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신생아 호흡곤란의 다른 감별진단에 대한 글은 여기서 참고하시면 됩니다.

http://goldenduck.tistory.com/48

 

분만실에서 태어난 여아가 호흡 곤란을 보였다. 환아는 모유수유 후에 숨막혀했고, 기침을 하였으며, 모유를 뱉어내었다. 환아는 제태연령 41주에 정상 질식분만으로 태어났다. 산모는 산전 진찰을 시기에 모두 받았고 산모는 건강하였으며, 산전 혈액검사는 정상이었다. 임신 2삼분기와 3삼분기에 실시한 초음파 검사상 양수 과다증이 관찰되었다. 분만 전에 인위적으로 양막을 터뜨렸을 양수는 맑은 색깔이었다. 환아의 출생 이후 아프가 점수는 1분에 9, 5분에 9점이었다. 환아는 빈맥, 빈호흡, 저산소증을 보였다. 신체 검진상 환아는 다량의 구강 분비물을 보였고, 호흡 곤란과 복부 팽만을 나타냈다. 우측 폐의 아랫엽에서 악설음이 들렸다. 환아의 항문은 정상이었다. 입위관이 삽입되었고 기관내 삽관이 진행되었다. 제정맥에 카테터가 삽입되었다. 환아의 흉부 단순촬영 소견은 다음과 같다. 다음 환아의 진단으로 가장 적절한 것은 무엇인가?

 

 

1. 양측 후비공폐쇄

2. 선천적 횡격막 탈장

3. 식도 폐쇄 및 식도기관루

4. 식도폐쇄

5. 태변 흡인 증후군

 

정답은 무엇일까요?

 

 

 

<정답> 3

 

<해설>

 

3번 보기에 대한 해설

식도와 기관의 기형은 흔한 편이며 약 1/3500의 확률로 나타난다. 제태연령 4-5주에 형성이 부적절할 경우 다양한 양상의 식도 폐쇄와 식도기관루가 발생할 수 있다. 가장 흔한 종류는 근위부 식도 폐쇄가 있으면서 원위부 식도가 기관과 샛길을 형성하는 것이다.

산전 초음파 상에서 양수 과다증이 발견되었는데 이는 식도 폐쇄로 인해 환아가 양수를 삼키지 못하기 때문에 발생한다. 이런 경우 출생 직후의 증상은 침을 과도하게 흘리는 것과 첫 모유 수유 후에 숨이 막히는 증상, 기침, 역류 등이다. X-ray상에서 입위관이 proximal esophagus까지는 보이지만 그 이후로 통과할 수 없는 것으로 보아 식도 폐쇄일 가능성이 높다. 식도기관루가 존재하는 경우 공기가 위장관으로 들어가게 되는데, 따라서 위와 장은 숨을 쉴 때마다 팽창될 수 있으며 이는 기계환기 환아에서 더욱 심하다. 또한 위액아 원위부 식도로 역류할 수 있는데 이 경우 식도기관루 때문에 이 위액이 기관지를 통해 폐로 넘어갈 수 있고, 결과적으로 aspiration pneumonia (흡인 폐렴) 를 유발할 수 있다. 환아의 악설음과 X-rayRLLinfiltration은 폐렴을 시사한다.

실제로 기도와 식도의 기형이 있는 환아중 약 반수가 다른 기형을 가지고 있기 때문에 척추질환, 항문폐쇄, 심장질환, 식도기관루, 신장질환, 사지에 대한 평가가 이루어져야한다.

 

1번 보기에 대한 해설

Bilateral choanal atresia는 특징적으로 모유수유시 청색증과 호흡곤란이 나타나지만 아이가 울면 호전되는 양상을 보인다.

 

2번 보기에 대한 해설

Congenital diaphragmatic hernia는 생후 청색증과 호흡곤란을 보인다. 산전 진찰시에는 식도가 눌려서 양수과다증이 관찰될 수는 있다. 하지만 복강내 장기가 흉곽으로 밀려올라가면서 scaphoid-appearing abdomen이 보인다. 게다가, X-ray상에서 심장이 치우쳐있으며, 장이 흉곽에 있고, 배에는 가스가 없는 것을 확인할 수 있다. 환아의 경우 X-ray상 장이 복강내 잘 있는 것을 확인할 수 있다.

 

4번 보기에 대한 해설

기관식도루가 없는 단일 식도폐쇄는 드물고 수유시 급작스런 호흡곤란을 보이지 않는다.

 

5번 보기에 대한 해설

예정일이 지나 출생된 아이는 자궁 내에서 태변을 배출할 위험이 증가한다. 태변 흡인은 호흡 곤란을 일으킬 수 있고, 신생아가 이미 자궁 내에서 태변으로 오염된 양수를 먹었다면 x-ray에서 폐의 infiltration을 관찰할 수 있다. 하지만 양수가 깨끗한 색깔이었으므로 이 보기의 가능성은 떨어진다.

 

 

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분홍오리
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생후 하루된 여아가 신생아실에서 정기 검사를 받고 있다. 여아는 만삭으로 24 산모로부터 정상 질식분만으로 태어났다. 1 아프가 점수는 7, 5 아프가 점수는 8점이었다. 산전에 산모는 무증상 새균뇨가 있었고 이는 항생제로 치료되었다. 산모는 임신기간동안 멀티비타민제제를 복용하였다. 아이의 신체점진상 유선 비대 소견을 보였다. 대음순은 약간 부어있었으며 질출혈이 관찰되었다. 다음 조치로 적절한 것은 무엇인가?

 

1. 구강 도말

2. 부신 영상촬영

3. 난소 영상촬영

4. 요중 코르티코스테로이드 전구체 측정

5. 관찰

 

정답은 무엇일까요?

 

<정답> 5

5번 보기에 대한 해설

Maternal estrogen effects in newborns

Breast hypertrophy (girls & boys)

Swollen labia

Physiologic leukorrhea (whitish vaginal discharge)

Uterine withdrawal bleeding

 

유선이 비대되며, non-purulent vaginal discharge (leukorrhea), milduterine withdrawal bleeding이 관찰될 수 있다. 이는 경태반으로 모체의 에스트로겐에 노출되며 나타나는 정상 생리학적 반응이다.

 

1번 보기에 대한 해설

과거에는 buccal smear가 터너 증후군 진단을 위해서 사용되었지만 이제는 유전자 검사가 사용되고 있다.

 

2,4 번 보기에 대한 해설

부신 imagingurinary corticosteroid precursor 측정은 congenital adrenal hyperplasia 진단하기 위한 검사이다. 여아의 경우는 남성화된 생식기를 보이거나, clitoromegaly 보인다.

3번 보기에 대한 해설

 

4번 보기에 대한 해설

난소 초음파 촬영이나 호르몬 검사 (FSL, LH)검사는 유아기 이후에 유방발육을 보이는 환아에서 유용하다.

 

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생후 5일된 여아가 생후 첫번째 정기검진상 내원하였다. 환아는 첫 임신인 산모에게 만삭에 정상 질식분만으로 태어났다. 환아는 3일전에 퇴원하였고, 1-3시간 간격으로 15분씩 모유수유를 하고 있었다. 환아는 하루에 5-6번 기저귀를 적셨으며, 매일 3-4번 황색 무른 변을 누었다. 환아의 출생체중은 3.4kg이었고, 지금 체중은 3.26 kg이었다. 신체검진상, 환아는 정신이 명료하고 앞 숫구멍이 열려있었고 부드럽게 만져졌으며 편평했다. 환아의 점막은 건조하지 않았으며 모세혈관 재충만시간은 2초 미만이었다. 손발의 껍질이 벗겨지고 있었으며 말단 청색증이 있었다. 환아의 기저귀는 다음과 같다. 이 환아에 대한 다음 조치는 무엇인가?

 

 

 

1. 식이를 이대로 지속하고 관찰한다.

2. 수액을 정주한다.

3. 혈액검사로 전해질을 확인한다.

4. 모유수유 외에도 분유를 먹일 것을 권장한다.

5. 소변검사를 시행한다.

 

정답은 무엇일까요?

 

 

<정답> 1

 

<해설>

 

Evaluation of neonatal hydration

Signs of dehydration

Decreased wet diapers

Absence of tears

Sunken fontanelle

Dry mucous membranes

Decreased skin turgor

Delayed capillary refill

Management of

weight loss

<  7%

Continue exclusive breastfeeding

• Follow-up at age 10-14 days to check

that infant has regained birth weight

7%

Assess for oromotor dysfunction

Assess for lactation failure

Daily weights

Consider formula supplementation

 

1번 보기에 대한 해설

이 만삭 신생아의 경우 신체검진상 정상이다. 손발의 피부가 건조하고 벗겨지는 것은 신생아가 출생 후 자궁 외의 건조한 환경에 적응하는 과정이다. 기저귀에 분홍색으로 묻어나는 것은 uric acid crystal 이다. 요산 분비는 출생시에 높고 청소년기가 되면 줄어들어 성인의 수준으로 유지된다. Uric acid crystal은 모유수유를 막 시작한 첫주에 나타나거나, 몇 달 후 아이가 밤새 잠을 자고 일어나서 아침에 소변을 볼 때 흔히 관찰된다.

 

환아의 몸무게가 출생시보다 4%정도 감소되기는 하였으나, 정상적으로 신생아는 생후 5일내 출생 체중의 5%가량이 줄어들 수 있는데 이는 수분이 빠지기 때문이다. 체중 감소는 모유 수유만 하는 아이에서 뚜렷하게 관찰되는데, 어머니의 모유량이 아이에게 충분할만큼 많아지면서 증상이 호전된다. 이 경우 자주 모유를 주는 것이 권장되며 아이의 탈수에 대해서 산모에게 충분히 교육을 해야한다.

 

탈수가 있는 경우 경우 점막이 건조하고, 숫구멍이 움푹 들어가있고, 소변량이 감소된다. 일반적으로는 생후 첫주에는 하루에 적시는 기저귀의 개수는 출생후 일수와 동일해야한다. 출생 후 일주일이 지나면 정상적으로 아이는 하루에 기저귀를 6개 이상 적셔야한다. 출생 체중은 생후 10에서 14일 사이에 회복뒤어야한다.

 

2번 보기에 대한 해설

수액 정주는 경구로 제대로 식이를 할 수 없는 탈수된 아이에게 실시된다. 이 아이의 경우 탈수가 심하지 않으므로 수액을 정주하는 것은 부적절하다.

 

3번 보기에 대한 해설

혈청 전해질 중에서도 특히 혈청 나트륨은 탈수의 지표로 사용될 수 있다. 출생 체중의 7% 넘게 체중이 감량되거나 탈수되어보이는 아이의 경우 생명에 위혐을 가할 정도로 hypernatremic dehydration이 진행되어있을 수 있다. 하지만 이 환아의 경우 탈수 되어있지 않으므로 전해질 검사는 불필요하다.

 

4번 보기에 대한 해설

분유는 모유수유를 적절히 진행함에도 불구하고 7% 넘게 체중 감소가 있는 아이에서 권장된다.

 

5번 보기에 대한 해설

Urinary uric acid crystal의 경우 아주 드물게 purine metabolism의 장애 (Lesch-Nyhan syndrome) 가능성은 있지만 대부분은 정상이라고 안심시키고, 아이가 먹고 자라고 소변을 정상적으로 보고 있다면 이상의 검사가 필요없음을 알려주어야한다.

 

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<문제1>

 

생후 10시간된 신생아가 머리에 국소 부종을 보였다. 이는 출산 직후에는 관찰되지 않던 것으로, 부종은 두개골 하나의 표면에 국한되어 있었다. 부종은 박동성이 느껴지지 않았고, 두개골에 움푹 파인 곳은 없었으며 두피의 색깔 변화도 관찰되지 않았다. 가장 가능성있는 진단은 무엇인가?

 

1. 두혈종

2. 산류

3. 뇌막탈출증

4. 두개내출혈

5. 억압된 두개골절

 

정답은 무엇일까요?

 

<> 1

<해설>

 

1번 보기에 대한 해설

환아의 증상은 두혈종의 전형적인 증상이다. 두혈종(cephalohematoma)subperiosteal hemorrhage, 한쪽 두개골의 표면에만 국한되어있다. 혈종을 둘러싸는 두피에는 색깔 변화가 없으며 부종은 출산후 시간이 지나서야만 고나찰할 있는데 이는 subperiosteal bleeding 매우 천천히 일어나기 때문이다. 대부분의 경우 어떠한 치료도 필요로 하지 않고 사이즈에 따라서 다르기는 하지만 자연적으로 2주에서 3 이내에 재흡수된다. 드물게, 고빌리루빈혈증으로 인해서 광선치료가 필요할 수도 있다.

 

2번 보기에 대한 해설

산류는 두피가 diffuse하게 부으며 점상 출혈을 보이는 것을 말한다. 이는 주로 두위분만시에 나타나고, midline, suture line을 넘어서 나타날 수 있다.

 

3번 보기에 대한 해설

Cranial meningocele은 박동성이 느껴지며 환아가 울 때 압력이 더 세진다. 또한 roentgenographic evidence of bony defects 보인다.

 

4번 보기에 대한 해설

신생아에서 두개내출혈은 무호흡, 창백함, 청색증, 잘 빨지 못함, abnormal eye signs, high-pitched cry, muscular twitching, convulsions, 근력 저하와 마비, hematocrit의 감소, 대사성 산증, 쇼크 등으로 나타난다. Fontanel은 팽팽하거나 튀어나와 있을 수 있으나, 두피의 부종은 일어나지 않는다.

 

5번 보기에 대한 해설

Depressed fractures calvarium 움푹 들어가는 것이다. 이는 주로 forcep delivery fetal head compression 합병증이다. Skull fracture 있을 경우 cephalohematoma 생길 있지만, 경우 fracture 주로 linear하고 움푹 들어가있지 않다.

 

<문제 2>

 

생후 이틀된 아이가 경련을 주소로 내원하였다. 신체 검진상 아이는 숫구멍이 팽창되어있었고, 국소신경징후를 보였다. 아이의 체온은 37, 맥박은 180이었고, 모세혈관 재충만시간은 2초를 넘겼다. 혈액 검사에서 혈색소수치는 12g/dL였다. 숫구멍을 통한 초음파 검사상에서는 배반기질, 가츨 뇌실, 뇌 실질조직을 포함하는 뇌출혈이 관찰되었다. 이 환아의 상태에 가장 주요한 위험인자는 무엇인가?

 

1. 미숙아

2. 난산

3. 산전감염

4. 선천선 기형

5. 거대아

 

정답은 무엇일까요?

 

<정답> 1

 

<해설>

 

1번 보기에 대한 해설

환아는 4도 뇌실내출혈, Grade 4 intraventricular hemorrhage (IVH} 확률이 가장 높다. Grade 4 intraventricular hemorrhage (IVH} germinal matrix 출혈로 인해 발생하며 미숙아와 저체중아, low-birth-weight (LBW} infants에서 호발한다. 연구 결과 IVH 발생 빈도는 출생 체중이 증가함에 따라 비례하게 감소하는 것으로 나타났다. 따라서 출생 체중이 적을수록, IVH 일어날 확률이 높은 것이다. Vascular perfusion injury 노출되는 역시 IVH 관련이 있다. 예시로는 (1) hypoxic or ischemic episodes, (2) hypotension, (3) reperfusion of damaged vessels, (4) increased venous pressure, (5) abrupt changes in cerebral flow 등이 해당된다. 환아는 창백하고 청색증을 보이고 저혈압, 경련, 국소 신경학적 이상증상, 팽팽하거나 팽창된 숫구멍, 무호흡, 서맥 등의 증상을 보일 있다.하지만, 많은 경우 무증상인 경우가 많고 따라서 위험인자가 있는 모든 신생아에게 transfontanel ultrasound 하는 것이 권고된다. IVH 출혈의 심각도에 따라 4가지 단계로 구분된다. 장기적 합병증으로는 운동과 지적능력장애가 있고, 이는 3도나 4도의 심각한 IVH에서 관찰된다.

 

나머지 보기에 대한 해설

Pelvic dystocia, prenatal infections, congenital anomalies, macrosomia IVH 직접적인 위험인자로 없다.

 

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생후 이틀된 남아가 악화되는 청색증을 보였다. 환아는 만삭에 정상 질식분만으로 태어났고 출생 체중은 4.1kg이었다. 1분 아프가 점수는 7점이었고 5분 아프가 점수는 8점이었다. 후드를 통해 산소가 공급되었지만 환아의 청색증은 호전되지 않았다. 신체검진상 환아는 호흡이 빨랐고 늑골하 뒤당김을 보였다. 환아의 제1심음은 정상이었으며 제2심음은 크고 하나로 들렸고, 심잡음은 없었다. 환아의 청색증의 가장 적절한 원인은 무엇인가?

 

1. 발육 부전성 좌심 증후군

2. 대동맥 협착증

3. 팔로 4징증

4. 대혈관전위증

5. 심실 중격 결손증

 

정답은 무엇일까요?

 

 

<> 4

 

<해설>

 

이번 기회를 통해 신생아의 심장 기형과 심질환에 대해 정리해보면 좋겠다.

Cyanotic heart disease in newborns

Diagnosis

Examination

X-ray findings

Transposition of

the great vessels

Single S2

+/- VSD murmur

"Egg-on-a-string" heart

(narrow mediastinum)

Tetralogy of

Fallot

Harsh pulmonic

stenosis murmur

VSD murmur

 

"Boot-shaped" heart

(right ventricular

hypertrophy)

Tricuspid atresia

Single S2

VSD murmur

Minimal pulmonary

blood flow

Truncus arteriosus

Single S2

Systolic ejection

murmur (increased flow

through truncal valve)

Increased pulmonary

blood flow, edema

Total anomalous

Pulmonary venous return

with obstruction

Severe cyanosis

Respiratory distress

Pulmonary edema,

"snowman" sign

(enlarged supracardiac

veins & SVC)

 

4번 보기에 대한 해설

대혈관 전위증, transposition of the great vessels (TGV) 신생아에서 청색증을 보이는 선천성 심질환중 가장 흔한 질환이다. 심장 발달 대혈관의 비정상적인 회전은 우심실과 대동맥이 연결되고 좌심실과 폐동맥이 연결되는 결과로 나타난다 (arterial switch). 결과로, 체순환을 마치고 오는 산소가 부족한 혈액이 우심방, 우심실을 거쳐 대동맥으로 가게 된다. 폐를 거쳐 산소화된 혈액은 좌심방, 좌심실을 거쳐 폐동맥을 타고 다시 폐로 돌아오게된다. 질환의 특징은 생후 24시간 이내에 청색증이 나타난다는 것이고, 청진상 single S2 들리며 엑스레이에서 격동이 좁아보인다("egg on a string").

 

출산 이후 생존을 위해서는 산소화된 혈액과 산소가 부족한 혈액이 섞여야한다. 이는 Patent ductus arteriosusVentricular septal defect를 통해서 나타나고 이 경우에 심잡음을 들을 수 있다. 또는 Patent foramen ovale를 통해서도 피가 섞일 수도 있는데 이 경우에는 심잡음이 들리지 않는다. 환아의 경우 심잡음이 들리지 않으므로 Patent foramen ovale를 통하여 혈액이 섞이고 있을 확률이 높다. 혈액이 충분히 섞이지 못하면, 환아는 심각한 청색증을 보일 것이고 폐부종이 나타나며, shunt가 생기지 않는 이상 사망하게 된다. 따라서 대혈관전위가 의심되는 경우에는 Prostaglandin을 투여하여 ductus arteriosus가 계속 열려있도록 유지시켜야한다. 또한 심초음파도 실시해야한다.

 

1, 2번 보기에 대한 해설

Coarctation of the aorta hypoplastic left heart syndrome 증상은 shock인데 이는 systemic perfusion 장애가 생기기 때문이다. 얼마나 폐쇄가 심한지에 따라서 청색증이 나타날 수도 있지만 대부분의 경우 환아는 창백하거나 얼룩덜룩하다. 질환 모두 청진상 상당한 심잡음을 들을 있다.

 

3번 보기에 대한 해설

팔로 사징은 전형적으로 pulmonary stenosisVSD 의해 systolic murmur가 들린다. 증상이 나타나기까지 수년까지 걸릴 수 있는데, 이는 Right ventricular outflow obstructionpulmonary blood flow에 따라 결정된다. 이 질병은 신생아기 이후에 나타나는 청색증의 가장 흔한 원인이다.

 

5번 보기에 대한 해설

ASD, dextrocardia, PDA, VSD는 모두 청색증이 나타나지 않는 선천성 심기형이다

 

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만삭으로 태어난 2주된 남아가 호흡시 시끄러운 소리가 난다며 소아과에 내원하였다. 환아는 등을 대고 눕거나 울 때 가장 시끄럽게 숨을 쉰다고 하였다. 이 증상은 환아를 똑바로 안아주거나 배를 대고 엎드려 누웠을 때 완화되었다. 환아는 잘 먹고 있었으며 체중도 출생 체중보다 늘어 있었다. 환아는 열이 없었고 기침, 구토, 무호흡, 청색증의 증상은 없었다. 활력징후도 정상이었다. 검진상 환아는 흡기시 그렁거리는 소리 (stridor)가 들렸으며 쌕쌕거림(wheezing), 삑삑거림(rhonchi), 흉부 함몰은 없었다. 진단을 위해 가장 적절한 검사는?

 

1. 흉부 단순촬영

2. 경부 전산화단층촬영

3. 후두경

4. 혈관조영검사와 자기공명영상

5. 폐기능검사

 

정답은 무엇일까요?

 

 

 

 

 

<정답> 3

 

<해설>

 

Laryngomalacia (후두연화증)

Pathophysiology

Increased laxity of supraglottic structures

Clinical

presentation

 

Inspiratory stridor

o Worsens when supine, crying, or feeding

o Improves in prone position

 

Begins in the neonatal period, peaks at age 4-8 months, resolves by age 12-18 months

Diagnosis

 

Flexible laryngoscopy showing collapse of supraglottic structures with inspiration & omega-shaped epiglottis

Management

 

• Reassurance for most cases

Supraglottoplasty for severe symptoms

(eg, poor weight gain, apnea, cyanosis,

rapidly worsening stridor)

 

 

3번 보기에 대한 해설

기도가 부분적으로 폐쇄될경우 시끄러운 숨소리가 날 수 있다. ‘Stertor’는 코고는 것과 같은 소리로 비인두 또는 구인두의 turbulence에서 발생하는 소리이다. Stridor는 끽끽거리고, 휘파람소리 같은 소리로, supraglottistrachea사이의 turbulence로부터 나는 소리이다. Wheezing, rhonchi, rales는 세기관지의 congestion으로 인해 나는 비정상적인 소리이다.

 

소아의 stridor는 여러 원인에 의해서 나타날 수 있는데, 대표적인 원인으로는 croup, foreign body aspiration 아니면 laryngomalaciavascular rings와 같은 해부학적 기형에 의해서 나타나기도 한다. 소아에서 chronic stridor의 가장 흔한 원인은 laryngomalacia이며 바로 누운 자세, 울때, 먹을때 악화되는 inspiratory stridor를 특징으로 한다. Stridor는 신생아기에서도 발생하지만 4개월-8개월된 환아에서 가장 크게 들린다. 진단은 임상적으로도 가능하지만 flexible fiberoptic laryngoscopy로 후두를 직접 관찰하여 확진을 할 수도 있다. 후두경 관찰 소견은 omega-shaped epiglottis, 흡기시 supraglottic structures collapse되는 등이 있다.

 

Laryngomalacia가 있는 대부분의 소아는 생후 18개월까지 자연적으로 호전되어서 잘 먹고 잘 자라게된다. 그럼에도 불구하고 이들은 GERD(Gastroesophageal reflux disease)에 걸릴 확률이 높고, GERD는 도리어 airway collapse를 악화시킬 수 있다. 따라서 토하거나, 밥을 줄 때 등을 구부리거나, 몸무게가 잘 찌지 않을 때에는 proton pump inhibitor를 사용해야한다. Supraglottoplasty는 드라마틱하게 호흡과 식이를 호전시킬 수 있고, 이는 무호흡이나 청색증, 몸무게가 늘지 않거나 stridor가 심해지는 환아들에게 권고된다.

 

1번 보기에 대한 해설

Chest X-raystridoranterior mediastinal mass로 인해 생긴 경워 원인을 감별할 수 있다. Mediastinal mass는 주로 fever, weight loss, lymphadenopathy와 같은 systemic symptom과 동반된다. 또한 기도에 있는 이물질은 호흡을 어렵게 할 것이다. 환아의 경우 inspiratory stridor외에 다른 증상이 없기 때문에 chest x ray가 진단에 도움이 되지는 않을 것이다.

 

2번 보기에 대한 해설

경부 전산화 단층촬영은 retropharyngeal abscess를 진단할 수 있는데, 이는 fever, drooling, dysphagia, neck pain, stridor와 동반된다.

 

4번 보기에 대한 해설

폐기능검사 (spirometry)vocal cord paralysis와 천식을 6세 이상의 소아에서 진단할 때 쓰인다. Spirometry는 유아나 특히 신생아에서는 협조를 구할 수 없고 laryngomalacia를 진단할수도 없다.

 

5번 보기에 대한 해설

Vascular ring의 경우 biphasic stridorfeeding difficulty 증상이 전형적으로 나타난다. Vascular ringAortic arch에서 비정상적인 혈관이 tracheaesophagus를 감싸는 것이다. 이 경우 검사는 barium swallow study를 하고 확진을 위해 angiographyMRI를 찍게 된다. Vascular rings는 굉장히 드문 병이고 이 환아에서는 식이장애가 없으며 inspiratory stridor가 들리므로 확률이 낮다.

 

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생후 이틀된 여아가 얼굴, 복부, 흉부, 사지에 홍반을 보였다. 환아는 30세 산모로부터 제태연령 40주에 정상 질식분만으로 출생되었다. 환아의 어머니는 스트레스를 받을 때 이따금씩 구순포진이 있으며, 가장 최근에는 일년 전에 있었다고 했다. 산모는 어릴 때 수두를 앓았다고 했다. 신생아는 분만 후 2-3시간 간격으로 모유수유를 받고 있었다. 환아의 체온은 36.7 C, 맥박은 132/, 호흡수는 42/분이었다. 환아는 어머니 품에 있을 안정적이었다. 눌렀을 하얗게 변하며, 홍반상의 구진이 손바닥과 발바닥을 제외한 몸에 보였다. 가장 적절한 다음 조치는 무엇인가?

 

 

1. 혁액배양과 경험적 항생제 정주

2. 접촉격리와 모유수유 중단

3. 안심

4. 국소 스테로이드 제제 도포

5. 바이러스 DNA 검사 및 항바이러스제 정주

 

정답은 무엇일까요?

 

 

 

 

 

 

 

 

 

<정답> 3

 

<해설>

 

Neonatal rashes

Diagnosis

Clinical presentation

Treatment

 

Erythema toxicum neonatorum

 

Asymptomatic, scattered erythematous maculas, papules & pustules throughout the body

None

 

Neonatal HSV

 

Three patterns

Vesicular clusters on skin, eyes & mucous membranes

Central nervous system infection

Fulminant, disseminated multi-organ

disease

Acyclovir

 

Neonatal varicella

 

Fever; ranges from vesicular clusters on skin to fulminant, disseminated disease

Acyclovir

 

Staphylococcal scalded skin syndrome

Fever, irritability & diffuse erythema followed by blistering & exfoliation, positive Nikolsky's sign

Oxacillin, nafcillin,

or vancomycin

 

 

보기 3번에 대한 해설

환아는 건강해보이고 특별한 증상이 없이 적색의 얼룩덕룩한 구진을 보이고 있다. 얼룩덜룩한 구진과 농포는 독성 신생아 홍반, 중독성 홍반 또는 영어로는 erythema toxicum neonatorum (ETN)의 가능성을 시사한다. 이 홍반은 양성이고 저절로 사라지기 때문에 “Toxicum,” 즉 독성이라는 이름은 잘못 붙여진 이름이다. 홍반은 생후 2주 이내에 나타나며 모양이 변할 수 있고 몸의 일부분에 나타날 수도 있으며 손발바닥에는 나타나지 않는다.  홍반이 생기는 기전은 알려져있지 않다. 이 경우 환아의 부모에게 치료가 필요하지 않다는 사실을 주지시켜야 하며 홍반이 흉터 없이 낫는다고 안심시켜주어야한다.

 

1번 보기에 대한 해설

staphylococcal scalded skin syndrome(SSSS) 있는 신생아의 경우 ill-looking appearance 보이고 열이 있다. 경우 패혈증의 위험이 있기 때문에 즉각적으로 anti-staphylococcal therapy 실시하는 것이 추천된다. 반면에 erythema toxicum neonatorum(ETN) 있는 환아의 경우 심하게 아파보이지 않으며 열이 없으며 박테리아 배양이나 항생제는 불필요하다.

 

2번 보기에 대한 해설

산모는 모유수유에 대한 contraindication(herpetic breast lesions, peripartum varicella infection)에 해당되는 것이 없다. 따라서 모유 수유를 하도록 적극 권장되어야 한다. 모유에서는 분비성 IgA가 나오고 이는 아이를 감염으로부터 보호할 뿐만이 아니라 분유로부터 없을 수 없는 장점을 제공한다. 아이에게 모유 수유를 적극적으로 하기 위해 모자동실을 사용하는 것도 권장된다.

 

4번 보기에 대한 해설

국소 스테로이드 제제는 습진과 같은 염증성 피부염에 권장된다.

 

5번 보기에 대한 해설

신생아가 단순포진바이러스와 수두 바이러스에 노출되는 것은 매우 위험하다. 감염은 장기로 재빠르게 퍼져나갈 수 있으며 이 경우 mortalitymorbidity를 줄이기 위해 acyclovir를 즉시 주어야한다. 어머니의 활동성 병변에 노출된 기왕력이 없거나 수포성 병변이 없는 경우 감염의 가능성이 매우 떨어진다.

 

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분홍오리
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41세 산모로부터 제태연령 33주에 질식 분만으로 태어난지 하루된 여아가 신생아 중환자실에 입원해있다. 산모는 전자간증이 있었고 문진상 술, 담배, 약물 의존도는 없었다. 산전 검사 결과 산모는 B형 간염 항원은 없었고, 급속혈장리아진시험은 음성이었으며, 루벨라는 IgG 항체가 있었다. 인간 면역 결핍 바이러스에 대한 검사는 음성이었고, 수두 바이러스에 대한 IgG 항체가 있었다. 환아의 출생 체중은 2.1kg이었고 신체검진상 특별한 문제는 없었으며 경비위 영양관으로 잘 먹고 있었다. 환아의 예방접종에 대해 다음 중 옳은 설명을 골라라.

 

1. 출생시 연령을 기준으로 예방접종을 하면 된다.

2. 제태 연령을 기준으로 예방접종을 하면 된다.

3. 항원 검사상 면역반응을 보이면 그 때 예방접종을 하면 된다.

4. 체중이 3kg 이상 나갈 때 예방접종을 하면 된다.

5. 변성독소백신과 다당류 백신은 출생시 연령을 기준으로, 생백신은 제태연령을 기준으로 주면 된다.

 

정답은 무엇일까요?

 

 

 

 

<정답> 1

 

<해설>

Standard pediatric immunizations

               Inactivated (killed)

l  Polio

l  Hepatitis A

Toxoid (inactivated toxin)

l  Diphtheria

l  Tetanus

Subunit/ conjugate

 

l  Hepatitis B

l  Pertussis

l  Haemophilus influenzae type B

l  Pneumococcal

l  Meningococcal

l  Human papillomavirus

l  Influenza (injection)

Live attenuated

Rotavirus

Measles

Mumps

Rubella

Varicella

Influenza (intranasal)

미숙아는 백신으로 예방할 수 있는 병에 걸렸을 때 합병증이 발병할 확률이 더 높다. 따라서 의학적으로 안정적인 미숙아에게는 출생 연령에 따라서 예방접종을 하는 것이 맞다. 미숙아에서의 예방접종은 안전하고, 면역력을 형성할 정도로 항체 생성 또한 적절하다. 그러기에 문제가 없는 미숙아이고 2kg 이상이라면 태어났을 때 hepatitis B vaccine을 맞아야 한다. 또한 생후 2개월에는 hepatitis B (0,1,6이므로), 로타바이러스, 디프테리아, 파상풍, 백일해, Haemophilus influenzae type B, 폐렴구균백신, 폴리오 백신을 맞아야한다.

 

보기 3번에 대한 해설

미숙아는 백신에 대한 적절한 면역반응을 할 수 있다. 백신의 반응을 보기 위해 IgG antibody titer를 확인하는 것은 부적절하다

 

보기 4번에 대한 해설

출생 연령에 따라 백신을 주는 데 단 하나의 예외는 B형간염 백신이다. B형간염의 백신의 경우 환아가 2kg 이상일 때에만 접종할 수 있다.

 

보기 5번에 대한 해설

생백신은 제태연령과 관련없이 면역력이 양호한 환아에게 안전하게 투여될 수 있다. Mumps, measles, rubella, varicella 백신의 첫번째 투여는 생후 1년정도에 이루어진다.

 

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분홍오리
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38살 산모로부터 29주에 경막외 마취 상태에서 질식분만으로 태어난지 이틀된 아이가 잘 먹지 않고, 가장 마지막으로 먹였을 때 뱉어내서 내원하였다. 아이는 토하지는 않았으며, 아직까지 태변을 누지 않았다. 신체 검진에서 아이는 전반적으로 근긴장도가 떨어져있었고, 얼굴은 편평한고 귀는 아래쪽에 달려있었다. 아이의 양손에는 손금이 하나만 나 있었고, 배는 단단하였고 팽창되어있었다. 직장수지검사상에서 항문관이 좁은 편이었고, 수지검사 후 가스와 변이 배출되었다. 배의 단순촬영 결과 직장에는 공기가 보이지 않았고, 장은 늘어나 있었다. 원인은 무엇일까?

 

 

1. Thyroxine 농도 저하로 인한 변비

2. 장 발생시 신경능선 세포의 이동에서 문제

3. 어머니의 경막외 마취로 인한 ileus

4. 농축된 태변으로 인한 장 막힘

5. 장중첩증

 

정답은 무엇일까요?

 

 

 

 

 

 

 

<정답> 2

 

<해설>

 

2번 보기에 대한 해설

아이는 다운 증후군, trisomy 21의 특징을 보이고 있다. 히스슈프롱병은 주로 다른 결함과 동반되지는 않지만, Down syndrome과는 관련성이 높다. 히스슈프롱병은 태변이 나오지 않는 환아에서 의심해보아야하는데, 이는 정상 신생아의 99%는 이틀 이내, 48시간 이내에 태변을 배출하기 때문이다. 히스슈프롱병은 장내 신경이 정상적으로 발달되지 않아서 생기는 병으로, 주로 rectosigmoid region에 잘 생긴다. 문제가 생긴 부위는 이완할 수 없고 따라서 항상 수축되어있다. 잘 먹지 못하고, 배가 팽창되어있고, 태변을 배출하지 못하고, 담즙성 구토를 보이는 신생아에서는 히스슈프롱병을 의심해보아야한다. 직장수지검사를 하였을 때 squirt sign, 즉 손가락을 뺄 때 가스와 태변이 나오는 징후를 보일 수 있다.

 

이미지 상에서는 complete bowel obstruction을 볼 수 있다. 만약 천공이 의심되지 않는 경우에는 contrast enema로 막힌 부위를 알아낼 수 있다. 이 때 좁아진 부위에서 정상 장으로 이행하는 Tranzision zone을 관찰할 수 있는데, 정상 장은 늘어나있는 장이고 비정상은 좁아진 장이다. 진단의 gold standardrectal biopsyganglion cell이 없는 것을 확인하는 것이다. 치료는 신경이 결손된 부위의 장을 잘라내는 것이다.

 

Differentiating features of Hirsch sprung disease & meconium ileus

 

Hirschsprung disease

Meconium ileus

 

Associated

disorder

Down syndrome

Cystic fibrosis

 

Typical level of obstruction

Rectosigmoid

Ileum

Meconium

consistency

Normal

 

Inspissated

"Squirt sign"

Positive

Negative

 

보기 4번에 대한 해설

태변 배출이 지연될 때 생각해보아야할 다른 진단에는 meconium ileus도 있다. Meconium ileuscystic fibrosis의 가장 초기 징후일 수 있다. Cystic fibrosis(낭성 섬유종)Cl transport가 비정상적으로 이루어져 다수의 장기에 지속적으로 점액이 분비되게 되는 병이다. 이 경우 태변은 풀처럼 매우 끈적끈적하고 장 내에서 배출되기 힘든 형태가 되어 회장에 축적되게 되고, 이 경우 대장은 상대적으로 덜 사용되며 좁은 형태를 보인다(microolon). 히스슈프렁 병과는 달리, DRE상에서 태변이 배출되지 않는다. Meconium ileus는 다운 증후군과도 더욱 관련이 없으므로 이 증례에서 meconium ileus는 적절한 답이 되지 못한다.

 

보기 1번에 대한 해설

다운증후군은 선천성 갑상선 저하증과도 관련이 되어있다. 하지만, 대부분의 (>95%) 갑상선 저하증 신생아는 신생아기에 증상이 없는데, 이는 어머니의 thyroxine이 태반을 거쳐 아이에게 전달되기 때문이다. 변비는 이후에 발생하는 증상이다. 게다가, 환아의 DRE 검사 소견은 선천성 갑상선 저하증 환아의 특징적인 소견으로 볼 수 없다.

 

보기 3번에 대한 해설

Magnesium sulfate, opiates, ganglionic blocking agaents와 같은 일부 약물이 분만되기 전에 어머니에게 투여되는 경우 태변의 배출이 지연될 수 있다. 하지만 DRE 소견과 환아의 증상의 정도는 약물로 인한 증상으로 보기 힘들다.

 

보기 5번에 대한 해설

장충첩증은 장이 막히는 가장 흔한 요인으로, 6-36개월 사이의 환아에게 잘 발생한다. 증상은 간헐적인 심한 복통으로 나타난다. 이 병은 출생시에 태변 배출이 지연되는 것과는 관련이 적기 때문에 진단으로는 부적절하다.

 

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분홍오리
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*USMLE 문제를 한글로 번역한 것입니다 *

 

태어난지 13일된 남아가 정기 방문차 내원하였다. 아이는 38주에 질식분만으로 태어났다. 분만은 순조로웠고, 분만후 아이는 엄마와 함께 집으로 갔다. 아이는 퇴원후 잘 먹고 있었고, 정상적으로 자라고 있었다. 아이는 2시간 간격으로 15분간 모유수유를 하며, 활력징후는 정상이었다. 검진상, 대천문은 열려있었으며 부드럽고 납작하였다. 동공반사는 정상이었고, 양쪽 눈꺼풀이 약간 부어있었으며 양쪽 결막에 충혈이 있었다. 점액농즙성의 (mucopurulent) 분비물이 보여 검사를 위해 체취되었다. 환아를 위한 다음 조치는?

 

1. 세폭타심(cefotaxime) 정맥주사

2. 에리스로마이신(erythromycin) 경구투여

3. 에리스로마이신 연고

4. Silver nitrate 안내투여

5. 비루관(nasolacrimal duct) 마사지

 

정답은 무엇일까요?

 

 

 

<정답> 2

 

<해설>

 

2번 보기에 대한 해설

신생아 결막염의 가장 흔한 원인은 클라미디아, 임질균, 화학물질이다. 감별진단은 임상 양상을 통해 이루어질 수 있다.

 

Neonatal conjunctivitis

 

 

Age of onset

Findings

Treatment

Chemical

First 24 hr of life

. Frequently occurs after application

of silver nitrate prophylaxis

. Mild conjunct ival irritation/

of life symptoms resolve in 24 hr

 

.Tearing

Supportive management;

Symptoms resolve in 24 hr

Gonococcal

Day of life

2-5

 

. Marked eyelid swelling

. Profuse purulent discharge

Intravenous or

Gonococcal intramuscular ceftriaxone

or cefotaxime

Chlamydial

Day of life 5-14

. Mild to moderate swelling of

Eyelids

. Thickened, injected conjunctivae

Day of life

(chemosis)

. Watery or mucopurulent eye  discharge

. Blood-stained eye discharge is

 

highly characteristic

.Conjunctival pseudomembrane

Oral erythromycin

 

3가지 가장 흔한 원인 중, 임질균에 의한 결막염이 가장 파괴적이고 각막 천공을 유발할 수 있다. 치료되지 않는 경우 아이가 시력을 잃을 수 있다.

 

이 아이의 임상증상과 신체 검진상 결막염은 Chlamydia trachomatis 균에 의한 것일 확률이 높다. 따라서 환아는 erythromycin을 투여받아야한다. Erythromycin 치료를 받는 경우에 hypertrophic pyloric stenois 위험도가 높다.

 

1번 보기에 대한 해설

 

Ceftriaxone의 IM, IV 주사는 임균으로 인한 결막염이 있을 때의 치료이다. Ceftriaxone은 고빌리루빈 혈증이 있는 환아에서는 핵황달의 위험을 높일 수 있으니 주의해아한다.

 

3번 보기에 대한 해설

 

국소 에리스로마이신 도포는 클라미디아 결막염에 대한 효과적인 치료가 아닐 뿐더라 인후두의 감염을 해결하지 못한다. 국소 에리스로마이신은 gonococcal conjunctivitis에 대한 neonatal prophylaxis로 적절하다. 또는 다른 박테리아로 인한 결막염의 치료로 적절하다.

 

4번 보기에 대한 해설

 

국소 silver nitrate 도포는 neonatal opthalmic prophylaxis로 사용된다. 국소 에리스로마이신 연고와는 달리, silver nitrate는 penicillinase-producing Neisseria gonorrhea에 대한 prophylaxis로 좋다.

 

5번 보기에 대한 해설

 

nasolacrimal duct obstruction이 있는 환아에서 적절한 치료이다.

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