c.c 피곤해요 57세 여자  BP 135/80, PR 86, RR 15, BT 36.2° 

10년 이상 지속되는 만성 피로. 40대 후반에는 갱년기 증상이라고 생각했는데, 10년 이상 지속되고 더욱 피로감이 심해져 내원.

3개월 전부터 소화가 잘 안 되는 느낌이 심함. 식욕이 적음. Melena (+, intermittent). 몸도 자주 부음. 

Weight gain 2kg, 2달간.

Alcohol/smoking (-/-), medication (-)

35년 전 교통사고로 간이 파열된 적이 있음. 당시 수혈을 매우 많이 받았다고 함.

P/E 눈에 약간 황달이 있음. 림프절 (-). 팔과 배에 petechiae (+)

           간이 딱딱하고 크게 만져짐. 배에 정맥류가 약간 보임. 복수가 차 있음. 비장이 4cm 만져짐.

           가려운 피부 병변이 있고 긁으면 더 퍼짐

피부 시진시 보여줄 사진

(lichen planus)

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염두에 둔 진단명: 수혈로 전염된 만성 간염, HCV

사이시험

진단을 위해 지금 필요한 면역학적 검사를 쓰시오.

è  Anti-HCV, HCV RNA, HbsAg, HBV DNA 정량, IgG anti-HBc, HBeAg 정도일 것 같음.

케이스 설명

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1. chronic hepatitis

- common causes: HBV, HCV, alcoholic, NASH, drug-induced

- uncommon causes: hemochromatosis, Wilson disease, autoimmune hepatitis, primary biliary cirrhosis,                        sclerosing cholangitis

2. Hepatitis C, C형 간염

- 위험 인자: IV drug user, 투석, blood transfusion before 1991

- 임상 증상: 무증상 à 만성 감염시 간경화, 간암으로 진행하며 증상 일으킴

- 만성 증상: fatigue, RUQ pain, nausea, loss of appetite, essential mixed cryoglobulinemia, sjogren’s

           Syndrome, lichen planus(아래 사진 자료), porphyria cutanea tarda, glomerulonephritis,

           seronegative arthritis

- 급성 간염의 치료: Interferon with or without ribavirin

- 진단: anti-HCV Ab, serum HCV RNA + HCV genotyping & RNA quantification (for treatment)

- 치료: Glecaprevir-pibrentasvir 등 -vir로 끝나는 약들의 병합요법

*genotype 1이 더 치료하기 힘들고 2,3이 더 예후가 좋다.

PR=pegylated interferon alpha + ribavirin

R = rabavirin

페그인터페론 알파 + 리바비린은 sofosbuvir 사용이 어려울 경우 투여할 수 있다.

3. 케이스 환자 설명

35년전 수혈로 HCV 감염이 된 환자로 이미 정맥류 출혈이 의심되는 상황 및 coagulopathy가 생겨서 compensated liver cirrhosis와는 거리가 먼 상황이 되었다. (compensated liver cirrhosis에서는 정맥류 출혈, 복수, 뇌증 등의 증상이 나타나지 않는다.) 따라서 간이식의 대상으로 더 적합할 것 같다.

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fatigue.pdf

c.c 열이 나요 (66/F) BP 130/84, PR 102, RR 20, BT 39.8°

fever, chill, sweat, fatigue, myalgia, pain in the left leg. (1 week)

2주 전에 임플란트를 하였음. 손이좀 아픈 것 같음. Flank discomfort 호소.

Dyspnea on exertion (+), 오후에 하지가 많이 붓는 편, 가끔씩 가슴이 2분정도씩 아픈 적 있음. Squeezing

오른쪽 눈이 평소보다 더욱 침침한 느낌이 든다.

복용 약: 고혈압약

P/E: 3/6도의 수축기 심잡음. 왼쪽 다리가 퉁퉁 부어있음. CVAT (-/-)

           복부 진찰에서 splenomegaly

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염두에 둔 진단명: infective endocarditis

사이시험

환자에게 필요한 진단적 계획은? 우선순위대로 2가지 또는 그 이상 쓰시오.

è  Blood culture, 심초음파(major criteria)

è  검안경(roth spots), urinalysis (minor criteria)

정답은 아니고 제가 만든 문제입니다!

참고만 하세요

케이스 설명

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<infective endocarditis>

- 위험 인자: congenital heart disease, valvular heart disease(MR, AS, AR), VSD, rheumatic valvular heart disease, MV prolapse, degenerative heart disease,hypercoagulable state

- 임상 증상: fever, myalgia, arthralgia, sweat, anorexia, malaise, back pain, weight loss, congestive heart

           failure(due to valve dysfunction), splenomegaly, clubbing

           Roth spots (retinal hemorrhage), osler nodes (small tender subcutaneous nodules in the pulp of

           the digits), janeway lesion (small erythematous or hemorrhagic macular non tender lesions on palm

           and sole)

           Petechiae, embolism (extremity, spleen, kidney, bowel, brain)

- lab: anemia, leukocytosis, microscopic hematuria, proteinuria, increased ESR/CRP, rheumatoid factor

- 진단: 주진단기준 2개 이상 / 주진단기준 1+부진단기준 3 / 부진단기준 5

           주진단기준 – 혈액 배양이 양성, 심내막 침범 소견(심초음파상 vegetations, 판막 역류 등)

           부진단기준 – 기저 심질환 또는 정맥 주입 약물 사용, 38도 이상의 발열, 면역학적 증상(GN,

                          Osler’s node, Roth’s spots, rheumatoid factor)

                          미생물학적 증거

- 치료: 균에 맞추어 항생제 치료

케이스 환자 설명

심내막염에서 감염에 해당되는 증상 외에도 osler’s node, splinter hemorrhage, deep vein thrombosis of the left leg, roth spot으로 인한 시력 장애를 호소하고 있다.

임플란트라는 침습적 처치를 2주 전에 받은 것으로 보아 가능성이 있는 균은 viridans streptococci 이다.

환자는 penicillin, ceftriaxone, vancomycin, gentamycin 등의 약제를 균 감수성에 맞추어 병합 요법으로 2-6주간 사용해야한다.

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fever.pdf 

c.c 소변을 적게 봐요 (57/M)  BP 156/90, PR 85, RR 18, BT 36.5°

2주 전부터 눈에 띄게 소변량이 줄어서 내원. 나아지지 않고 점점 줄어드는 것 같아 내원. 처음에는 평소보다 소변을 더 누나 했는데, 지금은 하루에 화장실 3번정도, 가서도 소변이 충분히 나오는 것 같지 않음.

Weight gain: 4kg, pruritis (+), Nausea 심해서 밥을 잘 못먹음. 피로감 심함. Dyspnea (+), DOE(+)

팔 다리 감각이 조금 무뎌진 것 같은 느낌이 들음.

사실 2주 전에 싱가폴 여행을 다녀왔음. 너무 더운데 물을 잘 안 마셔서 앉았다 일어섰을 때 어지러웠음.

건강검진에서 콩팥 수치가 높다는 이야기를 몇 번 들었으나 별 문제가 없어서 따로 병원 방문 X.

Medication: 고혈압약. 기분 좋을 때 먹음.

P/E: 눈 주위 부종. 결막 창백. PTPE (+++/+++), 피부 착색, petechiae가 양 팔꿈치, 무릎 등에 관찰됨.

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염두에 둔 진단명: chronic renal failure

정답은 아니고 제가 만든 문제입니다! (채점 항목까지)

참고만 하세요

케이스 설명                황금오리가 되고 싶은 분홍오리 http://goldenduck.tistory.com

1. Chronic renal failure 만성 신부전

- 정의: 콩팥 기능이 점진적으로 비가역적으로 나빠지며 azotemia, uremic symptom을 보인다.

- 분류: 90 이상/ 60-89 / 30-59 / 15-29 / <15 (ESRD)

- 원인: dehydration, uncontrolled BP, nephrotoxin, infection, stress

*complications of CKD

- cardiovascular: ischemic heart disease, pericarditis, dardiomyopathy, cardiac arrhythmia, infective

           endocarditis (투석과 관련)

- malnutrition

- anemia due to decreased EPO

- bleeding tendency: vWF deficiency, platelet dysfunction by uremic toxins, decreased platelet count by BM

           suppression, heparin treatment during dialysis

- Ca metabolism: High turnover disease, low turnover disease

- Neurologic manifestation: myoclonus, cognitive impairment, uremic encephalopathy: coma, seizure

           Asymmetric peripheral polyneuropathy, uremic mononeuropathy

- Endocrine abnormality

- Dermatologic manifestations: pigmentation, distal brownish discoloration of nails, xerosis, uremic frost, pruritis

2. 케이스 환자 설명

Uremic symptom을 호소하고 있으며, 신장 외 심장이나 간 등 부종을 일으킬만한 원인을 배제하면 만성 신부전이 있었음을 유추할 수 있다. 2주 전 여행 후 신부전의 급격한 악화과 있었고, 그 뒤로 요독 증상이 심해진 것으로 케이스를 구성하였다.

학장단 책에는 CKD는 없이 AKI의 workup으로 구성되어 있어 준비해 보았다.

oliguria.pdf

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c.c 콧물 (9/M)  BP 102/64, PR 100, RR 25, BT 38.0°

3개월동안 콧물이 나서 내원. 콧물은 노랗고 끈적끈적하였다. 기침도 동반되었고, 기침은 낮보다는 밤에 더 많이 하였다. 5일 전부터 두통과 뺨 부위 통증이 발생하였으나 호전이 없어서 내원하였다.

어머니가 어릴 때 아토피 피부염이 있었으나 지금은 없다.

P/E: 비경 검사상 middle meatus 뒤쪽부터 노란 콧물 관찰됨. 양쪽 maxillary bone 촉진시 압통 호소

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DDx 할 진단명: Chronic sinusitis, allergic rhinitis, foreign body

정답은 아니고 제가 만든 문제입니다! (채점 항목까지)

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케이스 설명                황금오리가 되고 싶은 분홍오리 http://goldenduck.tistory.com

1. Chronic sinusitis

- 정의: 4주 미만은 급성, 12주 이상은 chronic sinusitis이다.

- 증상: fever/chill, general malaise, nasal obstruction, rhinorrhea, PND, pain, tenderness

- 진단: 12주 이상 다음의 증상 중 두 가지 이상이 지속된다 – mucopurulent drainage, nasal obstruction,

           Polyps in nasal cavity or the middle meatus, radiographic imaging showing inflammation of the

           Paranasal sinuses (만성 부비동염은 어차피 수술할 것이므로 CT가 추천됨

- 내과적 치료: 항생제(amoxicillin, amoxicillin/clavulanate, cefpodoxime, cefuroxime, etc), decongestants

- 수술적 치료: FESS (functional endoscopic sinus surgery)

* 어린이에서의 부비동염

- 원인: choanal atresia, foreign body, immune deficiency, GERD

- 특징: 아이는 sinus가 완전히 발달되지 않았다.

2. Allergic rhinitis

- symptom triad: 콧물, 코막힘, 가려움증

- 원인: IgE-mediated response to allergen & irritants

           항원이 의심된다면 3-4월은 나무, 6-8월은 풀(잔디, 큰조아제비, 호미풀, 오리새, 8-10월은 잡초

           (쑥, 돼지풀, 명아주, 비름, 환삼덩굴)

- 감별진단: infection, vasomotor rhinitis, rhinitis medicamentosa, hormonal rhinitis, anatomic rhinitis,

              Nonallergic rhinitis with eosinophilia syndrome(NARES)

- 신체 검진 소견: pale & edematous turbinate, serous discharge. 그 외 allergic shiner, allergic salute, nasal

                     crease

- 검사: PRIST(total IgE 상승), RAST or MAST, skin prick test or intradermal test, nasal provocation test

- 치료: 원인 항원 회피, 약물치료(antihistamine, decongestant, anticholinergics, nasal steroid, mast

           Cell stabilizer, immunotherapy, surgery(안 하는 것이 원칙)

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rhinorrhea.pdf

c.c 토해요 (58/M) BP 140/76, PR 90, RR 18, BT 36.2°

2주 전부터 구토를 지속하여 내원. 구토는 먹은 음식물이고, 아침에 먹은 음식물이 소화가 너무 되지 않고 답답하다가 저녁에는 구토를 하게 된다고 하였다. 최근에는 소화가 너무 되지 않아서 구토를 스스로 유발한 적도 있다.

Epigastric soreness (+, 2년 전) Weight loss (+, 3개월간 3kg), 밥을 먹지 않아도 포만감, 윗배 팽만감 있음

Melena (+, intermittent, 1년 전부터)  Smoking (+, 40년간 1갑씩)

Past history: 내시경으로 위가 나가는 구멍쪽에 생긴 큰 용종을 떼어낸 적 있음. 그때 정상이라고 들음.

P/E: epigastric tenderness

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사진은 아띠제에서 즐겼던 딸기딸기한 봄.

DDx 할 진단명: 십이지장 구부암, 유문부암, 위 날문부 협착

정답은 아니고 제가 만든 문제입니다! (채점 항목까지)

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케이스 설명

비담즙성 구토이므로 십이지장 구부보다 상부 병변 가능성. 체중 감소는 악성일 수도 있으나 식사를 못 하였을 가능성도 생각하여야 함.

다만 식사를 하지 않아도 포만감이 있고 배의 팽만감을 느낀다는 것은 식도나 위 상부의 병변은 배제가능.

구역, 구토에서의 감별진단

Adopted from Am Fam Physician. Evaluation of Nausea and Vomiting. 2007 Jul 1;76(1):76-84

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vomiting.pdf

c.c 아랫배가 아파요 (65/M) BP 120/90, PR 88, RR 20, BT 36.6°

3시간 전에 왼쪽 아래 배 통증이 발생. NRS 5. 아내가 갑자기 의식을 잃고 입원하여 간병을 하려 하였으나 상태가 좋지 않아 수술을 고려하는 상태로, 곁에서 관찰하며 잘 못자고 거의 먹지 못한 상태.

오기 직전에 화장실에서 혈변을 보았다. 먹지 않았는데도 식욕이 없음.

Past history: 고혈압으로 10년간 약 복용중

P/E: 복부 편평, 장음 정상, LLQ tenderness(+)

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DDx 할 진단명: ischemic colitis, acute mesenteric ischemia

검사: simple abdomen x ray, 대장내시경

정답은 아니고 제가 만든 문제입니다! (채점 항목까지)

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케이스 설명

1. Ischemic colitis

- 기전: 부적절한 mesenteric vasoconstriction으로 발생(arteriolar vasospasm). 혈관이 막히는 것은 아님.            Watershed area인 splenic flexure, rectosigmoid area에 호발. Rectum sparing임을 기억!(UC와 감별)

- 위험 요인: 탈수, 쇼크, systemic arterial hypoperfusion, 부정맥, 지속된 심부전, digitalis treatment,

           Endotoxemia, 항고혈압제

- 증상: abdominal pain, anorexia, bloody stool, abdominal distension

- 진단: abdomen simple x ray(thumb sign 찾기), APCT, 대장 내시경

           혈관 조영술은 전혀 도움이 되지 않음(vessel이 막힌 것이 아님)

           Barium enema는 급성기에는 금기! – 천공 위험

- 검사소견: leukocytosis, metabolic acidosis, elevated amylase

- 치료: 충분한 수액 공급, 광범위 항생제, nasal O2

- 예후: 2-4주 이내에 낫고, 재발은 드물다.

           복막염으로 진행하거나 내시경상 나쁜 소견일 경우 그리고 충분한 수액 공급으로 호전 없을 경

            laparotomy를 고려

           치료를 받지 않으면 full-thickness injury로 진행

2. Acute mesenteric ischemia

- 기전: arterial embolus 또는 thrombus로 인해서 장으로 가는 혈관이 막힘

- 위험 요인: superior mesenteric embolism의 경우 심방세동, 심근경색, 판막질환, 카테터 삽입

- 증상: 급성의 매우 심한 복통으로, 신체 검진에 비해 심한 복통. Colicky and periumbilical at onset.

           Nausea, vomiting, transient diarrhea, bloody stool.

- 진찰: minimal abdominal distension, hypoactive bowel sound à peritonitis 소견, cardiovascular collapse

- 진단: simple abdomen  x ray (thumbprinting à pneumatosis intestinalis and air in portal vein)

           Dynamic CT

- 치료: laparotomy (gold standard), intra-operative mesenteric angiography with systemic heparitization

           Embolectomy(acute embolism)/angioplasty(acute thrombosis)도 고려할 수 있다.

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abdominal pain.pdf

c.c 피를 토했어요 (67/M) BP 96/60, PR 110, RR 20, BT 36.8°

2시간 전부터 기침이 나면서 피가 좀 나다가, 왈칵 피가 넘어와서 뱉고 놀라서 내원. 왈칵한 피는 한 컵정도 되고, 먹었던 음식물이 조금 섞여 있었음. 피의 색깔은 선홍색이었음.

평소에도 속이 쓰리고 소화가 잘 안 된다는 느낌이 있었음. 밥을 먹으면 속이 쓰렸고, 공복에는 괜찮음.

까만 변을 지난 1개월간 수 차례 보았음.

Past history: 류마티스 관절염 및 골관절염으로 MTX, NSAID 복용중

Family history: 어머니가 B형 간염으로 간암으로 사망. 본인도 건강검진에서 보균자라고 이야기를 들음.

Smoking (-), alcohol (+, 한 달에 두 병 미만)

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사진은 매드포 갈릭에서 정말 맛있게 먹었던 샐러드!

DDx 할 진단명: gastric ulcer

검사: 위내시경 및 간경화/간암/정맥류 평가 (HBV 보균자), H. pylori 존재 유무 확인

정답은 아니고 제가 만든 문제입니다! (채점 항목까지)

참고만 하세요

케이스 설명

1. 소화성 궤양

- 원인: H. pylori, NSAID, 과도한 위산분비(Zollinger-Ellison syndrome), mastocytosis, antral G-cell hyperfunction, 감염(HSV-1, CMV), 유전, 흡연, 스트레스

- 임상 양상: hunger pain, night pain, 음식이나 제산제에 의한 통증 완화, 만성적이고 호전 및 악화 반복

- 합병증: perforation, obstruction, bleeding

- 진단: 내시경(gold standard)

- 치료: Proton pump inhibitor, H2 blocker(NSAID 끊을 수 있는 경우)

           예방적 치료는 misoprostol 또는 celecoxib

*H. pylori 검사 – rapid urease test, histology, culture / serology, urea-breath test, fecal H. pylori test

*제균 치료 대상: absolute – peptic ulcer with scar, MALT, early gastric cancer

                     Recommended – 1촌 이내 위암 환자, 설명되지 않는 철결핍성빈혈, chronic ITP

*치료 약제: 3제 요법(PPI + clarityromycin + amoxicillin), 4제 (PPI + bismuth + Metronidazole + tetracycline)

2. 궤양 출혈

- active bleeding: IV PPI + endoscopic therapy(클립 결찰술)

- Adherent clot: IV PPI + endoscopic therapy(optional)

- flat, pigmented spot: NO IV PPI or endoscopic therapy

- Clean base – Discharge

hematemesis.pdf

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c.c 약물 문제로 상담 (43, 남) BP 145/85 PR 115 RR 19 BT 38.0

동료들이 약을 그만 먹으라고 해서 병원에 왔음. 택시 기사로 일을 하고 있는 남성으로, 요즘 동료와 자주 다투고 최근에는 손님과도 크게 싸워 회사에서 문제가 되었음. 근래에 신의 계시가 들리고 남들이 본인을 시기하는 소리가 들려서 동료와 자주 싸웠음. 야간 운전을 해야 해서 잠과 피로감을 줄여준다는 약을 시장 약방에서 처방받아 먹고 있음. 먹으면 피로가 가시고 집중력이 높아지고 밥을 먹지 않아도 힘이 남. 약을 먹지 않으면 불안하고 피로하고 두통이 생겨서 약을 끊기가 힘듦.

알코올 섭취, 일주일에 5일 이상 하루 한 병. 담배는 하루 1갑 x 10년.

Physical examination: 동공 산대, 이외 정상

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*물질 남용 환자는 다른 물질도 오남용할 가능성이 높으므로 반드시 확인. 특히 알코올 (m/c)

염두에 둔 약물: amphetamine

케이스 설명

1. 정의

- 약물 남용: 반복적이로 자기 파괴적인 약물 복용 형태로, 사회적, 의학적, 건강상의 장해를 가져온다.

- 중독: 약물 중단 이후 겪는 정신적, 생리학적 변화이다. 약물을 다시 복용시 효과가 사라진다.

- 정신적 의존: 강박적이고 강렬하게 약물을 갈구하고 찾는 행동

- 신체적 의존: 약물을 중지하고 겪게 되는 특징적인 일련의 증상들

- 내성: 같은 효과를 내기 위해서 더 많은 양을 사용해야 하는 경우

- 금단: 약물을 끊고 나서 보이는 신체적, 정신적 효과

2. Amphetamine

- 종류: amphetamine, dextroamphetamine, methamphetamine, methylphenidate

- 약리 작용: 카테콜아민 방출 및 카테콜아민 재흡수 억제 à dopamine, NE, serotonin 증가

- 증상: 교감 신경계 항진으로 기분 좋음, 흥분, 식욕 저하, 불면, 정력 증가, 통증 감소, 자신감, 수다스러움, 불안, 환시, 망상형 정신분열증 증상

- 신체 증상: 동공 산동, 혈압 및 맥박 상승, 부정맥, 고열

- 치료: 정신병적 증상에는 haloperidol, 약물 중단

- 금단 증상: 과수면, 피로, 우울증, 악몽, 불면, 불안, 두통, 식욕 증가

- 의학적 사용: ADHD, narcolepsy, 비만 치료(과거에만)

3. 코카인

- 기전: NET, DAT, SERT inhibition. CNS stimulant.

- 증상: 황홀감, 수다스러움, 운동활성화, 행복감, 각성, 빈맥, 혈관수축, 고혈압, 발열, 진전, 경련, 호흡부전

- 의존: 육체적 의존의 증상은 없는 편이며, 정신적 의존이 더욱 강하다. 우울, 불쾌, 수면과다 등이 있다.

- 치료: amphetamine, bromocriptine, carbamazepine 등.

4. 아폔제제

- 종류: opium, morphine, codeine, heroin, methadone, meperidine

- 내성: 뮤 수용체가 desensitization 되면서 내성이 쉽게 생긴다.

- 의존: 금단 증상과 함께 신체적 의존을 보인다. Influenza like symptom을 보이는데, 안절부절함, 콧물, 설사, shivering, 닭살 돋는 피부 등이 있다. 정신적 의존도 보이는데, 코데인, 펜타조신, 부프레놀핀, 트라마돌은 신체적/정신적 의존을 보일 가능성이 낮다.

- 길항제: naloxone, naltrexone, methylnaltrexone bromide and alvimopan

- 중독 증상: 동공 축소(pinpoint pupil), 식욕 상실, 졸음, 오심, 구토, 변비, 진통, 호흡 억제, 서맥, 저혈압, 폐부종, 발작, 가려움증, slurred speech

- 금단 증상: 동공 산대, 고혈압, 빈맥, 진전, 소름, 불면, 초조, 발한, 하품, 재채기, 눈물, 콧물, 좌불안석, 통증, 근육 경련, 오심, 구토, 체중감소

5. 벤조다이아제핀계

- 기전: GABA 복합수용체에 작용. 행동의 탈억제로 인한 공격적이고 적대적인 행동 유발할 수도 있음.

- 중독: 졸음, 보행실조, 안구진탕, 저혈압, 혼미, 혼수, 심폐억제

- 금단: 불안, 불면, 좌불안석, 구역질, 소화기계 통증, 간질, 섬망, 환각/착각

- 치료: 과량 복용시 위세척, 활성탄 투여, flumazenil 투여. 금단 증상 치료는 long acting Benzodiazepin(clonazepam, diazepam) 주며 서서히 감량.

6. 대마(cannabis)

- 증상: 고양감, 부적절한 웃음, 다행감, 과대성, 결막 충혈, 입마름, 빈맥, 체중증가, 무동기 증후군(무감동, 무기력, 체중 증가), 안압 떨어뜨림, 기관지 확장, 이인증, 지각의 변화, 감각의 예민화, flashback

심한 경우 사망, 학습 능력 저하, 정서 불안, 판단 장애

- 금단 증상: 수면 장애, 식욕 감소, 과민

- 의존: 신체적 의존이 거의 없다(구역감, agitation, irritability, confusion, tachycardia, sweating)

- 의학적 사용: nabilone(antiemetics, THC analogue), 만성 통증 경감과 식욕 증진

c.c.가 이 약 처방해 주세요와는 조금 맞지 않습니다... 수정해서 해보셔도 됩니다.

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약물오남용.pdf

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c.c 노래졌어요 (7d, 여아)

Vital stable

눈이 노란 것 같아서 병원에 왔다. 눈은 점점 노래지는 것 같았고, 최근에는 얼굴도 점점 더 노래지는 것 같았다. 최근 수유량이 줄었다. 다른 아이보다는 힘이 쳐지는 것 같다고 느낀다.

39주 3.1kg 자연분만. Birth trauma (-). 출산시 아기가 산도에 낀 채 조금 오래 있었다고 들음.

Family Hx: 아이 엄마(보호자 본인)가 8세 때 빈혈로 비장 적출술을 시행받았다.

Physical examination: 피부는 창백한 노란색. 비장은 촉진되지 않음. 경도의 수축기 심잡음.

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DDx: 유전성 적혈구 질환, 모유 황달, 산류, 두혈종 sepsis

아기 머리 시진시 보여줄 사진

Reference: http://mediphotos.blogspot.com/2012/01/illustrated-cephalohematoma-vs-caput.html

케이스 설명

1. 신생아 황달의 감별진단

- 24시간 이내: erythroblastosis fetalis, concealed hemorrhage, sepsis, intrauterine infection, hemolysis

- 출생 후 2-3일: early-onset breast-feeding jaundice, familial nonhemolytic icterus(Crigler-Najjar syndrome)

- 3-7일: bacterial sepsis or urinary tract infection, hematoma, polycythemia

- 1주 이후: late breast milk jaundice, septicemia, congenital atresia or paucity of the bile ducts, hepatitis, galactosemia, hypothyroidism, congenital hemolytic anemia

- 1달 이내: cholestasis, familial nonhemolytic icterus, biliary atresia, galactosemia

2. 산류, 두혈종

- 산류(Caput succedaneum): periosteum 위로 태아의 두피가 부은 것. 산도에 태아의 머리가 오래 끼어 있거나 vacuum 을 사용하여 출산하였을 때 발생. cephalohematoma와의 감별점은 suture line을 넘어간다는 점이다. 주로 몇 일 내로 자연 호전되며, 치료를 필요로 하지 않는다.

- 두혈종(cephalohematoma): subperiosteal collection of blood으로 periosteum 아래의 혈관이 터져서 발생인다. Suture line을 넘어가지 않는다. 1-2%의 분만에서 발생하며, vacuum이나 forcep delivery에서 더 호발한다. 치료 없이 수 주 이내에 자연 소실한다.

Reference: uptodate

3. 핵황달

- Phase 1: decreased alertness, hypotonia, poor feeding

- Phase 2: hypertonia, retrocollis, opisthotonus

- Phase 3: hypotonia

*심한 경우 경기를 주소로 내원할 수 있음!

4. 용혈 빈혈

빈도 순서로 의심하며, diagnostic approach도 그를 따라감. (membrane defect> Hb defect > enzyme defect)

- diagnostic approach

CBC, iron study(serum iron, TIBC, ferritin), serum LDH, reticulocyte, serum haptoglobin, Coombs test, PBS

à R/O Membranopathy: osmotic fragility, autohemolysis test, flow cytometry, cryohemolysis, membrane

protein analysis

à R/O Hemoglobinopathy: hemoglobin electrophoresis, thalassemia battery(Heinz body, HbH, HbF,

Glycerol lysis test, Heat instability test, isopropranol precipitation test), gene mutation analysis

à R/O enzymopathy RBC enzyme assay

①     Defects of RBC membrane

- hereditary spherocytosis (Autosomal dominant, 적혈구막 질환의 m/c)

  Spectrin, ankyrin, band 3 protein의 결핍으로 발생. Extravascular hemolysis.

  Anemia, jaundice, splenomegaly. 신생아기부터 용혈 현상, 교환 수혈, 핵황달을 보임.

  Coombs test negative.

  진단: peripheral blood smear에서 spherocyte 관찰, osmotic fragility test, autohemolysis and

correction by glucose(glucose 첨가시 용혈 감소), SDS-PAGE로 RBC membrane analysis

합병증: bilirubin 많이 올라가서 10세 이후 GB stone 많이 생김.

치료: folic acid supplement before splenectomy (1mg/day), transfusion, splenectomy(6세 이후)

    수술 전에 pneumococcus, H. influenzae, meningococcus 예방접종

- hereditary elliptocytosis

  PB smear에서 elliptosytosis 관찰된다. 증상과 치료는 spherocytosis와 비슷하지만, evident

hemolysis가 없는 경우 치료를 필요로 하지 않는다.

②     Defects of Hemoglobin

- Thalassemia

  Globin gene의 돌연변이로 globin chain 합성에 장애가 오고, hemolytic anemia가 생긴다. Autosomal recessive disease이다.

  진단: peripheral blood smear, iron study, chemistry, coombs (negative)를 다 해서 원인을 못 찾는 경우 Hb electrophoresis를 시행한다.

           치료는 thalassemia trait인 경우 치료가 필요하지는 않다. 수혈을 하는 경우 iron overload를

          주의해야 한다. 비장 적출, 골수이식 등이 치료가 될 수 있다.

- Hb S(Sickle cell disease), HbC, HbE, Unstable Hbs

③     Defects of RBC metabolism

- 면역학적 용혈 현상의 증거가 없고(Coombs negative), 감염증이나 DIC와 같은 적혈구의 소모현상의 원인이 없고, 적혈구의 형태학적 이상을 발견할 수 없고 (osmotic fragility test normal), 혈색소 합성에 있어서 양적, 질적인 결함이 없는 경우 (Hb EP normal) 의심한다.

- G6PD deficiency: 약 쓰고 hemolytic anemia가 심해지는 것이 특징적

- Pyruvate kinase (PK) deficiency

친구들과 연습해 보시라고 파일 첨부합니다.

jaundice.pdf

황금오리가 되고 싶은 분홍오리 http://goldenduck.tistory.com

c.c 멍이 들어요 (6/F)

Vital sign 104/70 PR 70 RR 20 BT 38.4

자주 멍이 들어서 내원 (3달). 점점 더 심해짐. 3주 전부터 기운이 없고, 3일 전부터 창백하고 멍이 자주 들었다. Bleeding history (-) 일주일 전부터 약간 감기기운이 있었고 해열제를 먹었는데 열이 떨어지지 않음. 예방접종은 맞으라는대로 다 맞았고, 어릴 때 앓았던 질병은 없음.

Physical examination: 간 2cm, 비장 1.5cm 크기로 만져짐.

 황금오리가 되고 싶은 분홍오리 http://goldenduck.tistory.com

DDx: Acute leukemia(ALL>AML), idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP)

환자에서 시행할 검사: CBC (platelet count 포함), PT, aPTT, fibrinogen, bleeding time, thrombin time(fibrinogen à fibrin되는 시간으로, TT prolongation은 fibrogen level 감소를 의미함), Platelet functional analyzer (PFA)

3달 전부터 시작되었고, 혈소판 장애에 해당하므로 혈액 응고 장애 중 congenital disorder인 hemophilia, von Willebrand disease의 가능성은 낮음. 간질환이나 Vitamin K deficiency, DIC 등도 응고장애에 해당하므로 해당 케이스에서는 가능성이 낮다.

<혈소판 장애와 혈액응고 장애의 감별>

1. Idiopathic thrombocytopenic purpura = Immune thrombocytopenic purpura (ITP)

- 특징: 단독 혈소판감소증

- 증상: 갑자기 petechiae, ecchymosis 발생. Epistaxis 발생.

           증상은 혈소판이 2만 이하로 떨어져야 생긴다.

- Lab: MPV 증가, PT 정상, aPTT 정상, BT 연장, large platelets on blood smear

- 신체 진찰: 정상 (비장 비대나 림프절 비대 없음)

- 기전: 감염이나 톡신에 노출 이후 self tolerance가 사라져 자가 혈소판에 대한 항체가 생성되고, 혈소판

이 파괴된다.

- 골수 검사 적응증: 비정상 백혈구 수치, 설명되지 않는 빈혈이나 호중구 감소증, 악성이 의심되는 신ㅊ

검진 소견, steroid 치료 전에

- 치료: 경과관찰(1-3주 이내에 회복), IVIG, corticosteroid, IV anti-D, splenectomy (chronic case)

- 경과: 환자의 70-80%는 6개월 이내 자연 회복

2. Von Willebrand disease (참고)

- vWF는 VIII인자의 degradation을 막고, 혈소판이 지혈할 자리에 달라붙도록 도와주는 factor로서, 문제가 발생할 시 임상 양상이 혈소판 장애와 유사하게 나타난다.

- 증상: 쉽게 멍이 듬, skin bleeding, mucocutaneous bleeding(prolonged bleeding), 월경 과다

- 치료: type1의 경우 DDAVP (triggers release of vWF), type2의 경우 cryoprecipitate 또는 vWF-containing

FVIII concentrates.

친구들과 연습해 보시라고 파일 첨부합니다

멍이 잘 들어요.pdf