkeratosis with parakeratosis, neutrophils within the stratum corneum, and small subcorneal pustule.

B)Atopic dermatitis. Epidermal hyperplasia with mild spongiosis, parakeratosis, and focus of scale-crust within the stratum corneum.

C)Drug reaction. Perivascular mononuclear infiltrate within the dermis admixed with a few eosinophils and hemorrhage. The epidermis contains a few apoptotic keratinocytes. Note the normal stratum corneum and lack of epidermal hyperplasia.

D)Sézary syndrome. Perivascular mononuclear infiltrate within the dermis, a nonspecific finding. No collections of atypical lymphocytes are present in the epidermis. At least one-third of cases of Sézary syndrome have nonspecific histopathologic findings similar to those seen here.

E)Pityriasis rubra pilaris. Hyperkeratosis with alternating parakeratosis, both vertically and horizontally. In contrast to psoriasis, a normal granular layer is present

8. 치료

1) 대증 치료

   영양 평가, 수분 보충, 전해질 교정, 저체온 예방, 이차 감염 예방, antihistamine(가려움증),

2) 원인 불명이거나 약물에 의한 벗음피부증의 경우

 - Systemic steroid 1–2 mg/kg/day à 0.5 mg/kg/day 이하로 유지

 - 원인 약제 중단. tapering시에 rebound 주의

3) 기저 질환과 선행 질환의 치료

4) 광선치료와 coal tar ointment는 악화를 유발할 수 있으므로 주의

참고문헌

피부과학 제 6판, 대한피부과학회

Dermatology, 10^th edition, Sean Whittaker, 175-187

황금오리가 되고 싶은 분홍오리 http://goldenduck.tistory.com

c.c 아기가 보채요 (6개월 남아) RR 88 SpO2 89%

어제 밤부터 심하게 보채기 시작해서 데려옴. 3일 전부터 열과 콧물이나고 기침이 있었음. 감기약을 투약해 보았고 해열제를 투약해보았으나 나아지지 않았고, 어제는 콧물도 노랗게 변하고 더 심해지더니 기침하다가 토를 하였음.

임신 28주에 1100g으로 태어나서 인공환기요법을 받은 아이였음. 그 뒤로 병원에 질려서 오라고 하셨는데 단 한번도 방문하지 않음.

엄마 질문: “제가 알레르기 천식이 심하다고 들었는데 혹시 저 때문에 이런 것은 아닌가요?”

얼굴 관찰시 코 벌렁거림, 가슴 시진시 늑간 함몰 관찰.

청진시 crackle, wheezing 들림.

황금오리가 되고 싶은 분홍오리 http://goldenduck.tistory.com

염두에 둔 진단명: Acute bronchiolitis (RSV 감염)

황금오리가 되고 싶은 분홍오리 http://goldenduck.tistory.com

환자에게 필요한 치료를 쓰시오

산소 치료, 수액과 전해질 균형, 기관지 확장제.

세균성 폐렴 의심시 항생제, 호흡부전 있을 시 보조 호흡기 치료.

정답은 아니고 제가 만든 문제입니다! (채점 항목까지) 참고만 하세요

케이스 설명

Acute bronchiolitis(급성 세기관지염)

- 2세 이하의 영아, 특히 6개월에 가장 흔하게 발생. 겨울과 초봄에 많이 발생한다.

- 원인: RSV virus (50% 이상에서!)

- Risk factor: 남아, 모유수유 안한 경우, 가족 구성원 많은 경우, 젊은 엄마, 어머니의 흡연시

- 증상: 초기에 경한 URI symptom(콧물, 재채기, 기침)을 보이다가 2-3일 이내에 wheezing, 호흡곤란, 수유 곤란으로 이어지는 급작스런 악화를 보이는 것이 특징적이다.

- 신체진찰: 호흡 보조근육 사용으로 늑간 하부가 함몰되는 호흡을 관찰할 수 있다. Wheezing, crackle

- DDx: 천식과 감별이 중요한데, 천식의 경우 천식의 가족력이 있을 뿐만 아니라 기관지 확장제가 잘 들으며, 재발이 2번 이상이고, 주로 2세 이상에서 나타난다.

- 치료: 산소, 수액, 전해질 균형

           기관지 확장제와 스테로이드는 천식때 효과가 있음. Controversial

-예방: Pavlizumab. 2세 미만에서 chronic lung disease, congenital heart disease, 미숙아일 경우 추천.

친구들과 같이 연습해보세요!

아기가 보채요 CPX2.pdf

c.c 발작했어요 6mo/F 이름 강해요 102/51 PR 123 RR 29 BT 36.3

하루 수십 회씩 경련을 일으킴. 경련은 주로 잠에서 깰 때나 잠이 들려고 할 때 나타난다. 잠시 힘이 없는 듯이 보이다가 경련을 시작함. 경련은 머리, 몸통, 사지를 동시에 굴곡한다. 열은 나지 않고, 감기에 걸린 적도 없다. 가족 중에 경련을 했던 사람도 없다. 아기는 38주 5일에 3.2kg으로 태어났으며, 산전/산후 문제는 특별히 없었다.

아기는 현재 몸을 뒤집지 못하며, 엄마를 보고 잘 웃지 않는다.

피부 시진상 멜라닌 저하 반점 관찰되었다. 키, 체중은 각각 10백분위수, 5 백분위수에 해당했다.

 황금오리가 되고 싶은 분홍오리 http://goldenduck.tistory.com

피부 시진시 보여줄 사진

염두에 둔 진단명: infantile spasm, tuberous sclerosis

황금오리가 되고 싶은 분홍오리 http://goldenduck.tistory.com

환자에게 필요한 치료를 쓰시오

Vigabatrin, ACTH or corticosteroid

정답은 아니고 제가 만든 문제입니다! (채점 항목까지) 참고만 하세요

케이스 설명

1. Infantile Spasm (영아 연축, West syndrome)

- 호발 연령: 3-7개월

- 짧은 다발적 근경련이 특징적.

- interictal EEG 소견은 hypsarrhythmia

- Mental retardation, Tuberous sclerosis와 동반되기도 함.

- 20-30%는 Lennox-Gastaut syndrome으로 이행된다.

- 치료: vigabatrin, ACTH

2. Tuberous Sclerosis(결절 경화증)

- 특징적인 피부 병변: Hypomelanotic macules (90%), Facial angiofibromas (adenoma sebaceum), reddish spots or bumps on the face in a butterfly distribution, Ungual fibromas

- 임상 증상: 발작이 가장 흔한 첫번째 증상이고, 그 중에서도 infantile spasm으로 나타나는 경우가 가장 흔하다. 대부분의 환아들은 발달 지연을 보이고, 행동 문제 (폭력, 주의집중력 부족) 등도 문제가 될 수 있다. 1/3의 TS 환아는 자폐 스펙트럼 장애의 진단 기준을 충족한다.

- 신장: angiomyolipoma

- 심장: rhabdomyoma (50%)

- 폐: Lymphangioleiomyomatosis (LAM)

사진은 참고 자료를 다운받아서 참고하세요! 사진의 출처는 위 사진의 출처와 같습니다.

연습하시라고 파일 첨부합니다.

seizure2.pdf

c.c 발작했어요 15mo/F 이름 유전자 102/51 PR 103 RR 29 BT 36.3

반복적으로 경련을 보여서 내원. 생후 6개월에 처음으로 열성 경련을 보이고, 이후 8차례 추가로 발열을 동반한 경련을 보였다. 비열성 경련이 있었던 적은 없었다. 9번의 열성 경련 중 3번은 20분 이상 경련을 보였다. 예방접종 직후 발열을 동반하며 경련을 한 적도 있다. 대부분 GTC type 이었으나, 마지막 발작은 우측 상하지의 강직 간대 발작이 우세한 비대칭적인 발작 양상이었다.

운동, 인지, 사회 발달은 정상이다. 가족력상 환아의 아버지가 어릴 때 열성 경련을 자주 앓았다.

신경학적 검사상 특이 소견은 없다.

 황금오리가 되고 싶은 분홍오리 http://goldenduck.tistory.com

염두에 둔 진단명: SCN1A related febrile convulsions

황금오리가 되고 싶은 분홍오리 http://goldenduck.tistory.com

환자에게 시행할 검사를 쓰시오

권고해야 할 검사: MRI, EEG, 유전자 검사

정답은 아니고 제가 만든 문제입니다! (채점 항목까지) 참고만 하세요

케이스 설명

1. 상염색체 우성 유전성 뇌전증

- Generalized epilepsy with febrile seizures plus

           Intractable childhood epilepsy with GTC seizure

           Intractable infantile partial seizure

           Myoclonic-astatic epilepsy

           Severe myoclonic epilepsy in infancy (Dravet syndrome)

           Simple febrile seizures

-       유전자 검사를 고려해야 하는 임상적 특징

           가족력이 있을 경우

           비전형적 열성 경련을 보일 경우 (1세 이전/6세 이후/status epilepticus)

           예방접종 이후 경련을 할 경우

           Hemi-convulsive seizure

2. Neurocutaneous Syndrome (복습용, 케이스와 무관)

- Neurofibromatosis: cafe-au-lait spot

Reference: http://www.regionalderm.com/Regional_Derm/files/calm.html

- Tuberous sclerosis

Reference: https://pedclerk.bsd.uchicago.edu/page/tuberous-sclerosis-complex-tsc

- Sturge-Weber syndrome (portwine neves)

Reference: https://www.google.com/search?biw=1191&bih=443&tbm=isch&sa=1&ei=gm5LW_64Kpf1hwOWgZfYBw&q=portwine+nevus&oq=portwine+nevus&gs_l=img.3..0i10i24k1.1234.2114.0.2192.6.6.0.0.0.0.200.458.0j2j1.3.0....0...1c.1.64.img..3.3.453...0i10i19k1j0i19k1j0i10i30i19k1j0i5i30i19k1.0.ARMqAVBddeI#imgrc=ZAGjSQyAnpZUXM:&spf=1531669778893

c.c 몸이 부어요 (29/F)    BP 110/80, PR 80, RR 25, BT 36.9°

임신 30주. G1P0. 몸이 부어서 내원. 더 물어보면 다리가 심하게 부음. Dyspnea (+) Orthopnea (-)

복부 팽만감. Urinary symptom (-). 소변량이 최근들어 줄은 것 같고 옆구리도 조금 불편함.

nausea (+) vomiting (+) 약간의 지끈지끈한 두통.

공막 황달 있음. PTPE (+++/+++). 정맥류 없음. 외음부 진찰시 심한 외음부 부종 관찰됨. CVAT (-/-). Flank discomfort. 레오폴드 수기로 진찰시 태아가 만져지지 않을 정도로 복부 팽대. 자궁바닥높이 38cm

황금오리가 되고 싶은 분홍오리 http://goldenduck.tistory.com

감별진단 예시

양수 과다증, 갑상선 기능 저하증, acute fatty liver of pregnancy

고혈압이 없기 때문에 부종 단독으로 전자간증을 의심하기는 어려움.

케이스 설명                황금오리가 되고 싶은 분홍오리 http://goldenduck.tistory.com

양수 과다증(hydramnios)

1.     정의 : AFI 24cm 초과일 때, 양수가 2L가 넘을 때. 임상 증상은 주로 3L가 넘어갈 때 나타남

2.     증상: 팽대된 자궁이 IVC, ureter 외 주위 장기 등을 압박하여 증상이 발생함. 산모 배가 임신 주수보다 크다. 하지 부종, 소변 감소증, 호흡 장애가 특징적.

3.     원인: 대부분 원인 불명 (60%). 그 외 태아 기형, 무뇌증, 물뇌증, 척수 갈림증, 식도나 태아의 위장관 폐쇄증, TEF, 횡격막 탈장, TTTS 등. 모체 요인으로는 당뇨병, 다태 임신

4.     진단: 초음파 검사(AFI 또는 단일 포켓법으로 양수 평가)

5.     합병증: 이상 태위, 태반 조기 박리, 자궁무력증, 분만 후 출혈, 비정상 태위, 태아 기형, 조기 진통, 임신성 고혈압

6.     처치

①     therapeutic amniocentesis: 18G 바늘로 시간당 500ml정도 유지하며 1.5-2L정도 제거)

②     indomethacin: 아기의 vasoconstriction을 유도하여 renal blood flow을 감소시켜 양수량을 줄이는 기전이다. 단점은 PDA를 막기 때문에 임신 32-34주 전까지만 투여. 투여시 초음파 검사로 동맥관 수축을 의미하는 소견을 확인해야함

전자간증(Preeclampsia)

1.     정의: 고혈압(임신 20주 이후)과 단백뇨 또는 단백뇨와 상관 없이 organ dysfunction의 증거가 있는 경우 – thrombocytopenia, renal insufficiency (Cr >1.1mg/dL or doubling baseline), liver involvement, cerebral symptoms(headache, visual disturbance, convulsuions), pulmonary edema

2.     Severe preeclampsia의 기준

-       수축기 혈압이 160 이상이거나 이완기 혈압이 110 이상

-       Oliguria (<400ml/24hr)

-       Convulsion, Cerebral visual disturbance, headache

-       Pulmonary edema

-       Serum transaminase elevation

-       Upper abdominal pain

-       Serum Cr >1.2mg/dL

-       Thrombocytopenia

-       IUFGR,

Acute fatty liver of Pregnancy

1.     특징: 대부분 임신 마지막 분기에 나타난다.

2.     위험 요소: nullipara, male fetus, multifetal gestation

3.     Symptom: persistent vomiting in late pregnancy. Malaise, anorexia, nausea, epigastric pain, progressive jaundice

4.     Sign: hypertension, proteinuria, edema, severe liver dysfunction(hypofibrogenemia, hypoalbuminemia, hypocholesterolemia, prolonged clotting time), hyperbilirubinemia, elevated transaminase, hemoconcentration, leukocytosis, thrombocytopenia, coagulopathy

5.     합병증: 모성 사망 증가, encephalopathy, fetal death

친구들과 연습해 보시라고 자료 첨부합니다.

산전진찰.pdf

2017/09/27 - [Medicine/OSCE CPX] - 산전진찰 CPX, 산부인과 예진 (유산, 자궁외임신, 태아 기형검사 포함)

산전 진찰에 관한 블로그 포스팅은 아래에서 확인 가능합니다.

1. 원인

중이강 내 삼출액이 고이는 것. 이관의 염증성 종창, 비인두 부위의 아데노이드 증식증, 비강내 이물이나 종양 등 이관이 막히거나 구개열이 있어 이관 기능 장애가 있을 때 중이강 내의 압력 조절 장애로 고실내 체액이 모여 생김.

급성 중이염에서 2/3정도는 삼출성 중이염으로 진행한다. 그러나 80% 정도는 3개월 내에 자연 관해한다.

2. 위험 요인

소아, 남아, 간접흡연, 밀집한 주거환경, 면역 결핍, 섬모운동장애, 구개열, 알레르기

3. 증상

이폐색감, 이통, 전음성 난청

소아에서는 티비 볼륨을 높이거나 잘 대답하지 못하거나, 주의가 산만한 증상을 보일 수 있다.

4. 검사 소견

- 고막의 함몰

- 고막이 노란색, 호박색(amber), 적색, 암갈색, 북청색

- 삼출액으로 인한 air-fluid level 또는 공기방울

- 청력 검사상 경도의 전음성 난청.

- tympanometry에서 Type B or C

Reference: https://basicmedicalkey.com/otitis-media-acute-otitis-and-otitis-media-with-effusion/

5. 치료

이관기능 장애를 일으키는 유발인자 제거

항생제, 점막수축제, 항히스타민제

상기도 감염이 없는 경우 valsalva maneuver, politzer이관 통기

1개월 이상 삼출액이 보일 경우 고막 천자로 삼출액 흡인

3개월 이상 삼출액 지속되고 청력검사에서 청력 20 dB 이상 소실된 경우 고실 내 환기관 삽입

1. 원인

Streptococcus pneumoniae, Hemophilus influenza, Moraxella catarrhalis 등의 감염으로 생긴 염증으로 이관의 기능부전, 알레르기, 환경적, 유전적 요소가 복합적으로 작용

상기도 염증이 전파되는 경우가 많으므로 중이염에 걸리기 전에 감기가 걸린 병력이 있는 경우가 많다.

2. 위험인자

담배 피우는 가족이 있는 경우, 분유 먹이는 경우, 알레르기 체질인 경우, 유아원에 다니는 경우

소아 (유스타키오관의 미성숙, 이관 운동에 관여하는 근육의 발육 불충분, 아데노이드의 염증과 부종)

Reference: https://emedicine.medscape.com/article/994656-overview

3. 병의 진행

- 발적기: 점막과 고막 발적, 이관 서서히 막힘

- 삼출기: 점막 충혈, 점막 부종, 중이강 삼출액, 난청, 이통, 발열

- 화농기: 화농성 분비물, 압력 상승, 조직 괴사, 이통, 난청, 발열

- 융해기: 골막이나 골질이 파괴되어 측두골 내외에 합병증이 생김

*합병증: 뇌막염, 뇌농양, 정맥동혈전, 화농성 미로염

4. 증상

이통, 난청, 발열, 이충만감

5. 치료

항생제 + 진통제 (10일정도)

심한 이통, 두통, 고열 계속되고 고막 발적 팽윤 있을 시 고말 절개 및 배농

                   만성 중이염 (Chronic Otitis Media)

I.          중이의 해부

                                           그림 출처 : 최신 임상이비인후과학, 군자출판사

1.     중이: 측두골 내에서 고막 내측에 위치한 공동. 고실(tympanic cavity)이라고 부른다. 상벽은 중두개저와(middle cranial fossa)에 접하고 하벽으로는 경정맥구와 내경동맥이 지나간다. 후벽에는 유양동과 통하는 유양동구(aditus ad antrum)가 위치하고, 내벽은 갑각(promontory), 정원창, 난원창, 안면싱경관 등으로 이루어진다.

①     고실 내 뼈: 세 개의 이소골(ossicles)이 있다. 바깥쪽부터 추골(malleus), 침골(incus), 등골(stapes)의 순서로 연결되어 있다.

②     고실 내 근육: 추골 경부의 내측에 부착되는 고막장근(temsor tympani muscle)과 등골 경부의 후면에 부착하는 등골근(stapedial muscle)이 있다.

③     고실 내 신경 분지: 고막 장근은 삼차신경의 제 3분지인 하악 신경의 지배를 받는다. 등골근은 안면신경의 지배를 받는다. 중이의 지각은 설인신경의 고실분지(Jacobson nerve)가 담당하는데 교감신경인 경동맥고실신경과 함께 갑각(promontory)의 점막하에서 고실신경총(tympanic plexus)을 형성한다.

④     고실의 내측 벽: 갑각, 정원창, 난원창, 안면신경관 등으로 이루어져있다.

⑤     이관: 중이강과 비인강을 연결하는 관. 고실측 1/3은 골부, 인두측 2/3은 연골부로 구성되어 있다. 구개범장근(tensor veli palatine muscle), 구개범거근(levator veli palatine muscle), 고실 장근 등의 영향을 받는다. 소아의 이관은 성인보다 더 넓고 짧으며 수평에 가까운 경사를 가지고 있어 비인강의 이물질이 쉽게 중이 내로 역류할 수 있어서 소아에서 중이염이 더 잘 발생한다.

2.     기능

①     고실 내 뼈의 기능: 침골(incus)은 등골과 추골 사이에서 치렛대 역할을 하여 중이의 변압 기능에 중요하다. 등골(stapes)은 최종적으로 진동을 와우(cochlea)로 전달한다.

②     이관의 기능: ventilation, protection, clearance and drainage의 세 가지로 요약될 수 있다.

-       연하운동, 하품, 재채기 등으로 열려 공기가 중이강으로 들어갈 때 대기압과 중이압이 균형을 이루도록 한다. 점액섬모정화계(mucociliary clearance system)을 이루어 감염을 막는 역할을 한다.

II.         중이염의 개요

1.     정의: 중이강 내의 염증성 변화

2.     병리 소견: 중이강, 중이점막, 상피세포와 상피하 조직의 변화, 구조물의 골파괴 소견을 동반

3.     분류

III.        만성 중이염  

1.     만성 중이염의 개요

- 분류

①     천공성 만성중이염 : 고막이 천공된 소견  

②    진주종성 만성중이염 : 고막의 천공 유무와 관계없이 진주종 형성이 나타남

2.     원인

- 이관의 기능장애와 미생물에 의한 감염 → 중이강 내 염증성 병변 → 개인의 조건 및 면역반응, 생화학적 인자들의 상호 복합적 작용 ⇒ 중이염의 재발과 만성화

① 원인균

② GERD와의 관련성

H.pylori가 삼출성 중이염이나 만성 중이염을 일으키는 병원균일 수 있다는 가능성 제시됨

③ 측두골의 함기화

- 태생기 3~7개월에 고실을 채우고 있던 간엽조직이 점차 흡수된 후 생후 태아가 폐호흡을 시작하면서 공기가 이관을 통하여 고실로 들어감

→ 이낭에서 멀어지는 방향으로 고실륜이 성장

→ 함기화가 더 촉진

→ 4~5세에 성인과 같은 함기봉소 형성

- 발달 정도에 따른 구분: 정상적 발달 - 함기형(pneumatic)

유양봉소의 함기화가 불량 - 판장형(diploic) /경화형(sclerotic) : COM

④ 비진주종성 중이염의 발병기전

- 대부분의 급성 중이염: 후유증 없이 치료할 可

- 만성 중이염의 재발성 중이염(염증 재발 or 지속), 사물성 중이염, 중이강의 염증이 완전하게 치료되지 않고 만성화로 진행 (감염오인과 만성화 기전은 확실하지 않음)

- 중이강과 유양동이 건전한 환기상태를 유지하기 위해서는 정상적인 이관의 기능이 필수적

⑤ 진주종성 중이염의 발병기전

- 점막으로 구성된 중이강 내로 각화한 편평상피가 침입, 각질을 축적하면서 주위의 골조직을 파괴

3. 병리조직소견

①중이강 내의 육아조직

②콜레스테롤 육아종

③진주종의 형성과

④섬유화

⑤골변화(골 파괴현상, 진주종성 중이염엠서 흔함)

4. 증상

① 이루

- 만성 중이염 환자에서 가장 흔히 나타나는 증상

- 이루의 양 : 진주종성 중이염 < 비진주종성 중이염

② 청력장애

- 대부분 전음성 난청

- 합병증으로 미로염이 동반되면 혼합성 난청이나 감각신경성 난청이 나타남

- 순음청력검사 시에 저주파수의 심한 기도청력 손실이 특징적

- 환자가 갑작스런 청력소실 호소시 이소골의 파괴나 내이의 침범 가능성 고려

③ 이통

- 만성 중이염 환자에서 드물게 나타나는 증상이다.

- 이통 발생시 육아종이나 폴립 때문에 분비물이 배출되지 못하고 고여 있는 상태를 의미

- 측두골내 혹은 두 개내 합병증 발생 가능성이 있음

④ 현훈

- 골성 미로에 누공이 발생했을 가능성 많다.

- 진주종으로 인한 수평반고리관 미란이 가장 흔한 원인

5. 진단

① 문진 및 신체진찰

- 이루, 청력소실, 이통, 현기증, 안면마비 등의 증상, 과거 중이수술의 병력

② 이경, 현미경, 이내시경

- 외이도, 고막, 중이점막 상태 검사

- 이루가 있는 경우 à 세균배양과 항생제 감수성 검사 시행

- 진주종의 존재 확인을 위해 상고실, 고막 후상방을 자세히 관찰

- 중이점막 상태, 중이병변 확인을 위해 고실내시경 시행 가능

- 고막 관찰시 Valsalva법을 통해 이관통기도 검사, 이관의 개폐검사로, 기질적 폐쇄 진단

(이관의 기능적 이상을 감지하지는 못함)

- 누공검사 : 내이누공 유무 조사

③ 순음청력검사 (Pure Tone Audiometry)

- 음차를 이용하여 좌우의 청력상태를 가늠

- 차폐를 이용 : 기도 및 골도 청력을 정확하게 파악

- 언어청력검사도 함께 시행

- 수술 직전에 다시 확인! ∵내이침범의 증상이 있을 시 골도 청력이 수일 이내에 변화 가능

④ 측두골 단순방사선 검사

- 유양동과 추체부의 함기화 정도와 골파괴의 유무를 알 수 있음

- 정확한 정보를 얻으려면 측두골 CT 필요

⑤ 측두골 CT

- 중이와 내이의 모든 구조물을 정확하게 보여줌

- 중이염으로 인한 측두골내 또는 두 개내 합병증이 의심될 때

- 염증이나 진주종의 범위, 이소골 및 주변 골조직인 고실개, 안면신경관, 골미로, 유돌고실개 등의 파괴, 유양동과 S상정맥동의 크기와 위치의 정보

6. 치료

- 목적 : 염증의 제거, 재발의 방지, 청력의 회복, 합병증의 예방

① 내과적 치료

- 보존적 요법: 근본적인 수술치료 시행 전 요구됨

- 전신상태 불량 혹은 고령자, 혹은 한쪽 청력만 남아 있어 수술의 위험성 있을 때 중요

1) 외이도와 중이강의 청결 유지: 가피 제거, 분비물 흡인, 깨끗하고 건조한 상태 유지

2) 국소 항생제 도포: 만성 이루 치료에 효과적

- 점이액, 분말, 연고 등

- 항생제, 스테로이드, 산화용액, 항균제 조합

- Neomycin, polymyxin B, chloramphenicol 조합이 대중적

- 최근 이독성 거의없는 ciprofloxacin 사용 증가

3) 전신적 항생제의 투여

- 세균배양검사결과에 따라 적합한 약제 선택

- 적응증: 적절한 국소적 치료에 반응하지 않는 재발성 이루, 만성 염증이 최근에 활동성으로 나타난 경우, 두 개내 합병증이 의심되는 경우에 활동성으로 나타난 경우, 두개 내 합병증이 의심되는 경우

② 수술적 치료

- 수술의 목적

i. 중이열 (middle ear cleft)내의 염증 병소를 완전히 제거하여 재발을 방지하는 것

ii. 고막과 이소골의 재건으로 청력을 개선하는 것

- 수술방법의 분류와 정의

1) 근치 유양돌기 절제술(radical mastoidectomy)

- 청력재건 시행 없이, 중이와 유양돌기 내의 병변을 완전히 제거

- 외이도 후벽 제거 후 유돌동(mastoid cavity)과 고실과 외이도를 하나의 공동(common cavity)으로 만들어 외이도 입구로 통하게 함

- 중이강에서는 등골을 제외한 이소골 ,중이점막, 고막 모두 제거

2) 변형근치유양돌기절제술(modified radical mastoidectomy)

- 유양돌기 내의 병변을 제거하기 위한 수술

- 외이도 후벽을 제거하여 유돌동, 상고실과 외이도를 하나의 공동으로 만들어 외이도 입구로 통하게하는 수술

- 고막이나 이소골은 재건하지 않고 원리의 청력을 그대로 보존하는 것이 목적

3) 유양돌기 폐쇄술(mastoid abliteration operation)

- 유양돌기 내의 만성 염증병소 모두 제거한 후 유양돌기의 전부나 일부를 주위조직으로 폐쇄하는 방법

4) 고막성형술(myringoplasty)

- 천공된 고막만을 재생하는 데 국한된 재건술

- 이소골 연쇄는 정상으로 가동성이 있으며, 중이강 내 점막의 염증이나 피부가 내측으로 증식하는 등의병변이 없어야 함.

5) 고실성형술(tympanoplasty without mastoidectomy)

6) 고실성형술-유양돌기삭개술(tympanoplasty with mastoidectomy)

- 고실과 유양돌기 내의 병소를 제거 후 고실내의 청각기전을 재건하는 수술

- 고막성형술은 이미 시행 혹은 동시에 시행

* 개방동 고실유양돌기절제술(open cavity tympanomastoidectomy)

: 외이도 후벽을 제거하고 변형 근치 유양돌기절제술에서처럼 유돌동을 외부로 노출

* 폐쇄동 고실유양돌기절제술(closed cavity tympanomastoidectomy)

: 외이도 후벽을 보존하고 유양돌기절제술을 시행

7. 수술의 위험성과 합병증

① 염증 : 수술 후 염증 지속, 이루, 이통 동반 가능

치료기간 연장 및 재수술 가능성 有

② 난청 : 수술 후 염증 자체 혹은 합병증으로 청력 악화, 회복 불가

2차 청력개선술 시행 가능

③ 이명 : 수술 후 청각이 감퇴로 이명 악화 가능

대부분 수술로 회복 불가

④ 어지럼증 : 수술 중이나 수술 후 내이 자극에 의함

대개 1주일 정도 지속, 지연 가능

⑤ 미각장애 : 대개 수 주 정도 지속 / 5% 정도에서는 오래 지속

⑥ 안면마비

- 수술 직후 발생 : 신경손상 없이 수술 시 사용한 국소 마취제 주사에 의한 안면마비가 m/c

- 수술 수일 후 발생(지연성): 안면신경의 부종이 원인, 대부분 수일~수주일 후에 정상회복

- 수술직후 발생한 안면마비 : 병변의 정도를 확실히 알 수 없을 때에는 가능한 신속히 수술창을 개방해 신경손상 정도를 확인하고 적절한 처치

⑦ 뇌척수액 유출 : 수술 중에 확실히 폐쇄해야 함

수술 후 유출이 지속 시 수막염 같은 합병증을 예방하기 위하여 재수술

⑧ 두개내 합병증 : 수막염이, 뇌농양(항생제의 사용, 드물지만 간혹 일어남)

IV.       참고문헌

최신 임상이비인후과학, 군자출판사

대한이비인후과학회 편 이비인후과학 pp.97~117, 일조각

대한이비인후과학회 편 이비인후과학, 두경부외과학, 2nd ed. 1권 pp.602~612, pp.646~671, 일조각

황금오리가 되고 싶은 분홍오리 http://goldenduck.tistory.com

c.c 아기가 작아요(10세 여아)

Vital sign 100/57 PR 90 RR 16 BT 36.6

키 122.3 cm (<3 percentile), 몸무게 24.3 kg (~10 percentile)

또래에 비해서 키가 자라지 않아서 내원. 먹기는 최근 들어서 더 식욕이 불어서 왕성하게 잘 먹음.

가족 중에 키가 작은 사람은 없으며, 늦게 자란 사람은 없음.

성장판이 닫혔는지 궁금해서 정형외과에 가보았을 때 성장판은 있으나 골연령이 13세라는 말을 들음.

아팠던적/주산기 문제 등 없음. 최근에 키가 안 큰다고 한약을 한 달 간 먹어 보았으나 효과 없었음.

생리는 9살 때부터 시작. 유방 tanner 4 pubic hair tanner 3.

 황금오리가 되고 싶은 분홍오리 http://goldenduck.tistory.com

염두에 둔 진단명

특발성 성조숙증

성조숙증

1) 정의: 2차 성징의 출현이 여아에서 8세, 남아에서 9세 이전에 나타나는 경우

           + 유방 발육과 음모 발현이 8세 미만에서, 초경이 9.5세 미만에서 발현될 때 그리고 남아의 경 우 고환비대 (4cc 또는 2cm 이상)이 9세 미만에서 발현될 때 성조숙증으로 간주

2) 분류: 진성 성조숙증 (시상하부-뇌하수체-생식샘 축이 조기 성숙) & 가성 성조숙증 (생식샘 자극 호르 몬과 관련 X) – 가장 많은 원인은 진성 성조숙증 중 idiopathic

3) 진단: 정의에 부합하는지 history taking, 신체진찰 및 골연령 측정, 성호르몬 농도 측정, 뇌의 기질적 병변에 의한 성조숙증 의심시 MRI 촬영

4) 치료: 특발성 성조숙증의 경우 4주마다 GnRH agonist 근육/피하주사

친구들과 연습해보시라고 파일 첨부합니다.

아기가 작아요 CPX.pdf

황금오리가 되고 싶은 분홍오리 http://goldenduck.tistory.com

c.c 아기가 늦는 것 같아요 (24개월 남아) height 86.2(50 백분위수) weight 10.3kg (5백분위수)

Vital sign 90/60 PR 120 RR 22 BT 37.2      

40주 0일에 자연분만으로 3.3kg으로 태어난 남아. 여태껏 아픈 적 없었으며 예방접종 다 맞았음

아기가 선 것은 15개월. 지금도 서기는 하지만 엎드려 뻗친 자세에서 한참을 씨름하다가 선다. (gower’s sign). 또래 아이들은 잘 뛰어다니는데 뛰지도 못해서 걱정이 됨.

아기가 어릴 때는 더 생긋생긋 잘 웃었는데 갈수록 더 무표정해지고 잘 웃지 않음.

언어는 간단한 문장을 말하고 엄마 말은 다 알아들음.

가족 중에 (아기 어머니의) 오빠가 아주 어릴 때 쇠약해서 죽었다고 알고 있음.

황금오리가 되고 싶은 분홍오리 http://goldenduck.tistory.com

염두에 둔 진단명: muscular dystrophy, 그 외 대사근병증

                     척수 근육위축(SMA)는 영아기부터 시작, 선천 근병증은

황금오리가 되고 싶은 분홍오리 http://goldenduck.tistory.com

정답은 아니고 제가 만든 문제입니다! (채점 항목까지)

참고만 하세요

평가 항목은 학장단 CPX 내용입니다.

Focused history를 위하여 필요 없는 내용은 자의적을 빼셔도 됩니다.

근 디스트로피 Muscular Dystrophies

골격근의 쇠약을 특징으로 하고, 임상 양상과 원인이 되는 유전자가 다양하다. 말초-근육 질환과 근 디스트로피는 다른데, 근 디스트로피는 유전성이고, 신경이 아니라 근육이 일차적으로 쇠퇴하는 것이다.

-       Duchenne muscular dystrophy (XR 유전)

           가장 익숙한 질병. 출생 시나 영아 초기부터 바로 증상이 나타나는 경우는 드물고 걷기 시작하고        나서부터 진단 가능.

           오리걸음 (waddling gait), lordosis, gower’s sign이 특징. 점차 얼굴 근육도 침범되어 무표정해짐.

           결국 심기능 상실, 호흡 부전 등으로 사망.

           10세 미만에 나타나면 Duchenne, 10세 넘어서 나타나면 Becker라고 흔히들 생각한다.

-       해당 환아에서 진단을 위해 할 검사

CK, biopsy, 분자유전검사

(최근에는 혈청 CK와 dystrophin 유전자 검사로 biopsy 없이도 확진 가능)

친구들과 연습해 보시라고 파일 첨부합니다.

아기가 느려요 CPX.pdf