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신생아 중환자실에 입원해있는 생후 3주된 남아가 증가된 위 내용물과 구토를 보였다. 환아는 제태연령 28주에 자궁경부 무력증으로 인해 질식분만 되었다. 출생 체중은 900g이었으며 처음에는 기계 호흡을 하였지만 지난주부터 산소코줄로 호흡하고 있다. 환아는 지속적으로 비위관으로 식이를 진행중이었으며 하루에 평균 30g씩 체중을 늘려왔다. 환아의 활력 징후는 체온 35.6도, 혈압 85/45, 맥박 142회/분, 호흡 34회/분 이었다. 2L 산소 공급시의 산소 포화도는 97%였으며 환아는 무기력해보였고 복부 팽만이 보였다. 혈액검사상 백혈구 증가증과 산혈증이 관찰되었다. 이미지 검사상 예상되는 소견은 무엇인가?

1. 장과 문맥에 공기가 보이는 복부 사진

2. 위와 십이지장에는 공기가 보이지만 그 원위부로는 공기가 보이지 않는 복부사진

3. 유문근의 비후가 관찰되는 복부 초음파 영상

4. 바륨조영 영상상 좁아진 직장구불결장과 비후된 나머지 대장

5. 가측 뇌실에 출혈이 보이는 초음파 영상

정답은 무엇일까요?

<정답> 1

<해설>

1번 보기에 대한 해설

환아가 미숙아기고 초극소 저체중 출생아(체중이 1,000g 미만인 경우)이기 때문에 괴사성 장염 (necrotizing enterocolitis, NEC)에 걸릴 위험이 다른 아이보다 높다. 괴사정 장염은 신생아 중환자실에서 가장 흔한 소화기계 응급이다. 임상 양상은 장 손상의 정도와 위치에 따라 다양한다. 초기 양상은 이 환아에서의 저체온이나 무기력함과 같이 매우 비특이적일 수 있다. 이 환아 역시 특징적인 소화기계 증상 (구토, residual milk in the stomach, abdominal distension)을 보인다.

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병인은 소화기계의 미성숙과 장내 식이로 인해 세균에 노출되는 것이 복합적으로 작용한다. 이는 염증의 연쇄반응과 장벽의 손상을 가져오게 된다. 미성숙한 장점막은 permeability가 높고 따라서 세균이 더 잘 침투할 수 있다. 더군다나 미성숙한 국소 방어 작용과 감소된 운동성은 세균의 비정상적 증식에 기여한다. 미숙아는 가능한한 formula보다는 모유를 먹는 것이 권장된다. 실제로 모유 수유를 받는 경우 괴사성 장염의 발생이 감소한다. 이는 모유가 미성숙한 장을 보완하기 때문이라고 한다. 하지만 경구 식이를 시작하고 늘려가는 적절한 시기는 알려져있지 않으며 미숙아, 특히 32주 미만의 미숙아의 경우 괴사성 장염과 합병증에 취약하다.

일반적인 복부 단순촬영에서는 공기는 복부의 내강에만 보여야만 한다. 하지만 괴사성 장염에서는 공기가 장벽에 보이는데 이는 “double-line" or "train-track" appearance로 불린다. 이러한 영상 소견은 pneumatosis intestinalis를 시사한다. 간에 보이는 선상 또는 가지치는 음영 역시 portal venous air를 시사한다. 이는 문맥 내의 세균에 의해서 생성된 가스이거나 장내에서 생산된 가스가 mesenteric vein을 타고 portal vein으로 이동하여 생긴 것일 수도 있다. 심각한 장 괴사는 장천공과 pneumoperitoneum을 일으킬 수 있다. 혈액검사 소견상 백혈구 증가증과 metabolic acidosis는 염증과 장 허혈을 각각 시사한다.

2번 보기에 대한 해설

십이지장 폐쇄의 특징적 임상 양상은 식이 직후 보이는 담즙성 구토이다. 복부는 팽창되지 않는데 이는 공기가 십이지장 이후로 넘어갈 수 없기 때문이다. 전형적인 X-ray 소견은 double-bubble sign으로, 팽창된 위와 십이지장이 보이는 것이다.

3번 보기에 대한 해설

Pyloric stenosis의 특징적 임상 양상은 식이 후에 비담즙성 구토를 보이는 것이다. 이는 생후 3에서 6주 사이의 별다른 병력이 없는 아이에서 많이 발생한다. 이 경우에도 근위부 폐쇄이기 때문에 복부 팽만이 없다.

4번 보기에 대한 해설

Hirschsprung disease가 있는 대부분의 환아는 복부 팽만과 feeding intolerance, 태변 배출의 지연을 보인다 (48시간 이내에 태변이 배출되지 않는 경우를 일컫는다). 보다 병이 경한 환아의 경우 성장 이후에 진단될 수도 있지만, 대부분은 만성 변비와 더딘 체중 증가의 병력이 있다.

5번 보기에 대한 해설

미숙아는 intraventricular hemorrhage의 위험이 높다. 중증의 출혈인 경우 obstructive hydrocephalus를 일으킬 수 있고 뇌압 상승의 증상인 구토 등을 나타낼 수 있다. 하지만 이 경우 머리 둘레의 팽창, hypotonia, irregular breathing, apnea, seizure 등과 같은 다른 이상 소견과 함께 나타난다. 환아의 복부 팽만과 increased gastric residual 로 보아 신경학적 이상보다는 소화기계 문제일 가능성이 높다.

41세 산모로부터 제태연령 33주에 질식 분만으로 태어난지 하루된 여아가 신생아 중환자실에 입원해있다. 산모는 전자간증이 있었고 문진상 술, 담배, 약물 의존도는 없었다. 산전 검사 결과 산모는 B형 간염 항원은 없었고, 급속혈장리아진시험은 음성이었으며, 루벨라는 IgG 항체가 있었다. 인간 면역 결핍 바이러스에 대한 검사는 음성이었고, 수두 바이러스에 대한 IgG 항체가 있었다. 환아의 출생 체중은 2.1kg이었고 신체검진상 특별한 문제는 없었으며 경비위 영양관으로 잘 먹고 있었다. 환아의 예방접종에 대해 다음 중 옳은 설명을 골라라.

1. 출생시 연령을 기준으로 예방접종을 하면 된다.

2. 제태 연령을 기준으로 예방접종을 하면 된다.

3. 항원 검사상 면역반응을 보이면 그 때 예방접종을 하면 된다.

4. 체중이 3kg 이상 나갈 때 예방접종을 하면 된다.

5. 변성독소백신과 다당류 백신은 출생시 연령을 기준으로, 생백신은 제태연령을 기준으로 주면 된다.

정답은 무엇일까요?

<정답> 1

<해설>

미숙아는 백신으로 예방할 수 있는 병에 걸렸을 때 합병증이 발병할 확률이 더 높다. 따라서 의학적으로 안정적인 미숙아에게는 출생 연령에 따라서 예방접종을 하는 것이 맞다. 미숙아에서의 예방접종은 안전하고, 면역력을 형성할 정도로 항체 생성 또한 적절하다. 그러기에 문제가 없는 미숙아이고 2kg 이상이라면 태어났을 때 hepatitis B vaccine을 맞아야 한다. 또한 생후 2개월에는 hepatitis B (0,1,6이므로), 로타바이러스, 디프테리아, 파상풍, 백일해, Haemophilus influenzae type B, 폐렴구균백신, 폴리오 백신을 맞아야한다.

보기 3번에 대한 해설

미숙아는 백신에 대한 적절한 면역반응을 할 수 있다. 백신의 반응을 보기 위해 IgG antibody titer를 확인하는 것은 부적절하다

보기 4번에 대한 해설

출생 연령에 따라 백신을 주는 데 단 하나의 예외는 B형간염 백신이다. B형간염의 백신의 경우 환아가 2kg 이상일 때에만 접종할 수 있다.

보기 5번에 대한 해설

생백신은 제태연령과 관련없이 면역력이 양호한 환아에게 안전하게 투여될 수 있다. Mumps, measles, rubella, varicella 백신의 첫번째 투여는 생후 1년정도에 이루어진다.