황금오리가 되고 싶은 분홍오리 http://goldenduck.tistory.com

c.c 무릎이 아파요 (7/M) BT 37.8

오른쪽 무릎과 발목 통증. 오른쪽 무릎 관절이 붓고 잘 펴지지 않으며 걷기도 힘들다. 6개월 전부터 이렇게 붓고 나아지기를 반복했다. 아침에 강직이 심하고 2시간 이후 조금 걷기 시작하면 나아진다.

심해질 때 발진이 온몸에 일어남. Nausea/vomiting (-/-) diarrhea (-) hematochezia (-)

P/E: salmon-colored, macular, nonpruritic rash가 온몸에 보임. Lymphadenopathy (+), splenomegaly (+)

           오른쪽 발목과 무릎의 강직, LOM, enderness, swelling

피부 시진시 보여줄 사진

출처:

DDx: Juvenile rheumatoid arthritis, HSP,, hemarthrosis (hemophilia), SLE, 아동 학대

케이스 설명

 1. 소아기 특발성 관절염, jevenile idiopathic arthritis

- 정의: 15세 이하의 소아에서 최소한 6주 이상 지속되는 관절염이 1개 이상의 관절에서 나타남.

          소아에서 가장 흔한 결체조직질환.

           관절염은 LOM, tenderness, pain on motion, heating sense의 증상을 보인다.

- 분류

①     Polyarticular type (5개 이상의 관절)

           A. RF (-) type

           - 역학: 20-30%, 90%가 여자아이

           - 특징: 전신 증상을 보일 수 있음. ANA 25%

           B. RF (+) type (100%)

           - 역학: 5-10%.

           - 특징: 전신 증상은 별 없음. 늦은 아동기에 발생함. ANA 75%. Rheumatoid nodule.

②     Pauciarticular type (4개 이하의 관절)

           A. type I (m/c)

           - 역학: 30-40%, 80%가 여자아이

           - 특징: 이른 아동기에 발생. 30%에서 만성 홍채섬모체염이 발생. ANA 90%. 전신증상 (+)

           - 관절: 무릎, 발목, 팔꿈치 등을 잘 침범. 큰 관절도 잘 침범

           B. type II

           - 역학: 0-15%, 90% 남자아이.

           - 특징: 늦은 아동기에 발생. 10-20%에서 급성 홍채섬모체염. 전신증상 (+)

           - 관절: hip girdle. Sacroiliitis common.

③     Systemic type (열이 특징적)

           -역학: 10-20%

           -관절: 많은 관절 침범 가능

           -특징: extra-articular manifestation prominent(fever, rash, hepatosplenomegaly, lymphadenopathy,

           pleuritis, pericaarditis, leukocytosis, anemia), RF(-), ANA 10%

- 치료: 관절 기능 보존이 중요. NSAID, MTX, corticosteroid (salicylate에 반응하지 않는 전신형 환자, 홍채

           모양체염 있는 경우, 심막염과 심근염에서 사용), biologics

2. Henoch-Scholein purpura

- 병인: 소아에서 가장 흔한 small vessel vasculitis. IgA를 함유하는 면역 복합체의 침착으로 혈관 손상.

- 증상: triad – purpuric rash, arthritis, abdominal pain. 50%에서 신증상이 있음

           신장 증상: 현미경적 혈뇨, 단백뇨. 심한 경우 고혈압.

- 치료: steroid – 심한 관절통과 복부 증상 완화. 자반증의 경과와 신 침범에는 영향을 주지 못함.

           특별한 증상이 없을 경우 경과관찰 해도됨.  

- 경과: 소변 검사 이상소견은 추적관찰 필요.

친구들과 연습해보시라고 파일 첨부합니다.

arthralgia.pdf

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c.c 노래졌어요 (7d, 여아)

Vital stable

눈이 노란 것 같아서 병원에 왔다. 눈은 점점 노래지는 것 같았고, 최근에는 얼굴도 점점 더 노래지는 것 같았다. 최근 수유량이 줄었다. 다른 아이보다는 힘이 쳐지는 것 같다고 느낀다.

39주 3.1kg 자연분만. Birth trauma (-). 출산시 아기가 산도에 낀 채 조금 오래 있었다고 들음.

Family Hx: 아이 엄마(보호자 본인)가 8세 때 빈혈로 비장 적출술을 시행받았다.

Physical examination: 피부는 창백한 노란색. 비장은 촉진되지 않음. 경도의 수축기 심잡음.

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DDx: 유전성 적혈구 질환, 모유 황달, 산류, 두혈종 sepsis

아기 머리 시진시 보여줄 사진

Reference: http://mediphotos.blogspot.com/2012/01/illustrated-cephalohematoma-vs-caput.html

케이스 설명

1. 신생아 황달의 감별진단

- 24시간 이내: erythroblastosis fetalis, concealed hemorrhage, sepsis, intrauterine infection, hemolysis

- 출생 후 2-3일: early-onset breast-feeding jaundice, familial nonhemolytic icterus(Crigler-Najjar syndrome)

- 3-7일: bacterial sepsis or urinary tract infection, hematoma, polycythemia

- 1주 이후: late breast milk jaundice, septicemia, congenital atresia or paucity of the bile ducts, hepatitis, galactosemia, hypothyroidism, congenital hemolytic anemia

- 1달 이내: cholestasis, familial nonhemolytic icterus, biliary atresia, galactosemia

2. 산류, 두혈종

- 산류(Caput succedaneum): periosteum 위로 태아의 두피가 부은 것. 산도에 태아의 머리가 오래 끼어 있거나 vacuum 을 사용하여 출산하였을 때 발생. cephalohematoma와의 감별점은 suture line을 넘어간다는 점이다. 주로 몇 일 내로 자연 호전되며, 치료를 필요로 하지 않는다.

- 두혈종(cephalohematoma): subperiosteal collection of blood으로 periosteum 아래의 혈관이 터져서 발생인다. Suture line을 넘어가지 않는다. 1-2%의 분만에서 발생하며, vacuum이나 forcep delivery에서 더 호발한다. 치료 없이 수 주 이내에 자연 소실한다.

Reference: uptodate

3. 핵황달

- Phase 1: decreased alertness, hypotonia, poor feeding

- Phase 2: hypertonia, retrocollis, opisthotonus

- Phase 3: hypotonia

*심한 경우 경기를 주소로 내원할 수 있음!

4. 용혈 빈혈

빈도 순서로 의심하며, diagnostic approach도 그를 따라감. (membrane defect> Hb defect > enzyme defect)

- diagnostic approach

CBC, iron study(serum iron, TIBC, ferritin), serum LDH, reticulocyte, serum haptoglobin, Coombs test, PBS

à R/O Membranopathy: osmotic fragility, autohemolysis test, flow cytometry, cryohemolysis, membrane

protein analysis

à R/O Hemoglobinopathy: hemoglobin electrophoresis, thalassemia battery(Heinz body, HbH, HbF,

Glycerol lysis test, Heat instability test, isopropranol precipitation test), gene mutation analysis

à R/O enzymopathy RBC enzyme assay

①     Defects of RBC membrane

- hereditary spherocytosis (Autosomal dominant, 적혈구막 질환의 m/c)

  Spectrin, ankyrin, band 3 protein의 결핍으로 발생. Extravascular hemolysis.

  Anemia, jaundice, splenomegaly. 신생아기부터 용혈 현상, 교환 수혈, 핵황달을 보임.

  Coombs test negative.

  진단: peripheral blood smear에서 spherocyte 관찰, osmotic fragility test, autohemolysis and

correction by glucose(glucose 첨가시 용혈 감소), SDS-PAGE로 RBC membrane analysis

합병증: bilirubin 많이 올라가서 10세 이후 GB stone 많이 생김.

치료: folic acid supplement before splenectomy (1mg/day), transfusion, splenectomy(6세 이후)

    수술 전에 pneumococcus, H. influenzae, meningococcus 예방접종

- hereditary elliptocytosis

  PB smear에서 elliptosytosis 관찰된다. 증상과 치료는 spherocytosis와 비슷하지만, evident

hemolysis가 없는 경우 치료를 필요로 하지 않는다.

②     Defects of Hemoglobin

- Thalassemia

  Globin gene의 돌연변이로 globin chain 합성에 장애가 오고, hemolytic anemia가 생긴다. Autosomal recessive disease이다.

  진단: peripheral blood smear, iron study, chemistry, coombs (negative)를 다 해서 원인을 못 찾는 경우 Hb electrophoresis를 시행한다.

           치료는 thalassemia trait인 경우 치료가 필요하지는 않다. 수혈을 하는 경우 iron overload를

          주의해야 한다. 비장 적출, 골수이식 등이 치료가 될 수 있다.

- Hb S(Sickle cell disease), HbC, HbE, Unstable Hbs

③     Defects of RBC metabolism

- 면역학적 용혈 현상의 증거가 없고(Coombs negative), 감염증이나 DIC와 같은 적혈구의 소모현상의 원인이 없고, 적혈구의 형태학적 이상을 발견할 수 없고 (osmotic fragility test normal), 혈색소 합성에 있어서 양적, 질적인 결함이 없는 경우 (Hb EP normal) 의심한다.

- G6PD deficiency: 약 쓰고 hemolytic anemia가 심해지는 것이 특징적

- Pyruvate kinase (PK) deficiency

친구들과 연습해 보시라고 파일 첨부합니다.

jaundice.pdf

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c.c 아기가 보채요 (6개월 남아) RR 88 SpO2 89%

어제 밤부터 심하게 보채기 시작해서 데려옴. 3일 전부터 열과 콧물이나고 기침이 있었음. 감기약을 투약해 보았고 해열제를 투약해보았으나 나아지지 않았고, 어제는 콧물도 노랗게 변하고 더 심해지더니 기침하다가 토를 하였음.

임신 28주에 1100g으로 태어나서 인공환기요법을 받은 아이였음. 그 뒤로 병원에 질려서 오라고 하셨는데 단 한번도 방문하지 않음.

엄마 질문: “제가 알레르기 천식이 심하다고 들었는데 혹시 저 때문에 이런 것은 아닌가요?”

얼굴 관찰시 코 벌렁거림, 가슴 시진시 늑간 함몰 관찰.

청진시 crackle, wheezing 들림.

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염두에 둔 진단명: Acute bronchiolitis (RSV 감염)

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환자에게 필요한 치료를 쓰시오

산소 치료, 수액과 전해질 균형, 기관지 확장제.

세균성 폐렴 의심시 항생제, 호흡부전 있을 시 보조 호흡기 치료.

정답은 아니고 제가 만든 문제입니다! (채점 항목까지) 참고만 하세요

케이스 설명

Acute bronchiolitis(급성 세기관지염)

- 2세 이하의 영아, 특히 6개월에 가장 흔하게 발생. 겨울과 초봄에 많이 발생한다.

- 원인: RSV virus (50% 이상에서!)

- Risk factor: 남아, 모유수유 안한 경우, 가족 구성원 많은 경우, 젊은 엄마, 어머니의 흡연시

- 증상: 초기에 경한 URI symptom(콧물, 재채기, 기침)을 보이다가 2-3일 이내에 wheezing, 호흡곤란, 수유 곤란으로 이어지는 급작스런 악화를 보이는 것이 특징적이다.

- 신체진찰: 호흡 보조근육 사용으로 늑간 하부가 함몰되는 호흡을 관찰할 수 있다. Wheezing, crackle

- DDx: 천식과 감별이 중요한데, 천식의 경우 천식의 가족력이 있을 뿐만 아니라 기관지 확장제가 잘 들으며, 재발이 2번 이상이고, 주로 2세 이상에서 나타난다.

- 치료: 산소, 수액, 전해질 균형

           기관지 확장제와 스테로이드는 천식때 효과가 있음. Controversial

-예방: Pavlizumab. 2세 미만에서 chronic lung disease, congenital heart disease, 미숙아일 경우 추천.

친구들과 같이 연습해보세요!

아기가 보채요 CPX2.pdf

2018/04/16 - [Medicine/OSCE CPX] - 친구들과 연습해볼 수 있는 체중 감소 CPX case (채점표 포함, 파일 첨부)

2018/04/17 - [Medicine/OSCE CPX] - 친구들과 연습해볼 수 있는 두드러기 CPX! (채점표, 파일 포함)

2018/04/18 - [Medicine/OSCE CPX] - 친구들과 연습해볼 수 있는 가려움증 CPX (채점표, 파일 포함)

2018/01/15 - [Medicine/OSCE CPX] - 친구들과 연습해볼 수 있는 cpx 문제! (자체제작) 채점표 포함

더 많은 cpx 문제는 위 글에서 확인할 수 있다!

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c.c 아기가 보채요 (8개월 남아)

Vital sign 80/50 PR 120 RR 22 BT 37.2

8개월 영아가 4시간동안 젖을 먹이려고 하면 울고 움직이지 않아서 내원.

어제 오른쪽 다리에 예방접종을 맞고 나서 잘 움직이지 않았는데, 좀처럼 움직이지 않더니 4시간 전부터 밥도 먹지 않고 울기만 해서 내원

변은 어제 저녁에 마지막으로 봄. 기저귀를 갈려고 하면 자지러지게 울어서 확인하지 못하고 있음.

태어난 후 황달이 지속되어서 담도가 막혀 있다는 이야기를 들었고, 수술을 받았는데 실패해서 간이식을 해야 한다고 들었다.

무슨 예방접종을 맞았냐고 하면 잘 모르겠다고 함. 다쳤을 가능성에 대해서 물어보면 화냄.

신체 검진에서 오른쪽 허벅지 부위의 부종과 redness, 열감 있었고 촉진시 아이가 과민 반응

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사진은 본문의 내용과 살짝 관계있는... 보채는 에비츄

염두에 둔 진단명: Rickets (fracture), acute OM, 아동 학대

Kasai operation을 받았던 환아이고, 선천 담도 폐쇄가 있었음을 알 수 있다. 수술이 실패해서 간이식을 해야 하므로 간부전이 있고, 이 경우 구루병이 생길 수 있다.

굳이 구루병이 아니더라도 주사를 여러 번 맞으면서 격한 움직임에 fracture는 충분히 있을 수 있는 감별진단이라고 생각한다.

여기에 더해 아기가 8개월에 맞은 백신이 무엇인지 궁금해할 법도 한데 보호자는 대답을 못한다.

보통 246 스케줄로 맞지 않던가 음... 그래서 이것도 단순히 vaccination을 잘 했다고 했을 때 믿지 말고 무슨 백신인지 궁금해할 법도 하다고 생각한다.